ANCA相关性小血管炎并弥漫性肺泡出血诊疗体会及文献复习

ANCA相关性小血管炎并弥漫性肺泡出血诊疗体会及文献复习

陈梅吴绪伟肖谊李志东魏星张红艳

陈梅吴绪伟肖谊李志东魏星张红艳（昆明市延安医院呼吸一科云南昆明650051）

【摘要】目的分析1例抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎合并弥漫性肺泡出血(DAH)患者的临床表现，为临床提供早发现、早诊断、早治疗的依据。方法回顾性分析1例经临床、实验室检查，诊断为ANCA相关性小血管炎并发弥漫性肺泡出血患者的临床资料。结果本例病例特点为：1.老年男性2.以累及鼻、耳、肺、消化道、肾脏的等多系统的ANCA相关性小血管炎为主的临床表现，总病程1月余。3.经消化科转入呼吸科。病情进展迅速，治疗1月后因再次出血弥漫性肺泡出血死亡。结论ANCA相关性小血管炎进展迅速，因累及多个脏器，临床表现多样，早期诊断困难，及易误诊、漏诊。提示对于老年患者，不明原因的发热、乏力、明显的近期消瘦、肌肉疼痛、急性肾功能衰竭，经积极治疗、甚至久治不逾的肺部感染、炎症与出血或肾功能下降不平行的贫血者，血沉显著增快和血白细胞增高，红眼病、近期听力下降等患者，应考虑到ANCA相关血管炎的可能性，及早进行ANCA检测和相关检查(包括肾活检)，使患者得到早期诊断和及时治疗，对于改善预后是极为重要的。

【关键词】ANCA相关性小血管炎弥漫性肺泡出血临床表现治疗

【中图分类号】R56【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2013）30-0199-01

1病例

患者男性，77岁。因“呕血半天”入院。入院前半天无明显诱因出现呕鲜红色血液，伴有食物残渣，总量约2000ml,无血凝块，非喷射性，后患者感胸闷、气促、乏力、头晕、出汗及心悸，无腹痛、腹胀、反酸、烧心；无咳嗽、咳痰、发热；来我院急诊科就诊，考虑“上消化道出血、失血性休克”，予以扩容治疗后收入消化科。查体：T36.2℃，P142次/分，R22次/分，BP120/80mmHg,平车推入病房，全身皮肤粘膜无黄染、皮疹、出血点、未见肝掌、蜘蛛痣；口唇稍发绀、双肺呼吸音粗，双下肺可闻及散在细湿啰音。心率142/分，律齐，心脏各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平坦，未见肠型及蠕动波，全腹软，中上腹有压痛，无反跳痛及肌紧张，肝、脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音3次/分，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查：血常规:白细胞10.49*109/L,中性粒细胞百分率95.3%，红细胞3.01*109/L,血红蛋白96g/L;肾功能:尿素氮7.36mmol/L,肌酐133umol/L;凝血四项:凝血酶原时间17.9S,凝血酶原活动度46.5%,胸部CT:双肺片状渗出灶。入院后出现咯血、发热，体温最高达40.2℃，C-ANCA阳性，PR3阳性；尿常规:尿蛋白2+，隐血1+；24小时尿蛋白定量:0.15g/L;超敏C反应蛋白45.8mg/L;血沉10mm/h;气管镜检查示:双侧支气管新鲜血迹。追问病史，患者近5年有鼻炎，听力下降，转科后予以甲泼尼龙琥珀酸钠针1g冲击治疗，3天后减量为80mg每天一次静滴治疗，环磷酰胺0.6静滴，同时予以抗感染、保护胃粘膜，补钙及对症治疗后；患者体温降至正常，咯血停止，复查血常规血红蛋白升恢复正常，胸部CT肺泡渗出明显吸收。半月后，患者再次出现发热、咯血;予以甲泼尼龙琥珀酸钠针80mg静滴每天两次，吸氧、对症治疗，患者咯血症状无好转，2天后突然出现呼吸困难，肺部湿性啰音增多，血氧饱和度下降，经抢救无效死亡。

2讨论

系统性小血管炎又称ANCA相关性小血管炎，是以小血管炎症和纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病，可发生于各年龄，常以全身多脏器受累为特点，最常累及的脏器为肾脏和肺部，也可累及眼、耳、皮肤等[1]。大多数病例的病因不明，为原发性；一部分病例继发于其他因素，如结缔组织病、药物(如PTU、肼苯哒嚎、抗肿瘤坏死因子、柳氮磺胺吡啶、青霉胺和米诺环素)等。ANCA相关血管炎主要包括韦格纳肉芽肿病（Wegener’granulomatosis）、显微镜下型多血管炎（microscopicpolyangiitis）和变应性肉芽肿性血管炎（Churg-strausssyndrome）。最近欧洲多中心联合研究结果证实，如cANCA合并抗PR3抗体阳性或pANCA合并抗MPO抗体阳性，则诊断ANCA相关性小血管炎的特异性99％[2]。ANCA相关性小血管炎合并DAH病死率>40%[3]。

及时治疗可使ANCA阳性血管炎引起的肺、肾损害病情逆转，是改善患者预后的关键。ANCA阳性血管炎的治疗应分为诱导缓解和维持治疗。诱导缓解治疗：疗效最为肯定的药物为激素冲击治疗联合环磷酰胺（CTX）[4]。重症患者在诱导治疗初期使用甲泼尼龙冲击治疗1～2个疗程；对大量弥漫性肺泡出血或表现为急性肾衰竭者辅以血浆置换治疗[5]。进入维持缓解期后口服小剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。总之，当出现以一种疾病不能解释的多系统累及，且ANCA阳性，就要加以警惕。早期发现、早期诊断、早期治疗可以极大改善这种继发性小血管炎的预后。

参考文献

[1]陈曼，赵明辉.原发性小血管炎[J].中国医刊，2007,42(1):7-9.

[2]FrankelSK，CosgroveGP，FischerA，etal.Updateinthediagnosisandmanagementofpulmonaryvasculitis.Chest，2006,129:452-465.

[3]CollardHR,SchwarzMI.Diffusealveolarhemorrhage.ClinChestMed,2004,25:583-592,vii.

[4]谢红旗，吕天羽，李晓艳，等.误诊为肺部疾病的ANCA相关性小血管炎临床分析[J].临床肺科杂志，2009，14(2):257-258.

[5]费锦萍，邬秀娣.重型ANCA相关小血管炎临床特征分析[J].现代实用医学，2008,6(20)422-424.