一例重度贫血朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的护理体会

一例重度贫血朗格罕斯细胞组织细胞增生症患儿的护理体会

张雯雯

张雯雯

浙江大学医学院附属儿童医院浙江杭州310003

【摘要】总结了1例朗格罕组织细胞增生症的护理经验，包括病情的观察与护理、化疗护理、饮食护理、口腔护理、皮肤护理、保护性隔离及出院指导。认为根据患者特点制定严密的护理

计划可使朗格罕组织细胞增生症患者的病情得到有效缓解，生活质量明显提高。

【关键词】朗格罕组织细胞增生症；护理

朗格罕斯细胞组织细胞增生症angherhansCellHistiocytosis，LCH）是一种以单克隆起源的树突状细胞异常增生为特点的疾病。可见于任何年龄，病变可累及全身各器官，呈一组异质性疾病，一般本病分为三型［1］：①急性播散性多系统型LCH（即勒-雪氏病，简称LS，）②慢性进展性多灶型LCH（即韩薛柯病，简称HSC）③良性局限型LCH（骨嗜酸性肉芽肿，简称耘EG）。临床症状因受累器官的多少和部位不同而差异较大。发病年龄越小，受累器官越多，疾病越重。我科于2015年3月收治l例此病患者，现将护理体会报告如下。

1、临床资料

患儿，女，5M28D，因“面色苍白10余天，发热半天”入院。发病以来精神反应好，一般状况可，食欲睡眠好，大小便正常，体重无明显变化。既往史、家族史：无特殊。查体：患儿神志清，精神软，面色苍白，口唇欠红润，双侧颈部可触及数颗黄豆大小淋巴结，左侧颈部触及一枚1?0*1?0左右大小淋巴结，质软，活动可，外耳道无异常分泌物。颈软，咽不红，呼吸平，三凹征阴性，两肺呼吸音粗，未及明显干湿啰音，心律齐，心前区未闻及病理性杂音，腹平软，肝脾肋下未及肿大，全腹无压痛，神经系统检查未见阳性体征，腹部可见散在红色皮疹。生命体征：体温38.4℃，心率144次/分，呼吸46次/分，血氧饱和度100%，血压79/37mmHg。实验室检查：白细胞计数11.99*10^9/L，淋巴细胞35.7%，中性粒细胞59.9%，血红蛋白56g/L，血小板计数287*10^9/L，CRP：95mg/L，网织红细胞4%。入院诊断：贫血。

入院后予吸氧，罗氏芬0.5gqd（3?13-3?18）、泰能100mgq8h（3.19-3.27）抗感染，输血（3.13、3.20）及退热等治疗。经十四天治疗复查血红蛋白升至122g/L。但仍有发热，发热频率1-3次/日，最高体温40℃，予泰诺林退热处理后能降至正常。4天前出现咳嗽，初不剧，无气促发绀，后逐渐加重。住院期间查血气、红细胞脆性渗透实验、凝血谱、G-6-PD活性、血红蛋白电泳、血培养、神经母细胞瘤、粪常规、尿常规检测均正常。血生化白蛋白28?8g/L提示低蛋白血症，促红细胞生成素》750mIU/ml，提示骨髓造血旺盛，糖抗原CA125：57.84U/ml，神经元特异烯醇化酶：19.96ng/ml，甲胎蛋白38.91ng/ml。提示与疾病有关。头颅MRI示双侧脑室稍丰满，脑沟裂增宽。胸部CT示：两肺弥漫性结节灶伴双侧颈部、腋下、纵隔内多发淋巴结肿大，所见胸廓组成骨密度不均匀减低，心影稍大，肝肿大。X线四肢长骨正位：四肢长骨骨质破坏伴骨膜增生，肿瘤性病变转移考虑。骨穿：粒系增生减低，有感染表现，白系明显增生。淋巴结活检术：多发淋巴结增大，贫血。为进一步明确诊断，取腹部的较大皮疹行皮肤活检。皮肤印片示：找到极少量可疑朗格汉斯细胞。皮肤活检结果符合LCH，即确诊［2］.

患儿转血液科行进一步治疗，美平0.1gq8h，伏立康唑38mgq12h，利奈唑胺27.5mlq8h抗感染，更昔洛韦27.5mgq12h抗病毒，普米克、爱全乐、万托林雾化，呋喃西林坐浴BID，制霉菌素涂口腔BID。C方案化疗：长春地辛0.9mgiv（d1，8，15，22，29，36），醋酸泼尼松片5mg早中，2.5mg晚（d1-d28），甲氨蝶呤500mg/m^2，其中1/10半小时内滴入，剩余部分23.5小时内滴入。第（1，3，5周）。期间复查血常规：白细胞计数2.43*10^9/L，中性粒细胞12.8%，血红蛋白71g/L，血小板25*10^9/L，生化：白蛋白28.6g/L。予瑞白针37.5微克升白细胞，白蛋白5g，输红细胞1U，血小板3U。经上处理，患儿高热控制，症状好转，出院。

2疾病观察与护理

2?1心理护理：

在最开始接受一系列检查过程中，患儿高烧不退，家长心理反应复杂而强烈，有焦虑、抑郁等反应。此时护士的语言要恰当，不要随意向家长透露“可能是恶性的、不好的毛病”等言辞。学会有效地向病人提供支持方法，与病人相互鼓励，共同分担疾病所造成的精神、心理及生活压力，取得配合。待疾病确诊后向家属详细讲解疾病的相关知识，讲解有关化疗的相关护理常识，能让其正确知道治疗及愈后。并经常安慰、鼓励家长建立与疾病斗争的信心。

2.2体温监测：

患者每日发热1-3次，给予Q4H测量体温，高热时每4h测量一次，注意发热类型、程度、经过及呼吸、脉搏和血压的变化。观察是否出现寒战、关节肿痛及意识障碍等伴随症状。降低体温可选用物理降温或药物降温方法。实施降温措施30分钟后复测体温，并做好记录和交班。

2.3日常护理：

提倡母乳少量多餐耐心喂养喂养，增强患儿的免疫抵抗能力。遵医嘱给予吸氧，多怀抱，避免剧烈哭吵。患儿由于贫血，免疫功能低下，易发生感染。所以应注意加强基础护理，预防感染首先保持病室内环境温度适宜；每天通风换气、保持室内空气新鲜，减少探视人次；并每天用紫外线灯消毒病室。搞好患儿个人卫生；注意保持皮肤清洁干燥，衣着宽松、柔软，避免穿化纤类衣服，用肥皂等碱性物质，以减少对皮肤的刺激。做好口腔护理，每日二次用1：10万的制霉菌素甘油涂口腔，以防口腔内真菌感染。便后予1：5000呋喃西林液坐浴，以保护肛周皮肤粘膜。局部皮疹处予炉甘石洗剂外涂。

2?4输血的护理：

输血前严格执行三查七对，严格无菌操作，双人核对医嘱，血型，血袋号，献血号，床号，姓名，性别，年龄，剂量，血交叉结果。输血前30min遵医嘱用盐酸异丙嗪片口服，输血前、输血15分钟，输血一小时、输血结束后15分钟分别测生命体征一次。经输注红细胞后复查血红蛋白由56g/L上升至122g/L，贫血貌明显改善。

2?5化疗药物的护理

根据患儿的病情，化疗方案为甲氨蝶呤+长春地辛。患者需要多次化疗，且

药物刺激性大，因此采用PlCC置管。注意静脉的保护，化疗前后用淡肝素10ml以上针筒Q8H脉冲式推注及封管，确保针头在血管内，避免化疗药物沉积血管局部，刺激血管发生静脉炎。化疗期间严密观察，加强巡视，防止发生渗漏。化疗药前给予欧

贝1.5mg静推止吐。甲氨蝶呤500mg/m^2，其中1/10半小时内滴入，剩余部分23.5小时内滴入，控制好速度。期间患儿出现腹泻，5-6次/日，予1：5000呋喃西林液坐浴，呋锌油外涂，以保护肛周皮肤粘膜。化疗药物又易引起骨髓抑制，极易发生感染，期间复查白细胞计数2.43*10^9/L，中性粒细胞12.8%，血红蛋白71g/L，血小板25*10^9/L。实行保护性隔离，谢绝家属探视。

2.6疾病观察

注意观察患儿的意识、生命体征、四肢活动情况，监测血常规及肝肾功能、电解质、血糖的变化，观察有无感染、贫血、出血征象。

2.7骨痛护理

由于患儿年龄较小，尚不能自主表达，加强观察。多怀抱，加强床边防护，避免跌倒坠床，睡硬板床，忌用弹性床，保持身体的生理弯曲，减少体重对骨骼的压力，以免发生病理性骨折；不宜久坐或较长时间固定于一个姿势，以免脊柱负重引起压缩变形。

2.6出院指导：

告知家长定期回院用药，平时生活中注意营养，合理添加辅食，注意冷暖，避免感冒。

3.小结：

LCH临床表现多样化，化疗仍是目前治疗的主要方法[3]，通过有系统的治疗可以取得一定的效果。护理工作重点是给患者及家属进行心理护理，做好化疗药物给药护理，重视预防感染，给患者补充营养，是保证有效治疗的重要关键。有报道称造血干细胞脐血移植治疗[4]对于朗格罕斯细胞组织细胞增生症取得良好疗效。

参考文献：

[1]王侠生，廖康煌，杨国亮皮肤病学［M］上海：上海科学技术文献出版社，2005.617-619

[2]胡亚美，诸福堂.实用儿科学［M］.第七版，北京：人民卫生出版社，2007.2487

[3]史捷，陈银霞，王满妮，等．朗格罕斯细胞性组织细胞增多症1例及文献回顾[J]．现代肿瘤医学，2008．16（4）：621．

[4]中国小儿血液与肿瘤杂志2014年10月第19卷第5期