李锦熙1冉雄2
(1大连儿童医院放射科163000;2广州市儿童医院510120)
【摘要】目的探讨儿童脂肪母细胞瘤的临床表现及影像学特征。方法收集广州市儿童医院2010年8月至2012年8月4例经临床及影像学诊断,最后经病理证实的病例,4例病例均有完整的临床及影像学资料,男3例,女1例,4例均为无痛性渐大包块,最大发病年龄为3岁,最小为6个月。结果影像学表现病灶多不规则,以脂肪密度为主,其内可见厚薄不均稍高软组织密度影,增强后病灶轻度不均匀强化,手术病理证实前,只有1例考虑脂肪母细胞瘤,1例考虑淋巴管瘤,1例考虑畸胎瘤,1例考虑脂肪瘤,说明尚需不断总结临床经验,才能对本病做出正确诊断。结论脂肪母细胞瘤的临床表现无明显特异性,其影像学有一定特征性,对脂肪母细胞瘤的诊断及临床手术及预后有很大的帮助。
【关键词】儿童脂肪母细胞瘤临床特征影像学表现
【中图分类号】R730【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2013)02-0087-02
脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)是一种较为罕见的良性脂肪瘤,由Vellios等[1]于1958年首先进行报道,仅见于婴儿和年幼儿童。属于错构瘤,又称胎儿脂肪瘤、胎儿细胞脂肪瘤、胚胎性脂肪瘤、先天性脂肪瘤样肿瘤等。脂肪母细胞瘤虽然有时呈浸润性生长,但它是一种良性肿瘤,生物学行为属良性,治疗主要是通过手术切除,应避免不必要的过度治疗。病理学是诊断脂肪母细胞瘤的金标准,而术前影像学诊断是诊断本病的主要诊断手段。现收集2012年8月至2012年8月4例经病理手术病理证实的病例进行回顾性分析,总结本病影像学特征表现,线将报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料4例脂肪母细胞瘤患儿,男3例,女1例,最大3岁,最小6个月,所有病例均有完整临床资料及X线、CT胸部扫描图像,及病理免疫组化结果。
1.2方法CT扫描采用Toshiba64Aquilion排探测器螺旋CT。扫描类型:螺旋扫描模式,120Kv,40mA,层厚5mm,4例平扫后均行高压注射器增强扫描,造影剂1.5ml/kg,注射速度3.0ml/s,延迟20s开始扫描。
2结果
4例临床表现均为无痛性渐大软组织肿块最大径为3-6.7cm,生长缓慢,无特殊其它临床症状,男3例,女1例,1例发生在左上肺,1例发生在颈部,1例发生在左前纵膈,1例发生在背部,形态多不规则;肿瘤中大部分为脂肪成分,其密度同身体其它部位脂肪具有相同的密度,肿瘤内均可见散在的纤细索条影或呈分隔状,厚薄不均,亦可见小斑片状稍高软组织密度影,未见钙化,增强扫描见病灶内间隔及软组织影强化,将病灶分隔成小叶性分布。4患儿手术包膜均完整,病理镜下包膜完整,均见大小不等的脂肪细胞及纤维间隔组成,可见脂肪母细胞成分,基质细胞粘液变性,1例见少量淋巴细胞浸润,并可见少量横纹肌组织,3例可见纤细小血管影,免疫组化:S-100+,CD34血管内皮细胞+,ki-67(—)。
3讨论
3.1脂肪母细胞瘤的临床表现
3.1.1病变部位及分型本组病例发病部位1例发生在左上肺上叶肺野外带紧贴内胸壁,1例发生在颈部肌间隙内,1例发生在腰背部,1例发生在左前纵膈。文献报道,好发部位体表浅部位,四肢多见,其次头颅和躯干的皮下,也可累及后腹膜及纵膈,本组病例未见四肢发病,但主要发生在体表浅部位。Chung和Enzinger(1973)将脂肪母细胞瘤分为局限性和弥漫型[2],局限性肿块常位于皮下浅表部位,边界较清,占脂肪母细胞瘤的大多数,临床一般无特殊症状,患儿常常被家长无意发现肿大才来就诊;弥漫型也称为脂肪母细胞瘤病,位置较深,边界不清。位于腹腔内的脂肪母细胞瘤常常以腹胀、腹痛或呕吐来就诊[3]。
3.1.2临床及病理学特征局限性脂肪母细胞瘤常无明显临床症状,多为无痛性渐大包块,生长缓慢,常被家长无意中发现,而弥漫型或局限性病灶体积较大者可产生压迫症状,如位于重要脏器附近的肿物可浸润或压迫周围组织而出现相关症状,本组1例发生在左前纵膈,家长诉偶尔咳嗽,但无发热及其它不适症状,考虑系肿物对肺组织的压迫产生症状。腹腔内脂肪母细胞瘤常常深入肠间隙,偶见腹部不适、腹痛症状,容易漏诊。
组织病理学上见肿物包膜完整,质软,切面呈淡黄色、奶油白色;镜下脂肪组织由纤维间隔及丰富的毛细血管分隔成小叶状,小叶内由发育各个阶段脂肪母细胞构成,可见较原始幼稚脂肪母细胞及梭形细胞及成熟脂肪母细胞,其基质部分粘液变,脂肪细胞分化程度越差,粘液含量越多。肿瘤组织一般无异型性,无病理核分裂象。免疫组化:S-100+,CD34血管内皮细胞+,ki-67(—)。
3.2脂肪母细胞瘤的影像学特征CT无论在空间还是密度分辨率上远远优于X线,所以临床遇到软组织包块影,CT平扫及增强扫描是必要的手段。CT表现:病变部位软组织肿块影,形态不规则,以脂肪密度为主,其内见结节状不规则软组织包块及纤维索条影,其中可见囊变及钙化影,增强后软组织结节不规则强化,其内可见延伸至肿瘤内部的血管影,有些病变软组织成分较多,易与其它软组织肿块混淆,本组病例只有1例术前诊断正确,1例考虑淋巴管瘤,1例考虑畸胎瘤,1例考虑脂肪瘤。
3.3脂肪母细胞瘤的鉴别诊断及治疗本病临床诊断有一定困难,需借助影像学及病理检查才能确诊,临床上与其它软组织肿物鉴别,常与脂肪瘤、纤维瘤、粘液脂肪肉瘤鉴别。脂肪瘤与脂肪母细胞瘤的发病部位及肿块大小均类似,脂肪母细胞瘤的特点是大多有间隔,其软组织成分较脂肪瘤的含量多,增强后有中度以上的强化,部分脂肪母细胞瘤可有浸润性生长的特点,可以鉴别;脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞,不是脂肪细胞,从发病年龄上可以鉴别,本组病例最大为3岁,大多数脂肪母细胞瘤患者就诊时<3岁,初次就诊的脂肪母细胞瘤患者极少>8岁,而脂肪肉瘤在<10岁的儿童中的发生率很低,两者在发病年龄上几乎没有重叠[4],因此根据发病年龄可鉴别。
本病的治疗根本措施是手术治疗,术中完整切除包块是治疗关键,但手术切除后常有复发,与肿物是否切除干净有关;另外弥漫型病变常呈浸润性生长,手术难度增加,需做较广泛的局部切除。脂肪母细胞瘤虽有术后复发,但无转移及恶变的报道,所以避免不必要的过度治疗。
本病发病罕见,病例缺乏,致本组研究尚存在很多不足;虽然本病的影像学表现具有一定的特征性,但是由于发病较少,经验尚缺,很难在第一时间做出正确诊断,需借助病理才能明确,在今后工作中仍需不断总结经验。
参考文献
[1]VelliosF,BaezjSchumacherHB.Lipoblastomatosisatumoroffetalfatdifferenthibemoma,AmJPathol,1958,34:1156-1158.
[2]ChungEB,EnzingerFM.Benignlipoblastomalosisananalysisof35case.Cancer,1973,32:482-492.
[3]BolivarJ,CoutureA,BigiN,etal.Postnataldiagnosisoflipoblas
Omainafoetuspresentingwithhydrocephaly.PrenatDiagn,2009,29(9):882-883
[4]LeBihanD,BretonE,LallemandD,etal.SeparationofdiffusionandperfusioninintrasvoxelincoherentmotionMRimaging[J].Radiology,1988,168(2):497-505.