醛固酮增高的肾上腺皮质腺癌1例及相关文献复习

醛固酮增高的肾上腺皮质腺癌1例及相关文献复习

刘咏松

刘咏松（四川省宜宾市第二人民医院泌尿外科四川宜宾644000）

【中图分类号】R736.6【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)16-0035-02

肾上腺皮质腺癌（ACC）是一种少见的恶性肿瘤，笔者曾遇到1例，现报道如下。

1病历摘要

患者，女性，54岁，因反复心悸、头晕、四肢发麻4年入院，查体T36.8℃，P90次/分，R22次/分，BP180/100mmHg，发育正常，营业中等，全身皮肤粘膜未见水肿、黄染、紫纹、无色素沉着等，甲状腺不大，全身未扪及浅表淋巴结肿大，心、肺未见明显异常，腹部未扪及肿块，肝、脾未扪及。实验室检查血清钾1.98mmol/L，血清钠139.7mmol/L，血清氯96.4mmol/L，二氧化碳34.0mmol/L，血pH7.50，氧分压5.50kPa，二氧化碳分压9.3kPa，碳酸氢根54.6mmol/L，标准碳酸氢根45.6mmol/L，剩余碱27mmol/L，血糖5.4mmol/L，去甲肾上腺素372ng/L,肾上腺素63ng/L，立位醛固酮64.13ng/dl。血浆皮质醇节律正常，肝肾功能正常。胸片未见异常，肝、胆、胰、脾、双肾、输尿管、膀胱及子宫、附件未见异常。双肾及肾上腺CT检查提示，右侧肾上腺区软组织肿块，大小约8.5×4.3×4.2cm边界清，密度不均，平均CT值31Hu，呈非均匀结节状强化，内有坏死区域。经过术前降压、纠正水电解质紊乱后行经腹右侧肾上腺肿瘤切除术。术中发现右肾上腺区域一直径约6cm肿瘤，有完整包膜，周围无明显粘连，内侧推压腔静脉，质地中等，表面欠光滑。肿瘤周围血供丰富。切开肿瘤组织见质地不均，中央有出血，坏死灶，组织易脆，呈灰黄色，在包块上极见明显黄色实性肿块，直径约3cm。将包块完整切除，送病理检查，报告提示右侧肾上腺皮质癌，免疫组化：CD10(+)，MART-1(+)，CgA（+，少许细胞），Syn（+，少数细胞），S-100（-），α-inhibin(+)，PCK（-）。术后电解质恢复正常，血压有明显下降，但仍维持依那普利5mg，bid。

2讨论

肾上腺皮质腺癌是一种临床上较罕见的肾上腺恶性肿瘤，发病率低，约为每年2/200万，占所有恶性肿瘤的0.2%，其预后不佳，5年生存率小于35%，ACC可发生在任何年龄，发病高峰年龄为40-50岁，绝大多数肿瘤发生于一侧肾上腺，左侧多于右侧。早期诊断肾上腺皮质癌较为困难，由于其早期临床症状不典型，大多数患者就诊时肿瘤已发展至晚期，如包膜外浸润或远处转移，并且进展速度快，给临床治疗造成较大困难，目前尚无令人满意的早期诊断和治疗方法。

ACC临床症状多不典型，大体可分为有高分泌功能肿瘤与无高分泌功能两类。临床上大部分患者呈现混合型激素分泌异常，约占肾上腺皮质腺癌患者的35%，成人皮质腺癌以Cushing综合征合并女性男性化最为常见[1]。无激素异常分泌肿瘤患者临床表现为肿瘤引起的症状，如腰腹部疼痛不适或发热、消瘦、乏力等。结合病理和临床将ACC分为4期，Ⅰ期为肿瘤局限于包膜内，直径<5cm;Ⅱ期为肿瘤局限于包膜内，直径>5cm;Ⅲ期为肿瘤浸润包膜外组织;Ⅳ期为出现远处转移。肿瘤转移部位最多见于肺、肝脏、骨骼、淋巴结。B超、CT或MRI等影像学检查在肾上腺皮质腺癌诊断中起重要作用。文献报道肿瘤直径5cm可作为区别肾上腺皮质肿瘤良恶性的界限[2]。CT图像中肿瘤形态不规则，质地不等，内部出血坏死，包膜外浸润静脉瘤栓形成等均为肾上腺恶性肿瘤的影像学表现。MRI图像中T1和T2加权信号比值对鉴别皮质腺癌、无功能腺瘤、嗜铬细胞瘤有重要意义。肿瘤组织可分泌皮质醇、醛固酮、性激素等，对于分泌醛固酮及皮质醇的皮质腺癌，往往其高血压、钠潴留、低血钾、碱中毒等更明显。癌组织生长和分泌均为自主性，不受ACTH调控，由于皮质醇增高反馈性地抑制垂体ACTH分泌，使得血清中的ACTH减低，瘤外同侧及对侧正常肾上腺组织萎缩，对外源性ACTH兴奋一般无反应，大剂量DST不抑制。有文献报道，若24小时尿-KS明显升高，须结合临床考虑肾上腺腺癌的诊断。

手术是目前治疗肾上腺皮质腺癌最有效的方法。手术需完整切除肿瘤，包括清除周围脂肪组织和可疑肿瘤侵犯的区域，但对于明显浸润的皮质腺癌行扩大切除与淋巴结清扫并不有助于提高生存率。癌肿可向周围组织浸润如肝、肾、脾脏、大血管、淋巴结等，甚至腔静脉和右心房内生长形成瘤栓，对于切除困难者肿瘤假包膜囊内的剜除是对巨大肿瘤姑息性治疗的好方法，可减少大出血提高切除率。肋缘下经腹途径是较理想的手术径路，暴露良好，便于完整切除，可减少肿瘤组织溢出，并且有助于控制腔静脉、主动脉或肾蒂血管[1]。腹腔镜手术是治疗肾上腺皮质腺癌的相对禁忌症，因为其可能形成局部播散或造成肿瘤组织残留。对于体积较小的无功能皮质腺癌，术前确诊较困难，常认为皮质腺瘤或嗜铬细胞瘤而行腹腔镜肿瘤切除，术中一旦发现肿瘤周围粘连重，有周围浸润倾向，应考虑其恶性可能，而立即中转开放手术。姑息性治疗适用于出现转移灶、晚期肿瘤无法手术治疗的患者。用于缓解肿瘤引起的局部症状。介入治疗近年来成为肿瘤晚期治疗的较好的方法。但各种姑息性治疗均无证据能明显提高患者的生存率。因此对能手术治疗包括术后局部复发但未明显扩散转移的患者均尽量采用手术切除来治疗。

肾上腺皮质腺癌预后不佳，影响其预后的主要因素包括：肿瘤分期，手术能否完全切除，术后病理检查等[3]。

总之，早期诊断，及时手术切除是目前治疗肾上腺皮质腺癌最有效的方法，其他辅助治疗不能有效提高患者的生存率。

参考文献

[1]DACKIWAP,LEEJE,GAGELRF,etal.Adrenalcorticalcarcinoma[J].WorldJSurg,2001,25(7):9-14.

[2]PommierRF,BrennanMF.Aneleven-yearexperiencewithadrenocorticalcarcinoma[J].Surgery,1992,112(6):963.

[3]StojadinovicA,GhosseinRA,HoosA.Adrenocorticalcarcinoma:clinical,morphologic,characterization[J].JClinOncol,20(4):941.