Cushing综合征的护理

Cushing综合征的护理

吴文艳

黑龙江省嘉荫县人民医院（153200）吴文艳

摘要：Cushing综合征(Cushing'ssyndrome)，又称皮质醇增多症(hypercortisolism)，是各种原因所致高皮质醇血症为特征的临床综合征。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、紫纹、痤疮、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。总结护理工作中的护理要点，确保患者可以早日康复。

关键词：皮质醇增多症护理

Cushing综合征(Cushing'ssyndrome)，又称皮质醇增多症(hypercortisolism)，是各种原因所致高皮质醇血症为特征的临床综合征。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、紫纹、痤疮、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

【病因分类及发病机制】

1．依赖ACTH的Cushing综合征①垂体ACTH过度分泌伴肾上腺皮质增生：占本病65％～75％，又称Cushing病，主要为垂体微腺瘤(肿瘤直径<1cm)，少数由于下丘脑功能失调，促肾上腺皮质激素释放激素不适当分泌，刺激垂体ACTH细胞增生所致；②异位ACTH综合征：占本病15％，常见小细胞肺癌、类癌(肺、胰腺、肠、性腺、胸腺等)、甲状腺髓样癌等异位分泌ACTH或其类似物。

2．不依赖ACTH的Cushing综合征肾上腺皮质肿瘤自主分泌过量皮质醇：①腺瘤：约占20％～30％，常为单侧，肿瘤直径2～4cm，女性多于男性；②肾上腺皮质癌：约占5％～10％，儿童占半数，进展迅速。极易远处转移。

3．医源性Cushing综合征长期大量使用ACTH或糖皮质激素，抑制自身下丘脑-垂体-肾上腺轴，致使腺体萎缩，分泌功能低下，而临床表现类似皮质醇增多症，称类Cushing综合征。

【病理生理及临床表现】

高皮质醇血症是本病主要病生理学基础。皮质醇为人体代谢及应激等所必需，过量则引起全身代谢紊乱，导致临床综合征的发生。

1．脂肪代谢异常多为轻到中度肥胖，本病特征是体内脂肪重新分布，四肢脂肪向面部及躯干转移，形成典型的向心性肥胖：满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫等，但四肢瘦小。

2．蛋白质代谢异常蛋白质分解代谢亢进，消耗过多，形成负氮平衡，肌肉萎缩、疲乏无力、组织修复能力差、对感染的抵抗力低。儿童病人出现生长停滞。

3．糖代谢异常皮质醇对抗胰岛素的作用，促进糖异生，引起葡萄糖耐量异常,20％发生临床糖尿病，即类固醇性糖尿病。

4．水盐代谢紊乱盐皮质激素分泌过量致钠潴留，钾、氯排出增多，重则低钾低氯性碱中毒，肾上腺皮质腺癌及异源ACTH综合征表现最为明显。由于皮质醇增加儿茶酚胺对小血管的张力，加之水钠潴留，可出现高血压。

5．皮肤改变蛋白质消耗，皮肤菲薄如纸；毛细血管脆性增加易出血，轻微创伤可引起瘀斑；皮肤薄加之毛细血管显露致面颈部发红呈多血质面容；皮下弹力纤维断裂、微血管扩张显露形成宽大皮肤紫纹，易出现于股、臀、腹、乳房下、腋窝周围等部位。

6．肾上腺雄酮分泌增多女性男性化，出现痤疮、多毛，月经紊乱、不育。

7．神经精神改变高皮质醇血症兴奋大脑皮层，引起中枢神经系统功能紊乱，病人易激动、失眠、妄想、躁狂甚至出现精神病。

【有关检查】

1．皮质醇及其代谢产物测定血皮质醇及24小时尿游离皮质醇、尿17-羟皮质类固醇增高。

2．皮质醇昼夜节律消失正常人清晨8～9时最高，午夜最低，本病皮质醇昼夜节律紊乱。

3．小剂量地塞米松抑制试验正常时垂体ACTH分泌受血中皮质醇浓度的反馈调节，利用外源性生理剂量地塞米松对垂体的抑制作用，可了解下丘脑-垂体-肾上腺轴功能是否正常。对比给药前后血、尿皮质醇及其代谢产物水平，明显受抑制者(抑制50％以上)为正常，不受抑制(未达上述指标)应考虑高皮质醇血症的存在，需行进一步检查。

4．大剂量地塞米松抑制试验高皮质醇血症时，当下丘脑-垂体-肾上腺轴的关系尚存在时，其反馈调节可被大剂量地塞米松抑制到对照值的50％以下，说明病变在垂体或下丘脑，如不被抑制，则说明皮质醇或ACTH分泌是自主性的，病变在肾上腺或由于异源性ACTH分泌肿瘤所致。

5．ACTH测定原发于肾上腺的肿瘤，ACTH被抑制而明显降低，Cushing病时为正常高限或增高，异源ACTH综合征则明显升高。

6．影像学检查垂体CT、MRI，肾上腺B型超声波、CT等有助于肿瘤定位诊断。

【治疗要点】

1．垂体ACTH瘤可采用①经蝶窦显微外科手术；②垂体放射治疗；③垂体手术加肾上腺切除术；④药物：可选用作用于下丘脑-垂体的药物：赛庚啶、溴隐亭等；皮质醇合成

抑制剂：双氯苯二氯乙烷(米托坦)、美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑等。

2．肾上腺肿瘤腺瘤手术可治愈。腺癌不能手术者，可选用皮质醇合成抑制剂。

3．异源ACTH综合征取决于原发肿瘤的治疗，可采用手术、放疗、化疗或联合使用皮质醇合成抑制剂。

【护理】

(一)主要护理诊断

1．活动无耐力：与蛋白质分解过多、肌肉萎缩有关。

2．体液过多：与盐皮质激素分泌过多导致水钠潴留有关。

3．自我形象紊乱：与皮质醇增多症所致的形象改变有关。

4．有感染的危险：与长期皮质醇分泌过多抑制免疫功能有关。

5．有皮肤完整性受损的危险：与疾病所致皮肤菲薄有关。

(二)护理措施

1．病情观察向心性肥胖的表现，紫纹的变化。有无咽痛、发热，注意观察注射部位皮肤，定期监测血压、血糖、血K+、Na+、Cl-水平，询问病人睡眠情况。

2．饮食护理给予高蛋白、高维生素、低脂、低盐、含钾和钙丰富的饮食，含钾丰富的食品有菠菜、白菜、葱头、橘子、香蕉、猕猴桃等，含钙丰富的食品有豆制品、牛奶、芝麻酱、虾等。并发糖尿病者，应给予糖尿病饮食。

3．适当活动鼓励患者做一些力所能及的活动，以增强完成日常自理活动的耐受性，减缓肌肉萎缩的进程。同时嘱咐患者感到疲劳、倦怠时，应适当休息。

4．心理护理鼓励患者表达自己的感受，耐心倾听患者的倾诉；对于其所表现出来的情绪反应，给予理解，避免一些刺激性的言行；安慰病人，向病人说明当激素水平控制至正常后，症状、体征即可消失；嘱病人的亲友关心、体贴病人，与护士一起帮助病人树立战胜疾病的信心。

5．预防感染对患者的日常生活进行保健指导，向病人及家属说明保持皮肤、口腔、会阴等清洁卫生，注意保暖，预防上呼吸道感染。护理人员做到保持病室通风，温湿度适宜，并定期进行紫外线照射消毒；保持床单清洁、干燥。

6．防止外伤、骨折、皮肤破损保持地面清洁、干燥、无障碍物，以减少患者摔倒受伤的危险；经常巡视病人，及时满足生活需求；嘱病人穿柔软宽松的衣裤，不要系腰带；嘱其在活动中避免范围过大、运动量过强。

【健康教育】

1．为患者及其家属讲解本病各种症状、体征出现的原因以及各种治疗护理措施的依据及其重要性，使其能够自觉坚持饮食、饮水、活动、自我保护及治疗等要求。为了了解治疗后机体激素水平，需定期复查。

2．目前，除肾上腺皮质腺瘤手术切除效果良好外，其他方法疗效均欠佳。如肾上腺切除术者约10％复发，且有10％～15％出现Nelson综合征；垂体放射治疗虽有较高治愈率，但并发症亦较多；经蝶窦显微外科手术是治疗垂体性Cushing综合征最重要的进展，但不适于大腺瘤者。

参考文献

1刘忠厚.骨质疏松学.北京：科学出版社，1998,162.

2张波，陶红，陆召麟，等.库欣综合征高血压临床特点的研究.中华内分泌代谢杂志,2002，18（1）：5.