脊柱裂和脊髓脊膜膨出的超声诊断

脊柱裂和脊髓脊膜膨出的超声诊断

张少华

张少华(黑龙江省农垦总局齐齐哈尔分局中心医院161005)

【中图分类号】R445.1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)11-0274-01

【关键词】脊柱裂脊髓脊膜膨出超声诊断

临床资料：孕妇,19岁。孕6+个月作常规超声检查,B超所见:胎儿双顶径6.2cm,左侧侧脑室扩张积液,最大前后径1.2cm(图1),纵切扫查胎儿脊柱时发现其骶尾部两排串珠样强回声中断,并在此处见一囊性包块突起,约5.5cm×4.8cm,边界清,壁薄,内部为无回声,可见条状光带。包块在羊水中漂动(图2),胎儿胸、腹部未见明显异常,小腿骨骼长轴切面未明显显示前足足底平面,羊水最大前后径5.0cm,胎盘前壁。超声提示:1.宫内妊娠单活胎,胎儿各径与孕25+周相符;2.胎儿畸形:(1)考虑脊柱裂-脊髓脊膜膨出;(2)侧脑室轻度扩张。

脊柱裂是后神经孔闭合失败所致，其主要特征是背侧的两个椎弓未能融合在一起而引起的脊柱畸形，脊膜和(或)脊髓通过未完全闭合的脊柱疝出或向外暴露。可以发生在脊柱的任何一段，常见于腰骶部和颈部。主要类型有：隐性脊柱裂、囊状脊柱裂、脊髓外翻或脊柱裂。

【超声图像特点】

隐性脊柱裂在产前超声检查中常难发现，极少部分病例在隐性脊柱裂处的皮下出现较大脂肪瘤时有可能被检出。其他类型的脊柱裂在中孕期即可发现，较大的脊柱裂(3个或3个以上脊椎受累)产前超声较易发现，但较小的脊柱裂因病变较小，超声常难检出。

1.脊柱裂的脊柱特征。

(1)从胎儿背侧方向对脊柱做矢状扫查，受累脊柱位于后方的强回声线连续性中断，裂口处皮肤强回声带及其深部软组织回声连续性亦中断(图6-10)。合并有脊髓脊膜膨出时，裂口处可见一囊性包块(图6-11A)，内有马尾神经或脊髓组织。较大脊柱裂时，矢状切面上可显示明显的脊柱后凸畸形。

(2)脊柱横切时脊椎三角形骨化中心失去正常形态，位于后方的两个椎弓骨化中心向后开放，呈典型的“V”或“U”字形改变。

(3)脊柱冠状切面亦可显示后方的两个椎弓骨化中心距离增大，此时应注意和腰膨出相区别。

(4)脊柱裂部位及病变水平的确定：主要在脊柱矢状切面上来确定。靠近头侧的最上一个受累椎体就是病变水平。一般可以从脊柱最末一个骨化中心(一般中孕期为尾4晚孕期为尾5)开始向头侧计数，如果显示困难，则可以以12肋所连的椎体为T12开始向上或向下计数或以髂骨上缘所对应的椎体为L5或S1开始计数，确定病变受累的具体部位和受累平面。

2.脊柱裂的脑部特征。脊柱裂常伴有一系列的脑部超声特征，详细检查胎儿头部可以提高本病的检出率。这些特征包括有：小脑异常、颅后窝池消失、柠檬头征、脑室扩大等。这些脑部特征对于诊断脊柱裂的敏感性可高达99％。而小脑异常特征几乎无假阳性，但柠檬头征可有1％～2％假阳性。

(1)香蕉小脑征：脊柱裂胎儿常有小脑异常，小脑变小、弯曲呈“香蕉状”，小脑发育不良甚至小脑缺如。形成香蕉征的主要原因是脊柱裂胎儿后颅窝内结构经枕骨大孔不同程度地疝入颈椎管内所致。出现香蕉征，高度提示有脊柱裂的存在。

(2)柠檬头征：横切胎头时出现前额隆起，双侧颞骨塌陷，形似柠檬，称柠檬头征。在24孕周以前，98％的病例有此特征，24孕周后仅13％病例可检出此种征象。约1％～2％的正常胎儿亦有此征象，但正常胎儿不伴有脑内其他异常征象，如脑室扩大、香蕉小脑等。

(3)颅后窝池消失。

(4)脑室扩大：1/3的脑积水胎儿有脊柱裂，而3/4的脊柱裂胎儿到24周均可出现脑积水，随着孕周的增大，几乎100％均有脑积水。

(5)双顶径小于孕周：据报道，61％胎儿双顶径可低于正常胎儿5个百分位，而头围仅有26％低于正常。

3.常合并羊水过多。

4.合并畸形。最常见为足内翻畸形，也可有足外翻、膝反屈、先天性髋关节脱位。其他畸形有染色体畸形、肾脏畸形等。

【临床意义】

病变平面越低，病变内仅含脑积液而无神经组织，其预后越好。约25％为死产胎儿。早期外科手术可以使许多脊柱裂新生儿存活，但成活者常有严重功能障碍，主要有双下肢瘫痪、大小便失禁等。如果不手术，17％的患者可成活至十多岁。智力发育与是否伴有脑积水有关。

参考文献

[1]胎儿脊髓脊膜膨出的超声表现1例-《中国超声诊断杂志》2005年09期.

[2]李勇.脊柱裂和脊髓脊膜膨出11例产前三维超声诊断分析.中国误诊学杂志,2007(15):3648-3648.