儿童脂肪母细胞瘤的临床及影像学分析

儿童脂肪母细胞瘤的临床及影像学分析

李锦熙1冉雄2

李锦熙1冉雄2

（1大连儿童医院放射科163000；2广州市儿童医院510120）

【摘要】目的探讨儿童脂肪母细胞瘤的临床表现及影像学特征。方法收集广州市儿童医院2010年8月至2012年8月4例经临床及影像学诊断，最后经病理证实的病例，4例病例均有完整的临床及影像学资料，男3例，女1例，4例均为无痛性渐大包块，最大发病年龄为3岁，最小为6个月。结果影像学表现病灶多不规则，以脂肪密度为主，其内可见厚薄不均稍高软组织密度影，增强后病灶轻度不均匀强化，手术病理证实前，只有1例考虑脂肪母细胞瘤，1例考虑淋巴管瘤，1例考虑畸胎瘤，1例考虑脂肪瘤，说明尚需不断总结临床经验，才能对本病做出正确诊断。结论脂肪母细胞瘤的临床表现无明显特异性，其影像学有一定特征性，对脂肪母细胞瘤的诊断及临床手术及预后有很大的帮助。

【关键词】儿童脂肪母细胞瘤临床特征影像学表现

【中图分类号】R730【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2013）02-0087-02

脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）是一种较为罕见的良性脂肪瘤，由Vellios等[1]于1958年首先进行报道，仅见于婴儿和年幼儿童。属于错构瘤，又称胎儿脂肪瘤、胎儿细胞脂肪瘤、胚胎性脂肪瘤、先天性脂肪瘤样肿瘤等。脂肪母细胞瘤虽然有时呈浸润性生长，但它是一种良性肿瘤，生物学行为属良性，治疗主要是通过手术切除，应避免不必要的过度治疗。病理学是诊断脂肪母细胞瘤的金标准，而术前影像学诊断是诊断本病的主要诊断手段。现收集2012年8月至2012年8月4例经病理手术病理证实的病例进行回顾性分析，总结本病影像学特征表现，线将报告如下。

1资料与方法

1.1一般资料4例脂肪母细胞瘤患儿，男3例，女1例，最大3岁，最小6个月，所有病例均有完整临床资料及X线、CT胸部扫描图像，及病理免疫组化结果。

1.2方法CT扫描采用Toshiba64Aquilion排探测器螺旋CT。扫描类型：螺旋扫描模式，120Kv，40mA，层厚5mm，4例平扫后均行高压注射器增强扫描，造影剂1.5ml/kg，注射速度3.0ml/s，延迟20s开始扫描。

2结果

4例临床表现均为无痛性渐大软组织肿块最大径为3-6.7cm，生长缓慢，无特殊其它临床症状，男3例，女1例，1例发生在左上肺，1例发生在颈部，1例发生在左前纵膈，1例发生在背部，形态多不规则；肿瘤中大部分为脂肪成分，其密度同身体其它部位脂肪具有相同的密度，肿瘤内均可见散在的纤细索条影或呈分隔状，厚薄不均，亦可见小斑片状稍高软组织密度影，未见钙化，增强扫描见病灶内间隔及软组织影强化，将病灶分隔成小叶性分布。4患儿手术包膜均完整，病理镜下包膜完整，均见大小不等的脂肪细胞及纤维间隔组成，可见脂肪母细胞成分，基质细胞粘液变性，1例见少量淋巴细胞浸润，并可见少量横纹肌组织，3例可见纤细小血管影，免疫组化：S-100+，CD34血管内皮细胞+，ki-67（—）。

3讨论

3.1脂肪母细胞瘤的临床表现

3.1.1病变部位及分型本组病例发病部位1例发生在左上肺上叶肺野外带紧贴内胸壁，1例发生在颈部肌间隙内，1例发生在腰背部，1例发生在左前纵膈。文献报道，好发部位体表浅部位，四肢多见，其次头颅和躯干的皮下，也可累及后腹膜及纵膈，本组病例未见四肢发病，但主要发生在体表浅部位。Chung和Enzinger（1973）将脂肪母细胞瘤分为局限性和弥漫型[2]，局限性肿块常位于皮下浅表部位，边界较清，占脂肪母细胞瘤的大多数，临床一般无特殊症状，患儿常常被家长无意发现肿大才来就诊；弥漫型也称为脂肪母细胞瘤病，位置较深，边界不清。位于腹腔内的脂肪母细胞瘤常常以腹胀、腹痛或呕吐来就诊[3]。

3.1.2临床及病理学特征局限性脂肪母细胞瘤常无明显临床症状，多为无痛性渐大包块，生长缓慢，常被家长无意中发现，而弥漫型或局限性病灶体积较大者可产生压迫症状，如位于重要脏器附近的肿物可浸润或压迫周围组织而出现相关症状，本组1例发生在左前纵膈，家长诉偶尔咳嗽，但无发热及其它不适症状，考虑系肿物对肺组织的压迫产生症状。腹腔内脂肪母细胞瘤常常深入肠间隙，偶见腹部不适、腹痛症状，容易漏诊。

组织病理学上见肿物包膜完整，质软，切面呈淡黄色、奶油白色；镜下脂肪组织由纤维间隔及丰富的毛细血管分隔成小叶状，小叶内由发育各个阶段脂肪母细胞构成，可见较原始幼稚脂肪母细胞及梭形细胞及成熟脂肪母细胞，其基质部分粘液变，脂肪细胞分化程度越差，粘液含量越多。肿瘤组织一般无异型性，无病理核分裂象。免疫组化：S-100+，CD34血管内皮细胞+，ki-67（—）。

3.2脂肪母细胞瘤的影像学特征CT无论在空间还是密度分辨率上远远优于X线，所以临床遇到软组织包块影，CT平扫及增强扫描是必要的手段。CT表现：病变部位软组织肿块影，形态不规则，以脂肪密度为主，其内见结节状不规则软组织包块及纤维索条影，其中可见囊变及钙化影，增强后软组织结节不规则强化，其内可见延伸至肿瘤内部的血管影，有些病变软组织成分较多，易与其它软组织肿块混淆，本组病例只有1例术前诊断正确，1例考虑淋巴管瘤，1例考虑畸胎瘤，1例考虑脂肪瘤。

3.3脂肪母细胞瘤的鉴别诊断及治疗本病临床诊断有一定困难，需借助影像学及病理检查才能确诊，临床上与其它软组织肿物鉴别，常与脂肪瘤、纤维瘤、粘液脂肪肉瘤鉴别。脂肪瘤与脂肪母细胞瘤的发病部位及肿块大小均类似，脂肪母细胞瘤的特点是大多有间隔，其软组织成分较脂肪瘤的含量多，增强后有中度以上的强化，部分脂肪母细胞瘤可有浸润性生长的特点，可以鉴别；脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞，不是脂肪细胞，从发病年龄上可以鉴别，本组病例最大为3岁，大多数脂肪母细胞瘤患者就诊时<3岁，初次就诊的脂肪母细胞瘤患者极少>8岁，而脂肪肉瘤在<10岁的儿童中的发生率很低，两者在发病年龄上几乎没有重叠[4]，因此根据发病年龄可鉴别。

本病的治疗根本措施是手术治疗，术中完整切除包块是治疗关键，但手术切除后常有复发，与肿物是否切除干净有关；另外弥漫型病变常呈浸润性生长，手术难度增加，需做较广泛的局部切除。脂肪母细胞瘤虽有术后复发，但无转移及恶变的报道，所以避免不必要的过度治疗。

本病发病罕见，病例缺乏，致本组研究尚存在很多不足；虽然本病的影像学表现具有一定的特征性，但是由于发病较少，经验尚缺，很难在第一时间做出正确诊断，需借助病理才能明确，在今后工作中仍需不断总结经验。

参考文献

[1]VelliosF,BaezjSchumacherHB.Lipoblastomatosisatumoroffetalfatdifferenthibemoma,AmJPathol,1958,34:1156-1158.

[2]ChungEB,EnzingerFM.Benignlipoblastomalosisananalysisof35case.Cancer,1973,32:482-492.

[3]BolivarJ,CoutureA,BigiN,etal.Postnataldiagnosisoflipoblas

Omainafoetuspresentingwithhydrocephaly.PrenatDiagn,2009,29(9):882-883

[4]LeBihanD,BretonE,LallemandD,etal.SeparationofdiffusionandperfusioninintrasvoxelincoherentmotionMRimaging[J].Radiology,1988,168(2):497-505.