10例多源性骨肉瘤病的影像诊断

10例多源性骨肉瘤病的影像诊断

阿汗·巴干接

阿汗·巴干接

（新疆阿勒泰地区青河县人民医院放射科836200）

【关键词】股骨远端干骺端髋臼踝关节

【中图分类号】R730.4【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2014）05-0211-02

1.病史

患者，无原因出现股骨下端，髋关节，踝关节疼痛，为间歇性钝痛，运动后加重，休息后缓解。近逐渐疼痛加重，呈持续性，夜间疼痛明显，影响睡眠。并发现股骨及踝关节内侧有包块，皮温升高。骨科查体；左侧股骨下端内侧可触及-5cm-4cm大小圆形肿块，肿块边缘界不清，表面欠光滑，位置固定，无疼痛。局部皮温较高，未见静脉曲张。多见于儿童。分析；（1）.性别，男性大于15岁以下，女性大于15岁以下。（2）.部位；股骨下端，髋关节，踝关节。（3）.病灶性质：边界不清，密度均匀，表面欠光滑，位置固定，无压痛。

2.诊断印象

2.1临床资料：

一般资料与方法：选取2006-2012年之间的10例多源性骨肉瘤病患者，均经临床证实，其中男性6例，女性4例；年龄大于15岁以下，2例表现为左侧股骨下段痛疼，有包块，2例表现为双侧髋关节剧烈疼痛，走路时一瘸一拐，3例表现为踝关节无疼痛，有包块，3例表现为双侧胫腓骨干骺段剧烈疼痛，皮温升高。

2.2检查方法：

CT扫描采用500毫安螺旋CT扫描机及800毫安全身扫描机（日本岛津），平扫，厚度和层距为10mm，薄层扫描：层厚积层距4mm,采用国产BK500mA机，常规摄片机。

2.3影像学表现。

CT表现左股骨下段CT扫描：双股骨下端及胫腓骨上端见骨质明显破坏，内见针样及棉絮样瘤骨形成。病变突破干骺端骺板软骨侵及骨骺，周围见骨膜反应影，病灶突破骨质周围形成明显软组织肿胀，内有瘤骨形成。

3.诊断与鉴别诊断

多源性骨肉瘤病原发多源性骨肉瘤病变累及范围广泛，长骨干骺端及骨骺、短管状骨、腕骨及跗骨、子骨均可发生。成骨型影像学表现与骨肉瘤相同。中位于股骨远端及胫骨近端的主要病变处呈现成骨型和混合型改变，骨干增粗，骨质破坏，肿瘤骨生成，病变侵及骺板及周围的软组织，形成肿块影（图1）。病变区内可见团状及不规则边缘的高密度象牙质骨形成，骨皮质破坏，肿瘤骨占据骨髓腔并侵犯骨皮质及其周围的软组织；破坏区内的肿瘤骨分布不均匀，密度高低不等。边缘可见骨膜反应及应及Codman三角形成；周围形成软组织肿块影。

成骨型转移瘤成骨型转移瘤，多见于中老年人，好发于躯干，四肢长管状骨近端，具有向心性的特点，病灶边缘清晰，较少侵犯骨皮质，少有骨膜反应，无软组织肿块。并且多有原发肿瘤病史。

4.结论

原发多源性骨肉瘤又称多发性骨肉瘤，或骨肉瘤病；是极少见的髓内骨肉瘤。表现为一骨多灶，或多骨受累，sikveman早在1936年即有报道。本病分类较为复杂，说法不一。Mirra提出多发性的病变在6个月内发生的，其可分为儿童少年型和成年型。而病灶在6个月或更长时间非同时发生的，Mahoney等将其分为4类；1）儿童青年期同时发生的干骺端骨肉瘤；2）成人低恶度的同时发生的骨肉瘤；3）早期异时性多发性骨肉瘤（24个月以内）；4）晚期异时性多发性骨肉瘤（24个月以上）。国内目前多分为同时性和异时发生性。又把同时发生性多源骨肉瘤分为早发型和晚发型。目前多见于15岁以前，后者多见于30左右。异时发生性多源骨肉瘤很难与骨肉瘤的骨转移相鉴别，多无临床价值。从理论上讲，大多数骨肉瘤富含血管和血窦，瘤细胞易侵入其中形成瘤栓，栓子极易脱落随血液而转移。

大多数病例瘤栓随血流转移至肺，少数经肺转移至骨骺。因此，骨肉瘤在多数情况下先出现肺转移，更严重时才出现骨转移，即肺转移往往发现在先。如果多发病灶同时出现，又无其它系统的转移，特别是肺转移时，应考虑为多远性。

4.1发病率罕见。

4.2年龄，性别分布临床上分早发型和晚发型，前者多见于15岁以下，后者多见于30岁左右。

4.3好发部位骨肉瘤病病变分布非常弥散，病变可以很多，有些很小，病变区并不局限于骨肉瘤的好发部位。除可侵犯膝，肩关节，其它骨及骨骺也可侵犯。

参考文献

[1]杨丽萍，刘东风.原发性多源性骨肉瘤的X线，CT及MRI诊断（附2例报告）.中国临床医学影像杂志，2003,14；143-144.

[2]顾翔，屈辉，冯素臣，等，彭晓新骨肉瘤病的影像学诊断.中华放射学杂志，2004,38；1154-1157.

[3]ResnickD,KransdorfMJ.Boneandjointimaging.3rded.philadeiphia,pa;EI-sevierSaunders,2005.