石骨症的X线影像诊断分析

石骨症的X线影像诊断分析

钱丽波

钱丽波

（云南省建水县人民医院放射科云南建水654399）

【摘要】探讨石骨症的X线表现及其诊断和鉴别诊断价值。方法结合文献回顾性分析临床证实的石骨症8例的临床和X线表现及鉴别诊断。结果X线主要表现为骨硬化、成型异常和骨中骨。全身大部分或所有骨骼密度增高硬化，但下颌骨很少累及，颅骨亦较轻。骨硬化表现为无定形、横行带状或纵行长条状。硬化区骨结构消失而不能辨认。结论X线摄片是石骨症的主要检查方法，可显示病变的累及部位、范围和程度，对石骨症的诊断具有重要价值。

【关键词】石骨症；X线摄影术；诊断

【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2014）34-0105-02

石骨症（osteoporosis）又称Albers—Schonberg病、广泛性脆性骨质硬化症、粉笔骨等，是一种较少见的泛发性骨质硬化性病变。石骨症有明显遗传趋势，常有家族性，为常染色体显性或隐性遗传[1]。作者在临床工作中遇8例石骨症患者，现将其影像学特征报告如下。

1.一般资料与方法

1.1临床资料本组病例男性5例，女性3例；最小年龄9个月，最大年龄为45岁。

1.2X线检查本组病例均采用KodakDirectViewDR3000拍摄多部位DR片，其中，胸部正位片8例，骨盆前后位片3例，四肢长骨正侧位片6例，胸、腰椎正侧位片6例，头颅正侧位片3例。

1.2.1颅骨颅骨骨质致密，以颅底部为著，颅板增厚且致密，骨小梁显示不清，板障层消失，蝶骨岩部及乳突骨质增生显著，蝶鞍前后床突骨质增生，面骨骨质密度增高，呈现“面具征”。

1.2.2脊柱颈椎、胸椎及腰椎同时受累，骨硬化以椎体明显，且有特征性表现：椎体上下缘致密增厚，中间相对疏松透亮，整个椎体形如夹心蛋糕样改变。横突及上下关节突密度增高，骨小梁结构消失。多个椎体棘突明显受累，正位片上棘突呈“空心串珠垂泪样”征。

1.2.3肋骨、锁骨、肩胛骨均表现骨皮质增厚，髓腔狭窄。

1.2.4四肢骨四肢长短骨骨硬化，皮质增厚，密度增高。7例部分髓腔变窄，1例髓腔趋于消失，手足呈弥漫性骨密度增高硬化。

1.2.5骨盆呈一致性的骨质密度增高，骶髂关节面及髋臼缘为著，骨小梁结构不清，髂骨翼不均匀硬化，硬化带与髂嵴平行，呈浓淡密度交替的同心环影，形如晕轮。1例伴左股骨头骨骺陈旧性损伤。

3.讨论

3.1病因及病理本病病因尚不明确。大多数学者认为是成骨过程中正常的破骨吸收活动减弱，使钙化的软骨和骨样组织不能被正常骨组织所代替而发生蓄积，致骨质明显硬化且变脆，骨髓腔缩小，甚至闭塞。骨骼坚硬，干骺端的纵切面显示灰色条纹，骨内血管、髓质减少，髓外的造血器官如干肝、脾、淋巴结均可继发性增大。

3.2临床表现临床一般分为两型：1.轻型为常染色体显性遗传，症状出现较晚或较轻，常在轻伤下发生骨折而被发现。多见于青少年及成年人，可有轻度贫血，牙齿发育不良，视、听觉缺陷等。2.重型为常染色体隐性遗传，症状出现早且严重，常见于婴幼儿病人。表现为发育迟缓，身材矮小，贫血较重，白细胞和血小板减少，肝脾、淋巴结增大，智力减退，视神经萎缩和其他颅神经异常，牙齿发育不良等。大量出血和反复感染是常见致死原因。

3.3诊断依据主要依靠X线检查，典型的X线表现具有特征性[2]。X线特点是全身骨骼密度普遍增高，正常结构消失，皮质骨与松质骨无明显界线，髓腔狭窄或消失，关节间隙尚正常。骨硬化的程度和范围可能与发病年龄有关，估计发病年龄越迟，其骨硬化的程度越轻，范围较小。特征性改变是椎体呈夹心蛋糕样，髌骨翼呈同心圆状排列。“骨中骨”是本病特征性表现之一，即在骨内有一雏形小骨，大小、形态类似新生儿骨骼，这事硬化过程在出生时未被吸收而形成的。这种表现多见于椎体、骨盆、和短管妆骨[3]。

3.4鉴别诊断：①氟骨症。是一种慢性氟中毒所致的广泛性骨质密度增高病变，与石骨症很相似，但氟骨症病变主要累及骨盆、脊柱、肋骨等躯干骨，受累最早且程度最重，越向周围，硬化程度逐渐减弱[4]。X线典型表现为骨小梁均匀性增粗并构成匀称一致的网格状；而石骨症的骨密度增高较均匀，根据脊椎、颅面骨、髂骨翼的特征改变，不难鉴别。②磷、铅中毒病变，儿童期多局限于干骺部，成人期骨质密度增高虽普遍，但不明显。铅中毒典型表现——儿童期：长骨干骺端密度增高，出现边缘规则的线状或带状致密影（线）；成人期：因骨已停止生长，铅主要沉积在颅骨，表现为内外板密度增高，在颅缝处可见银边状致密带。磷中毒——儿童期：主要表现为长骨干骺端出现密度增高的环磷线，与铅线相似。在骨盆和跗骨可出现磷线，表现为多层的硬化环，如年轮。成人：主要累及上下颌骨，表现为骨质疏松，并有虫蚀外观。若发生骨髓炎，则显示为大小不等的骨破坏区，与正常骨无明显界限，内可见沙粒状或条状死骨，牙槽破坏和牙齿脱落。③婴幼儿石骨症还应与婴儿特发性高钙血症、维生素D中毒、新生儿生理性骨硬化症、致密性骨发育障碍等鉴别。这些病除各有其X线检查特点外，均无造血系统障碍，全面分析考虑不难鉴别。

总之，X线平片是石骨症的主要检查方法，在对该病的诊断是具有重要价值的，我们在临床工作中，根据其X线特征性表现、病变部位、范围和程度是可以明确诊断。

参考文献

[1]陈炽贤，实用放射学，[M].第2版，北京；人民卫生出版社，2003，858-859.

[2]唐郁宽，马德智.石骨症的临床X线诊断[J]实用医学杂志，2000，16（7）：576-577.

[3]黄卫春，苟晓光，赵宝平，等.石骨症8例的X线诊断分析[J].2006，34(5):567.

[4]张帅，文继明，苏建文，等.石骨症的X线诊断分13例[J].2009，6(12):102-103