1首都医科大学延庆教学医院,北京市延庆区医院(北京大学第三医院延庆医院)耳鼻喉科,北京,102100
2北京大学第三医院耳鼻咽喉科,北京100191
3北京市延庆区医院(北京大学第三医院延庆医院)耳鼻喉科,北京,102100
[关键词]:颈深部;淋巴上皮囊肿;手术
淋巴上皮囊肿,又名良性淋巴上皮囊肿、鳃裂囊肿,临床上少见,可发生于腮腺、口底及腭扁桃体等颌面部多个部位,也曾有报导发生于副腮腺区,但是未见到有报导发生于颈深部的。我科近期收治一例发生于右侧颈深部的淋巴上皮囊肿,现报导如下。
1.临床资料
患者张某,男,30岁,主因“发现右侧颈部肿物1个月”入院。患者一个月前吃鱼后自觉咽部异物感到医院就诊,检查咽喉部CT时无意中发现右侧颈部肿物。患者平素无颈部肿胀疼痛及活动不利,无咽痛、吞咽困难及呼吸困难,无右侧耳道流脓,无右侧颈部、咽喉部溢液,无发热、盗汗及乏力,无涕中带血、鼻堵及头痛,无面部感觉及运动异常,无心悸、胸痛,无进食困难、消瘦、腹痛及腹泻。既往否认药物过敏史,否认嗜烟酒史。入院检查:一般情况好,全身检查未见异常。专科检查:双侧颈侧部不对称,右侧颈部隆起,表面皮肤颜色正常,皮温不高。于右侧胸锁乳突肌前缘中上1/3处扪及椭圆形肿物,9*6厘米大小,质软,波动(+),边界欠清楚,无压痛,无瘘口,无毛发生长,无色素沉着及色素痣,不随吞咽及伸舌上下移动。双侧颌下淋巴结肿大,质软,直径约1.5厘米,活动好,无压痛,余全身浅表淋巴结不大。耳鼻咽喉检查未见异常。双侧腮腺不大,腮腺导管通畅,导管口无充血肿胀。双侧颌下腺不大,无压痛。
临床诊断:右侧颈部肿物待查:良性可能性大,鳃裂囊肿?淋巴瘤?神经鞘瘤?完善术前检查,结果正常。患者有手术适应症,无手术禁忌症,于2018年9月11日全麻下行“右侧颈部肿物切除术”。术中于肿物隆起处横行切口,切开皮肤、皮下、颈阔肌及颈浅筋膜,分离肿物与周围组织。肿物主体位于颈动脉三角区,后上方是胸锁乳突肌上部,上临乳突、颌下腺、下颌骨,内侧为颈椎横突、颈动脉鞘,下达肩胛舌骨肌水平,8*6*5厘米。术腔上方为乳突,前下方为下颌骨、二腹肌后腹及中间腱,内侧为第二、三颈椎横突。完整切除肿物。术后临床诊断:右侧颈深部鳃裂囊肿。术后标本病理肉眼所见:灰红肿物一个,大小6.5*4*3.5厘米,表面尚光,带少许脂肪,切面囊性,内为灰黄粘稠物。内壁可见多个灰红结节,直径0.2-0.7厘米,质中,其余内壁光,壁厚0.1-0.2厘米;镜下所见:囊壁表面为复层鳞状上皮,囊壁内可见淋巴组织,少许淋巴滤泡形成。病理诊断为:颈深部淋巴上皮囊肿。
2.讨论:
淋巴上皮囊肿,首先由Huczovsky(1785)报告颈侧囊肿[1],此后又称为鳃裂囊肿。1932年Ascherson命名为鳃源性囊肿(branchiogenouscyst)而广为大家接受并沿用至今。它的发病机制不明确。目前主要有两种学说。其一,为鳃源性器官残留[1][2],主要认为:1.第二鳃沟闭合不全及鳃沟与咽囊之间的闭膜破裂;2.颈窦存留或未闭;3.胸腺咽管残留;4.染色体显性遗传异常。病变来源于第二、三、四鳃器。其二,颈侧淋巴组织的囊性变。Golledge(1994)的病例证实囊肿内壁有淋巴滤泡,可能为腭扁桃体上皮突入淋巴结,刺激发生淋巴囊性变。胚胎第3周时[4][5],颈部出现4-5对鳃弓,鳃弓间的凹沟为鳃裂,相对凸入处为咽囊,其间隔一薄膜为鳃板。此后,第1鳃弓衍变为锤骨、砧骨和面部,第一鳃裂衍变为外耳道,咽囊为咽鼓管和中耳,鳃板为鼓膜。第2鳃弓形成镫骨、舌骨小角和颈侧部;第2鳃裂在正常发育时全部消失,咽囊成为扁桃体窝。第3鳃弓构成舌骨大角等,第4和5鳃弓不发达。如果发育过程中鳃裂组织未完全退化而有残留,则形成瘘或囊肿。第一鳃裂瘘较少见。
淋巴上皮囊肿的症状包括[1][2]:颈部或咽部常有间隙性肿痛或胀痛,尤其是吞咽时更为明显。发病前多有上感史。一些患者还有颈部压迫感、咽部牵拉感等。偶可发生低热、声音嘶哑等。检查可见局部突起或饱满,颈部窦道分泌物溢出,逐渐增大的颈部肿块。Choiss等(1995)统计52例,其中最常见的3个症状为:颈部瘘口分泌物、颈部包块、反复感染。形成窦道有分泌物出现,常继发感染、反复感染,为其主要并发症。
淋巴上皮囊肿的诊断依据症状、局部检查常可做出初步诊断。对于难以解释的颈部肿块、复发性颈部感染亦应考虑到本病。肿物B超、CT、MR、细针穿刺细胞学检查[1]有助于诊断本病。CT扫描可显示病变的位置、范围,如有含液气的肿块,更可能为鳃源性囊肿。瘘管造影可了解其行程,利于手术彻底切除。
淋巴上皮囊肿的治疗仍以手术彻底切除为主[2]。切除囊肿、瘘管和受累的皮肤。切口可采用梯形、S形[2][7]或Y形,也可沿胸锁乳突肌前缘切口或联合切口。术前可于瘘管口注射美兰示踪瘘管,如瘘管位于腭咽弓,可在切除囊肿、瘘管、内外瘘口的同时将腭扁桃体切除。对起源于第四鳃弓的病变,需切除甲状软骨后部以暴露梨状窝。切除病变后内口处或囊肿根部应行双重荷包结扎缝合。对于复发者,Blackwell等[6](1994)建议采用功能性颈廓清手术以彻底切除。
本病例患者,病程短(一个月),平素无反复颈部、咽喉部感染,术后考虑为患者病变部位深在,且形成一个包膜完整的囊肿,在颈深部组织间隙中生长,鲜有外力、外伤或细菌病毒引发囊肿的感染并继发破溃。患者发现肿物一个月后就诊并入院手术,因无肿物感染和破溃形成的瘘管和窦道的形成,为手术完整切除肿物提供了可能,同时降低了手术难度和风险,并且无需造影检查,无需术前美兰示踪,切除囊肿后直接对位缝合胸锁乳突肌前缘与其前方的组织即可。
通过以上病例,对于孤立性颈部囊性肿块,术前应认真做好局部及全身体格检查,形成一个初步诊断,然后利用现有的辅助检查技术(B超、穿刺细胞学、CT、MR),详细了解病变,做出鉴别诊断,并进一步做出临床诊断。在治疗上,选取合适时机,手术彻底根治,术后病理验证临床诊断。淋巴上皮囊肿癌变率[2]很低。我们考虑此病例癌变率会更低,但我们会对其进行定期随访。
参考文献:
[1]刘华盛,黄健男,傅向军,等.鳃裂畸形的胚胎发生学、诊断与治疗.中国医疗前沿.2012,8:9-10.
[2]黄选兆,汪吉宝,孔维佳.实用耳鼻咽喉头颈外科学[M].第2版.北京:人民卫生出版社,2011:6-3-2,609-615.
[3]黄选兆,汪吉宝,孔维佳.实用耳鼻咽喉头颈外科学[M].第2版.北京:人民卫生出版社,2011:1-2-1,2,10-11.
[4]邹仲之,李继承.组织学与胚胎学[M].第7版.北京:人民卫生出版社,2010:224-225,231-232.
[5]吴海燕,李五一,陈永宁,等.鳃裂畸形40例.临床耳鼻咽喉杂志.2006,9:399-401.
[6]BlackwellKE,CalcaterraTC.Functionalneckdissectionfortreatmentofrecurrentbranchialremnants[J].Archivesofotolaryngology,1994,120(3):417-421.
[7]邹上初,罗志强,张先锋,等.鳃裂囊肿瘘管临床分析.中国耳鼻咽喉头颈外科,2013,20:435-438.