平山病的颈部MRI诊断

平山病的颈部MRI诊断

王国珍

王国珍(湖北省崇阳县人民医院放射科437500)

【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）05-0155-02

【摘要】目的对平山病的磁共磁特点进行总结，并结合文献复习，提高对本病的认识。方法对2例经临床法证实的平山病患者进行颈椎扫描并观察其MRI表现。结果颈椎下段脊髓变细，脊髓的硬脊膜后壁向前推移，脊髓背侧硬膜外静脉扩张，颈胸段脊髓局限受压变扁。结果临床表现结合颈椎的MRI表现，有助于平山病的诊断。

【关键词】平山病磁共磁成像颈椎

平山病由日本学者平山惠造1959年首次报道的一种良性自限性运动神经元疾病，又称青年上肢远端肌萎缩，在临床上与运动神经元病、肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而预后截然不同。在临床主要表现为缓慢进行性不对称性手及前臂肌无力、萎缩，可单侧或双侧发病，经数年后病变可静止。现回顾，经临床证实的2例平山病的MR表现，复习相关文献，进一步了解颈部MR检查在平山病MR诊断中的价值。

1、材料与方法

1.1一般资料及临床表现

本组2例患者年龄20—22岁，均为男性，渐进性上肢无力，病程约2－3年。精神看起来很好，说话及表达能力清楚，均无家族史、外伤史。2例中1例为左侧肌肉萎缩，均出现大小鱼际肌、掌间肌萎缩，1例手续伸展时可见震颤，双下肢正常，双侧Babinski征阴性，关节位置觉、四肢针刺觉正常。入院查肌酶均正常，肌电图示神经源性病变，脊髓MRI示中心矢状位及屈颈位如图。

1.2扫描方法

患者仰卧，双手自然地放于身体的两旁，使用颈部线圈；枕下垫软垫以保证头及颈部不要乱动。采用GE1.5T磁共振进行扫描。扫描行MRI自然体位及屈颈位平扫+增强扫描,平扫序列为矢状位T1WIT2WIT2WI/FS,轴位T2WI/FS,矢状位,冠状位及轴位增强;屈颈位为采用平卧时在头后部放置楔形物使颈部屈曲并尽力收下颌。

2、结果

MR结果显示：患者颈椎椎体曲线异常，部分椎间盘膨出，稍压迫硬膜囊，下段颈髓萎缩，颈髓内可见异常信号，1例可见脊髓背侧硬膜外的静脉丛；

3、讨论

平山病好发于青春期，男性多见，患者一般体型瘦长，男女之比约6：1。平山病为一种少见的良性自限性病，好发于青少年，主要表现为上肢远端不对称肌萎缩，病情在3－4年后处于稳定状态，部分患者经颈托治疗病情好转，早期佩戴颈托可以阻止病情发展。典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力，以局限于前臂远端为主的肌无力伴肌萎缩为特点，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，一般为单侧损害，部分也可表现为不对称双侧损害。多数病人暴露在寒冷环境中无力症状明显加重；束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生；通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现，病情在起病后数年内一度缓慢进展。肌电图提示肌肉萎缩呈高波幅等神经源性损伤特征，部位相对局限。对侧同名的无萎缩的肌肉也出现神经元性改变，平山惠造认为很重要的诊断依据是平山病的临床特征，肌电图检查及屈颈位MRI检查发现椎管后壁前移压迫脊髓对诊断均有重要意义。

本人收集的两例患者均为青少年期隐袭发病，进展缓慢，临床表现与平山病的症状表现相类似，肌电图提示萎缩肌肉神经源性病变，矢状位颈髓MRI检查可见脊髓扁平，萎缩，椎体异常曲线，屈颈位MRI检查示颈髓前移、扁平，其中以C6椎体水平脊髓萎缩变细最为明显，脊膜后可见月牙形略长T1长T2异常信号及其内的流空信号，增强扫描可见明显均匀强化。其中低位颈髓萎缩的标准:低位颈髓C467与上节段颈髓相比,受损水平前后径变小,矢位面提示萎缩需要在横断面进上步证实,受累颈髓变扁平的标准:显示序列选择轴位T2WI,脊髓的形状为椭圆形为正常,形状为梨形和鸡蛋形三角形为脊髓变扁,异常椎体曲线是指分别在脊椎C2-7椎体的下后缘作一条直线，正常患者的C3-6椎体后缘不超过此线，而平山病患者则超过此线，平山病患者在中心矢状位脊髓MRI检查具有如下的特点，不对称的脊髓扁平，局部下颈髓萎缩，异常脊椎曲线，非压迫性脊髓长T2信号，以及后硬脊膜与临近椎弓失连接现象。等发现正常者的硬脊膜后缘和临近椎弓间隙<33.3%,而平山病患者则>33.3%,提出后硬脊膜与临近椎弓失连接现象，傅瑜等观察18例患者和31例健康对照者颈髓MRI中心矢状位的各种影像改变，发现平山病患者在自然位低位颈髓萎缩，变扁平，失连接现象，曲线异常，髓内异常信号等表现，并得出失连接现象对诊断平山病很有效，敏感度和特异度也较高。另外傅瑜等发现，C6椎体前后径在中心矢状位和屈颈位动态变化比较超过10%，C6椎体前后径超过10%可能为平山病的诊断标准。平山病的发病机理目前不明，有人认为，屈颈时，硬膜囊后壁被拉紧，移位前移，从后方推压低段颈髓，造成血液循环障碍，最终使对缺血缺氧最敏感的脊髓前角发生变性，从而引起所支配的肌肉的神经源性损害。也有人认为可能为直立位时硬脊膜囊的解剖结构的异常和前屈位时动力学的改变是平山病异常改变的主要原因。MRI在平山病的诊断和病理生理机制的理解中有重要的价值，特别是屈颈位的MRI表现，能清楚的显示扩大的硬膜外腔和异常扩张强化的静脉丛。国外认为特征性静脉丛形成的原因:1.硬膜囊后壁前移导致的后侧硬膜腔负压可以提高后内侧静脉丛的灌注。2.硬膜囊前置导致前内侧的静脉丛受压故提高后内侧静脉丛的负荷。3.颈部前屈时可以减少颈静脉的充盈,导致静脉回流入内侧静脉丛的增多。自然状态下MRI可见脊髓非对称性前角萎缩和硬膜外静脉丛扩张，屈颈状态下MRI可见颈硬脊膜后壁前移使下部颈髓受压。根据临床表现及辅助检查大多可见确诊。

临床遇到青少年单侧上肢萎缩或双侧萎缩，以一侧为主，但不伴有感觉和括约肌功能障碍等，考虑平山病可能，在脊髓MRI检查时需同时行中心矢状位和屈颈位检查，最好能动态观察其在上述2个位置的动态变化，可能对诊断有重要的帮助。

参考文献

[1]王立非，刘伟南.平山病的MRI诊断.

[2]刘怀军，李彩英等.颈椎MRI对青年性上肢远端肌萎缩症的诊断价值.