11例肺隔离症临床诊治体会

11例肺隔离症临床诊治体会

孙勇攀张庆斌许川刘迪李震宇

孙勇攀张庆斌许川刘迪李震宇（贵州省人民医院胸外科贵州贵阳550002）

【摘要】目的:回顾11例临床治疗肺隔离症的过程，分析、总结肺隔离症的诊断、治疗的特殊性，进一步加深对该病症的认识，提高术前诊断准确率及减少术中大出血等意外的发生。方法：收集、分析我院胸外科自1995年1月～2011年12月收治的11例肺隔离症（均行手术及术后病理检查）。结果:全部患者均经外科手术切除、治愈，术后病理：结合临床均考虑肺隔离症。病患中叶内型为9例，叶外型为2例；8例采用传统后外侧切口开胸手术，3例使用胸腔镜微创切除手术；手术治疗前确诊4例，拟诊2例，误诊支气管扩张2例，误诊肺肿瘤、肺大疱合并感染及肺脓肿各1例。11例患者中7例随访6个月至7年不等，平均5年，预后良好。结论:肺隔离症的诊断及治疗有其特殊性，术前常被误诊为肺脓肿、肺大疱感染、支气管扩张，影像学检查或手术发现病肺有来自体循环动脉的异常血管供血可确诊。因常发生感染、咳血，甚至癌变，手术切除包括开胸术或胸腔镜手术是目前治疗该病的较佳手段，术中能意识到该病的可能，并提高警觉性，可有效防止误伤异常血管引起的严重出血。如无癌变，预后一般较好。

【关键词】肺隔离症；诊断；手术治疗

肺隔离症是一种罕见的先天性肺部先天性畸形，在先天性肺发育异常中发生率约为0.15%～6.4%[1]。其特点是一部分胚胎肺组织与正常的肺组织隔离开来，形成囊性肿块，病肺由来自体循环的血管供应[2]。我院自1995年1月～2011年12月经手术切除并在术后病理确诊的肺隔离症11例，总结报告如下。

1临床资料

1.1一般资料

11例患者，女性8例，男性3例，年龄15～64岁,年龄平均为36.4岁。临床症状为长期反复咳嗽、咳痰，其中，有间断痰中带血5例，并有1例出现过大咯血，反复发热4例，胸部疼痛不适3例，1例为体检行胸部X片发现肺部阴影，无临床症状。

1.2影像学检查

胸部正侧位X片表现为单发或多发的边缘锐利囊状阴影，多呈圆形，也可为不规则形，多位于膈上或靠近心隔角，邻近脊柱。其病灶位于左下肺占绝对多数为8例，在右下肺2例，上肺较少，仅1例位于左上肺。胸部CT检查结果与胸部X片检查类似，表现为分叶状、边缘光滑的软组织密度影，其内见不规则囊性改变，囊性肿块周围可见肺气肿或支气管扩张征象。胸部CT增强发现肿块强化均匀，囊肿不强化呈低密度区，周围支气管扩张样病变无明显强化；病变处可见点状、条状或结节状异常血管，强化后同主动脉强化密度一致。4例患者因考虑该病，进一步行主动脉逆行造影及MRI检查，清晰显示病肺与胸主及腹主动脉间有条索状阴影进出而明确诊断。

1.3纤维支气管镜检查

所有患者常规行纤维支气管镜刷片和（或）取活检，其中3例患者见一侧肺下叶后基底段支气管开口处较多脓性分泌物溢出，其余无阳性发现。

1.4术前诊断

术前考虑诊断肺隔离症6例，其中明确诊断4例，拟诊2例，其余考虑诊断肺肿瘤1例，囊状支气管扩张2例，肺囊肿1例及肺大疱合并感染1例。

1.5术中所见

8例患者采用后外侧切口开胸手术，3例使用胸腔镜。术中见隔离肺与正常肺组织包括在同一脏层胸膜内9例，在正常肺叶之外未包括在同一脏层胸膜内2例。异常供血动脉来自腹主动脉及膈肌动脉各2例，其余异常供血动脉均来自胸主动脉；供血血管最少1支，最多3支；异常动脉血管直径最粗达1.2cm。全部患者异常静脉均回流入上或下肺静脉。手术采用左下肺叶切除6例，左上肺叶切除1例，右下肺叶切除2例，隔离肺切除2例。

2结果

1例患者术中分离下肺韧带时未能意识到该病，损伤了异常供血动脉而出现严重出血，经止血对症处理后安全完成手术，其余患者均顺利完成手术。术后病理：隔离肺囊实性病变，囊腔内见黄色透明状粘液，4例合并感染，囊内为脓性粘稠液体，见柱状纤毛上皮，有不规则的支气管结构并见支气管扩张，所有患者均未发现癌变。11例患者术后均痊愈出院，术后住院时间10～18d，平均住院时间为12d，术后7例患者随访6个月至7年不等，无复发及远期并发症。

3讨论

1946年Pryce提出肺隔离症这一词，最先报告并使用叶内型及叶外型肺隔离症名称。文献报道叶外型较少，发生率约为15%～25%[3]。叶内型隔离部分与周围正常肺组织包括在同一脏层胸膜内，叶外型隔离部分在肺叶之外，不包括在同一脏层胸膜内；两型供血动脉均来源于体循环，前者其支气管可与主体支气管相通或不通，多经下肺静脉回流至左房，后者其支气管可与主体支气管不通，回流静脉则多为体循环静脉如奇静脉、半奇静脉等[4]。隔离肺左右分布比例约为2:1，通常叶内型位于下叶基底段，中、上叶少见，叶外型亦常见于肺下叶膈肌上。

3.1发病机制

发生机制不完全清楚，常见有牵引学说、副肺芽及血管发育不全学说。Pryce的牵拉学说受到普遍承认，它认为在胚胎发育过程中，肺动脉生长后体循环和肺原基的交通中断，由于某种原因导致主动脉与肺之间持续交通，异常交通动脉发育生长，牵拉引起肺组织分离[5]。隔离肺血管因与体循环交通血管压升高，在增高的血管压作用下，肺组织发育受影响引起囊性变和纤维性变。

3.2诊断

肺隔离症叶内型及叶外型临床症状不尽相同。叶内型多于幼年起出现反复肺部感染，表现为咳嗽、咳脓痰、痰中带血或咯血伴发热，并可出现胸部疼痛、口唇发绀、胸廓左右不对称及杵状指，长期发病还可致贫血、乏力、营养不良。与支气管不相通的叶内型和叶外型，未引起肺部感染时无症状，多在行胸部影像学检查时发现，但当隔离肺肿块对邻近组织脏器有压迫时可引起相应症状、体征。叶外型常合并畸形有膈疝、室间隔缺损、肺静脉畸形引流、心包缺如、心包囊肿、异位胰腺、食管瘘及食管或结肠重复畸形等。实际临床工作中，肺隔离症与肺脓肿、肺大疱感染、支气管扩张不易鉴别，甚至误诊为肺癌也不少见，因此术前诊断主要依靠影像学检查。通过胸部X线检查发现位于膈上及心影旁的囊块状阴影对该病有提示意义；逆行性主动脉造影、胸部增强CT和MRI检查可发现异常供血动脉,对该病具有诊断意义。尚有不少病例需手术后才能明确。

3.3外科治疗

一经诊断，应积极手术切除病变。因本病常引起肺部反复感染，且产生左向右的分流，因而患者随年龄增长症状逐步加重[2]，同时部分患者因支气管扩张引起咯血或偶发癌变[6]。大多数病例反复感染、粘连，周围肺组织有炎症浸润，支气管动脉屈曲扩张变形，行肺局部切除包括楔形或肺段切除并发症多，故原则上应行肺叶切除。而叶外型则常规行隔离肺切除术。术前有肺部感染者，在炎症控制后手术。异常血管的处理是肺隔离症手术过程中的的关键，手术中处理下肺韧带或膈肌胸膜粘连时应常规触摸，因异常血管多在其内。同时异常动脉壁薄，壁层肌肉少，常伴有动脉硬化，易碎出血，在处理时要小心慎重，一旦供血血管损伤缩回纵隔或腹腔内，处理困难，造成大出血。找出异常动脉后还应考虑是否存在多支异常动脉，避免准备不充分而误伤动脉导致出血。近年随着电视胸腔镜手术的成熟及普及，采用胸腔镜治疗肺隔离症的手术应用越来越广泛，其优越性较多，本组患者中2例使用胸腔镜顺利完成手术。同时通过胸腔镜手术体会，我们在开胸手术中也使用直线切割缝合器处理较粗的异常血管，切割、缝合一步完成，增加手术处理血管的简便及安全性。肺隔离症患者无癌变，术后并发症少，远期预后良好。

总之，肺隔离症是一种罕见的先天性肺发育异常疾病，临床表现为呼吸道症状，无特异性，常被误诊。胸部增强CT、MRI及逆行性主动脉造影检查对于该病诊断有重要意义，开胸手术或胸腔镜微创手术是目前较佳的治疗手段，术中能意识到该病的可能，并提高警觉性，可防止严重出血。

参考文献

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[5]李瑞海，崔玉清.肺隔离症的外科治疗[J].中华临床医学杂志,2006,7(4)：62.

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