肺淋巴管平滑肌瘤病误诊为结核性胸膜炎1例

肺淋巴管平滑肌瘤病误诊为结核性胸膜炎1例

杨鹏年

杨鹏年（甘肃省武威市凉州区疾病预防控制中心733000）

【中图分类号】R734.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）26-0194-01

患者，女，30岁。患者于3月前劳累后出现午后低热，体温在37.5℃～37.8℃，伴少量刺激性干咳。4天后无特殊诱因出现左侧胸部隐痛，深呼吸及平卧位时加重，且胸痛呈进行性加重。活动后感胸痛、气短。随后至当地卫生院以“肺炎”进行抗炎治疗6天，（具体药物及剂量不详），无明显好转，遂至我院就诊。摄X片结果示：“左侧胸腔积液”、“肺气肿”、“心影增大”，故收治住院。入院检查：T：36.5℃，P：88次/分，R：20次/分，BP;100/60;mmHg。肢体无水肿，无紫绀及杵状指。颈静脉无怒张。全身浅表淋巴结未触及异常肿大。胸廓无畸形，左下肺叩诊浊音，听诊呼吸音低，双肺未闻及干、湿性罗音。心、腹检查未见明显异常。脊柱、四肢无畸形，各关节活动如常，无红肿或压痛。辅助检查：胸腔积液检查:淡粉色乳糜样，有核细胞总数900/mm3，白细胞50/mm3，比重1.038，蛋白10.2g/dl，乳酸脱氢酶(LDH)64U/L，葡萄糖141mg/dl，胆固醇(CHO)80mg/dl，甘油三酯(TG)235mg/dl，乳糜试验(+)，普通细菌培养(-)，镜下见大量淋巴细胞、间皮细胞，未见瘤细胞。影像学检查：X线胸片：左侧胸腔积液，超声心动图：少量心包积液，腹部B超：肝、胆、胰、脾、双肾均未见异常。入院初步诊断：结核性胸膜炎。遂即给予抗结核治疗，同时加用泼尼松30mg/日及对症治疗，半月后胸水无明显减少。经胸部高分辨CT:进一步检查示：双肺纹增多，紊乱，双肺弥漫性薄壁囊泡样改变。核素淋巴显像:考虑左侧乳糜胸为胸导管上段有瘘道进入胸腔。后经过相关科室会诊考虑为肺淋巴管肌瘤病的可能性大，考虑在手术结扎胸导管的同时行肺活检以进一步确诊。经患者同意，接受全麻下开胸手术，结扎胸导管，滑石粉胸膜表面涂抹以达到胸膜粘连的目的，并行肺活检。术中见双肺弥漫性小泡状改变，组织水肿，经病理检查确诊为肺淋巴管肌瘤病。

讨论

肺淋巴管肌瘤病是一种原因不明的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。临床上有如下特点:(1)几乎所有的病例均为育龄期妇女；(2)自发性气胸乳糜胸，气胸和乳糜胸可反复发生；（3）部分病人有少量咯血；（4）慢性进展的呼吸困难；（5）HRCT示双肺弥漫性囊性改变,（6）肺外可有肾或腹膜后等病变,（7）开胸肺活检可确定诊断。与黑色素瘤相关的HMB45抗体阳性为肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病的标记性抗体。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。本例病例误诊提示我们，对于有气胸、乳糜胸的病人，需要作胸部HRCT进一步了解肺部病变，除外有无肺气肿、肺大疱、结核、肿瘤等.如果发现囊性改变，应考虑肺淋巴管肌瘤病的可能。如果仅局限于单纯的平片和理化检查，对于少见的肺淋巴管平滑肌瘤病很难进行诊断，而出现误诊，活检并病理诊断才可以确诊。