周淑妍(辉南县第二人民医院吉林辉南135100)
【摘要】目的poems综合症临床表现复杂,可引起全身多脏器受损,往往不能及时正确诊断,极易导致误诊。对该病的病因、发病机制、临床表现进行分析,以中西医结合的方法进行治疗,取得了一定疗效。
【关键词】poems综合症诊断中西医结合治疗
POEMS综合证又称Crow-Fukase[1,2]综合征(CFS),是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现,常伴有多系统损害及浆细胞瘤相关的临床症候群。临床上以多发性周围神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、单克隆γ球蛋白病(Monoclonalgammopathy)、皮肤改变(Skinchange)为主要特征,其发生率分别为100.00%、96.9%、81.3%、78.1%、93.8%(以我国发生率为参考)。[3]
1临床病例
患者,女,56岁,主因双下肢麻木无力10个月,加重伴双上肢麻木无力4个月,言语不清1周于2008-9-5入院。患者于10个月前无明显诱因出现双下肢无力,尚能行走,当时未在意;4个月前双下肢无力加重,行走困难,并自觉双上肢无力、麻木,双手不能持物,伴低热、消瘦、多汗,曾在当地医院按脑梗塞进行治疗(具体用药不详),症状好转;1周前出现言语不清,不能走路,为求诊治来我院。自发病以来精神差,进食可,大小便正常。既往高血压病史1年,否认肝炎、结核病史,家族中无类似疾患。
入院查体:T36.4℃P64次/分R17次/分BP160/90mmHg,发育正常,消瘦,皮肤粗糙、色暗,远端明显,多毛,甲床发白,浅表淋巴结未触及肿大,心肺听诊正常。肝脏肋下未触及,脾脏肋下5cm,腹无压痛。神志清楚,精神萎靡,智能正常,构音不清,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,双侧视神经乳头边界不清,双侧眼球个方向活动自如,无眼震及复视,皱额及示齿面纹对称,伸舌居中,咽反射正常,双上肢肌力IV-级,双下肢肌力近端III级,远端I级,肌张力均减弱,双侧肱二、三头肌反射减弱,双侧膝腱及跟腱反射消失,双下肢远端肌肉萎缩,膝关节以下痛、触觉过敏,轻度指凹性水肿,双上肢痛觉轻度减退,双侧Babinski征(-),双侧Chaddock征(-),颈无抵抗,克匿格氏征(-)。
辅助检查:血常规:WBC8.1×109/L,LYM%21.2%,MON4.6%,PLT376×109/L,RBC5.13×1012/L,HGB147g/L,尿常规正常;血脂、心肌酶、电解质正常;凝血四项正常;血糖5.9mmol/L,肝功正常,乙肝五项(-);抗核抗体(-);腰穿:脑脊液外观无色透明,脑压300mmH⒉O,白细胞2×106/L,潘迪试验(+),蛋白0.96g/L,糖3.6mmol/L,氯化物117mmol/L,脑脊液寡克隆区带阳性;骨髓穿刺:正常;B超肝脏正常,胆囊壁欠光滑,脾脏肋下5cm,传统长径13.5cm,回声尚均匀;肿瘤系列化验正常;甲功七项:正常;胸片:正常;心电图:大致正常心电图;肌电图:四肢神经原性损害;脑电图:广泛轻度异常;头颅MRI:双侧半卵圆中心腔隙性脑梗死。
诊断依据:①女性,56岁,缓慢起病;②周围神经病,肌电图支持;③脾脏肿大、双下肢水肿;④皮肤改变-色素沉着,白指甲,多毛。
诊断:POEMS综合征,予以地塞米松10mg/d静点,两周后减量口服泼尼松1mg/kg/d,维持治疗,神经节苷脂40mg/d静点,维生素B1100mg、B121000ug肌注。中药以当归四逆汤加减治疗:当归24g,桂枝15g,炮附子10g,细辛5g,茯苓12g,泽泻12g,肉桂15g,薏苡仁15g,白术15g,大腹皮20g,鸡血藤20g太子参15g,炙甘草10g。每日一剂,水煎服。随病程调整用药,水肿较前减轻,四肢仍麻木。
3讨论
1956年crow[1]首次报道1例骨髓瘤伴周围神经炎患者,1968年由Fukase[2]等提出本综合征,故本病又名Crow-Fukase综合征,临床少见,男女发病比例约为2∶1,各年龄段均可发病,临床表现复杂多样,易产生漏诊、误诊,迄今尚无统一的诊断标准,目前多沿用Nakanishi[4]提出的标准:(1)多发性神经炎:患者以多发性神经炎为首发表现,对称性远端肢体感觉缺失,逐渐向近端扩展,感觉和运动神经均可受累,四肢麻木,运动障碍,深腱反射消失,肌电图和神经活检示脱髓鞘病变和轴索变性;(2)脏器肿大:肝、脾、淋巴结肿大,以肝脾肿大最多见;(3)内分泌病:各种内分泌腺均可受累,最多见为性腺机能减退,阳痿,男子乳房女性化,女性闭经,甲状腺机能减退,糖耐量减低或糖尿病,性激素分泌异常,高催乳素血症等;(4)M-蛋白:M-蛋白轻链大多是λ型,以IgG和IgA多见,少数表现为κ轻链型;(5)皮肤改变:常表现为色素沉着、硬皮病、多毛症。本病的几个主要临床表现可以不同时出现,同时具备3个或3个以上即可诊断。2003年Disspenzieri等[5]提出了新的诊断标准,主要标准:(1)多发性神经病变;(2)单克隆浆细胞增生性疾病。次要标准:(1)硬化骨病变;(2)Castleman病;(3)脏器肿大;(4)内分泌疾病;(5)水肿(周围性水肿,胸水或腹水);(6)视乳头水肿。认为满足2条主要标准和至少1条次要标准可确诊为POEMS综合征。本病例符合以上主要临床表现。其他临床表现还有低热、视乳头水肿、肢体可凹陷性水肿、浆膜腔积液(包括胸腔积液和顽固性腹水)。中医认为本病根据其临床表现可归属于中医范畴的“痿证”、“水肿”或“虚劳”等[6],临床辨证多属阳气不足,气血不畅,水湿内停,故治疗原则应注重益气温阳、利水化瘀。POEM综合征易被误诊为糖尿病周围神经病变、慢性炎症性脱髓鞘性神经根神经炎(CIPD)、副癌综合症等。临床应根据以上症状考虑本病,及时针对性辅助性检查,作出诊断,进行治疗。
参考文献
[1]CrowRS.peripheral.neuristinmyelomatosis[J].BritMedJ.1956.2:802-804
[2]FukaseM.KakimatsuT.NishitaniH.Reportofacaseofsolitaryplasmacytomaintheabdomenpresentingwithpolyneuropathyandendocrinmogicaldisorders[J].CLinNeurol.1969.9:657.
[3]张晶,朱静POEMS综合征的临床诊治进展[J].西部医学2008,5.20(3)649-650.
[4]NakanishT,SobueI,ToyokuraY,etal.TheCrow-Fukasesyndrome.astudyof102casesinJapen[J].Neurology,1984,34(6):712.
[5]DispenzieriA,KyleRA,LacyMQ,etal.POEMSsyndrome:definitionsandlong-term,outcome[J].Blood,2003,101(7):2496-2506.
[6]王殿华,刘玉祯.陈金亮治疗POEMS综合征经验[J].中医杂志,2003,44(10):736.