颅内脑膜血管周细胞瘤5例的诊断分析并文献复习

颅内脑膜血管周细胞瘤5例的诊断分析并文献复习

鞠云鹤蒋美萍秦继勇常莉

鞠云鹤蒋美萍（通讯作者）秦继勇常莉

（昆明医科大学第三附属医院<云南省肿瘤医院放疗科>650118）

【摘要】目的分析并复习颅内脑膜血管周细胞瘤的临床表现、影像学改变、病理学特点和诊治，为提高该病的诊断及治疗提供进一步的指导依据。方法回顾性分析我院颅内脑膜血管周细胞瘤的病例诊治资料，进行影像学表现、临床病理和治疗情况分析并复习相关文献。结果所有病人均行手术治疗，大部分病人行术后放疗。结论颅内血管周细胞瘤术前不易诊断，术中出血明显，术后放疗可能降低复发率，延长生存期。术后化疗是否能提高局控率，延长生存期需进一步研究。

【关键词】颅内脑膜血管周细胞瘤影像学改变临床病理学治疗

【中图分类号】R730.4【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2013）29-0148-02

AnalysisoftreatmentanddiagnosisinIntracranialHemangiopericytoma

JUyun-he，JIANGMei-ping，QINGJi-yong，CHANLi

RadiationOncologyCenterTheYunnanCancerHospital，TheThirdAffiliated

HospitalofKunmingMedicalUniversity，Kunming650118，China

【Abstract】Objective:AnalysisandreviewofClinicalsymptoms,Imagingchanges,Pathologicalcharacteristics,diagnosisandtreatmentinIntracranialHemanyiopericytoma,providefurtherevidencesfordiagnosisandtreatment.Methods:Aretrospectiveanalysisofpatientsinourhospitalandreviewrelateddocuments.Result:PreoperativediagnosisofIntracranialHemanyiopericytomaisnoteasy.Intraoperativebleedingwasobviously.Postoperativeradiotherapymayreducetherecurrencerate,prolongthesurvivaltime.Itisneedfurtherresearchaboutpostoperativechemotherapy.

【Keywords】intracranialmeningealhemangiopericytomatheimagingchangesclinicalpathologytreatment

第一例原发性脑膜血管周细胞瘤是Begg等[1]1954年报道的。脑膜血管周细胞瘤(Meningealhemangiopericytoma，M-HPC)是一种罕见的间叶组织、非脑膜皮细胞肿瘤。本文分析本院1993年7月至2012年12月收治的5例颅内脑膜血管周细胞瘤患者的临床表现、影像学特点、病理改变和治疗，并进行文献复习，为临床提高该病的诊断及治疗提供进一步的指导依据。

1、临床资料

一般资料：本组男3例,女2例。发病年龄最小32岁，最大48岁，中位年龄42.2岁。病程较短，从发病到确诊多在12个月以内。肿瘤部位：矢状窦旁2例,中颅窝海绵窦旁1例,右枕窦镰旁1例,大脑镰旁1例。临床症状无特殊性，主要为局灶压迫和颅内压增高症状，最常见的症状：出现头痛，伴头晕2例，双眼视物模糊1例，癫痫发作1例，动眼神经麻痹1例。

5例患者诊治情况

2、影像学特点

脑膜血管周细胞瘤由于肿瘤血供丰富，肿瘤生长快，瘤内常有坏死和囊变,MRI信号欠均匀。A图：MRI平扫可见大部分肿瘤表现为等长混杂T1、T2信号,肿瘤中常可见到长T1、短T2信号影,为血管流空信号。而典型脑膜瘤的MRI信号为等T1等T2信号，有鉴别意义。B图：T1WI增强扫描显示肿瘤多为明显不均匀强化。C图：脑血管造影可见颈内动脉供血和引流静脉,病变内常可见明显强化或流空之迂曲蚯蚓状或囊泡状血管影。另外颅内脑膜血管周细胞瘤有更丰富的脑膜血管供血,强化程度较脑膜瘤更加明显。

3、病理特点

大体标本：肿瘤包被外膜，呈球形，略有分叶，与周围脑组织分界清楚。剖面灰白色，有的可见囊性变。触之质硬。光镜下可见瘤细胞多呈梭形，弥漫生长，内衬扁平内皮细胞。胞质不明显，细胞间界限不清。核呈卵圆形或细长形，核仁不明显，可见核的异型性，无核内假包涵体，染色质中等密度。丰富的网状纤维围绕每个瘤细胞[2]。瘤内有丰富血管分布，部分血窦排列成鹿角状或裂隙状。免疫组化:bcl-2，Vimetin阳性率100%，CD99阳性率67%，EMA阴性。

4、治疗及随访

本研究5名患者均行手术治疗并确诊。其中1例患者未行术后放疗。2例患者行术后普通放疗：患者仰卧位，小面罩固定，行半脑照射，6MV-X，SAD照射，DT40Gy/2Gy/20f后局部缩野加量DT20Gy/2Gy/10f。2例患者行术后三维适形放疗：患者仰卧位，头颈肩面罩固定，采集患者CT图像进行靶区勾画，将瘤床勾画为GTV，外放2.0cm作为CTV，CTV外放0.5cm作为PTV，95%PTV为60Gy/2Gy/30f。单纯手术治疗患者随访48个月无复发。手术+术后普通放疗患者其中1例随访时间最长，随访75个月无复发、转移，另1例失访。手术+术后三维适形放疗患者1例随访36个月,1例随访48个月无复发，转移。

5、讨论

Stout和Murray在1942年提出血管周细胞瘤(haemangiopericytomas,HPC)是起源于小血管Zimmerman周细胞的一种肿瘤[3]。该病为中枢神经系统肿瘤，约占中枢神经系统肿瘤的0.29%-1.00%，发生率比较低。由于HPC与脑膜瘤在影像学表现上不易鉴别，术前极易误诊,有文献报道术前误诊率高达100%[4]。其发病原因尚未明确。无种族差异。无明显发病年龄段，男性多于女性，平均发病年龄为44.9岁[5]。本组病例男性3例，女性2例，平均年龄44.2岁,与报道相似。颅内HPC好发于幕上,常见好发部位为颅底、矢状窦或大脑镰旁、小脑幕等硬脑膜或静脉窦附近。在影像学方面，HPC的MR显示信号变化较复杂,肿瘤呈球形，略有分叶，肿瘤内常见血管流空影，肿瘤周脑水肿明显,而脑膜瘤的MRI显示为圆形、椭圆形或扁圆形,边界较光整；HPC在质子加权像上,较T1WI信号明显变高,少数不变化，而脑膜瘤的显著信号特征是在质子加权像上,较T1WI信号变高，具有一定的鉴别诊断价值[6]；HPCMR显示宽基底的硬脑膜附着或不典型强化提示恶性行为[7]。其脑血管造影特征性表现是：有一个呈AVM样表现[8]的螺旋状血管性结构，在静脉期延长。HPC临床表现缺乏特异性，主要为颅内压增高表现，与肿瘤发生部位有关。

HPC传统的治疗手段为手术切除加常规放疗。由于HPC具有颈内、外动脉双重供血,与周围组织广泛粘连,术中出血剧烈,不易完全切除肿瘤，术前介入栓塞对于减少术中出血非常重要。术后放疗适应症：对于手术未能完整切除肿瘤的患者或由于肿瘤侵及矢状窦未切除有残留的患者。放疗目的：可以明显延长术后患者的生存期,延缓肿瘤的复发。本文患者1例未行术后放疗，2例行术后普通放疗，2例行术后三维适形放疗。最长1例随访75个月无复发、转移。普通放疗患者采取半脑照射，DT40Gy/2Gy/20f后局部缩野加量DT20Gy/2Gy/10f，无明显放疗副反应。三维适形放疗患者将瘤床勾画为GTV，外放2.0cm作为CTV，CTV外放0.5cm作为PTV，95%PTV为60Gy/2Gy/30f。其中1例患者无明显放疗副反应，另1例患者术后出现视物模糊，放疗后随访视物模糊症状无明显加重。术后化疗是否能提高局控率，降低远处转移率，以及具体用药目前未见报道。

参考文献

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