1例运动神经元病引起呼吸肌麻痹病人的护理

1例运动神经元病引起呼吸肌麻痹病人的护理

陈春兰

陈春兰（昆明市第二人民医院云南昆明650204)

【中图分类号】R473.74【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2013）29-0253-01

【关键词】运动神经元病呼吸肌麻痹护理

运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。本病病因至今不明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。患者常常伴有合并症。可能的病因有遗传、自身免疫、某些神经递质生物合成酶活性降低及慢性病毒感染、金属类中毒等［1］致病的假说，但均未被证实。以逐渐加重的延髓麻痹症状首发，表现为吞咽困难，饮水呛咳、言语含糊，咳嗽无力，甚至呼吸困难。同时或稍后出现躯体运动神经元受损的症状和体征.最后因呼吸肌麻痹而死亡。我院2010年10月收治了一例运动神经元病引起呼吸肌麻痹病人。现报告如下。

1病例资料

患者男性，25岁。于2009年7月出现咽部不适，伴阵发性咳嗽，咯痰，在家自行服用抗炎，祛痰药后症状可缓解，未再进一步治疗。2010年2月出现吞咽困难，当时无明显呛咳及言语不清，无发热，咳嗽，后至云大、昆华、附三院就诊，行相关检查后排除恶性肿瘤诊断为“运动神经元病”。此后患者吞咽困难进行性加重，至5月出现言语不清、饮水呛咳等症状，并伴有咳嗽、咯白色泡沫痰。9月25日在红会医院ICU行气管插管，气管切开术。为进一步诊治，至我院就诊，以“运动神经元病变、呼吸肌麻痹”收住入院。入院查体T:36.10CP:84次／minR:20次／minBP:100/60mmHg。患者神清合作、消瘦明显、失语、神情紧张、情绪低落、口腔粘膜及全身受压处皮肤完整，气管切开、外带鼻饲管。入院后给特级护理，床旁心电监护、指脉氧监测，有创呼吸机辅助呼吸、吸痰、气管切开护理、鼻饲瑞素、流质。10月22日开始给患者间断停用有创呼吸机辅助呼吸。脱机期间患者无喘息及呼吸困难，血氧饱和度大于90%。至2012年12月因经济条件家属签字放弃治疗出院回家。

2护理

2.1心理护理MND起病隐匿、进展缓慢、呈进行性加重且预后不良，目前尚无理想的治疗方法。本例患者就诊时生活自理能力不同程度的下降，患者心理上常产生烦躁、不安、焦虑感及对治疗方案的不信任感。首先我们需要与患者及家属、照料者建立良好的沟通渠道;通过资料的收集评估患者的心理状态;在安静、舒适、私密的环境中向患者、家属介绍病情及疾病的可能进展、治疗原则;向患者及其家人介绍疾病相关信息，让他们参与治疗决策并尊重其选择。对于睡眠障碍者，患者就寝前协助取舒适的体位，减少环境中的不良刺激;告知患者在其睡眠期间护士会严密观察病情的变化，若有情况发生能得到第一时间的救治;必要时按医嘱给予镇静催眠药物。可利用听歌、玩游戏转移患者对其疾病的恐惧树立患者战胜疾病的信心。利用医护人员的言语、讲话语速干预和暗示影响患者情绪。

2.2生命体征的监测使用床旁心电监测，指脉氧监测，观察SPO2、心率、血压、体温、呼吸变化、有无呼吸困难及缺氧征等，准确记录24h出入量。

2.3呼吸道的管理本例患者由于呼吸肌无力不能有效清理呼吸道，再加上使用机械通气，要积极做好呼吸道护理。定时翻身拍背，湿化气道，及时清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅。气管切开者注意无菌操作，吸痰顺序：气管套管内-口鼻腔。观察并记录痰液的颜色、量、性状，更换气管切开处敷料，保持清洁干燥，观察皮肤有无红肿、痰液有无渗出。使用呼吸机时，要熟练掌握操作，及时处理各种报警，监测动脉血气和胸片报告，调整呼吸机参数，保证患者用氧安全。

2.4饮食护理尽量给予高热量、高蛋白、富含维生素、易消化的饮食，少量多餐。加强运动神经元病患者的营养，能提高疾病的耐受力，对疾病有积极意义。本例患者鼻饲营养，要注意营养均衡，监测营养指标。鼻饲时抬高床头，检查胃管是否在位，用注射器回抽评估胃内残留量，若残留量超过100～150毫升，应延迟或暂停进食。注意食物的温度及进食的速度，防止发生吸入性肺炎。保持大便通畅。

2.5防止院内感染医护、护工操作前后及时手消、洗手，预防交叉感染。病房每日开窗通风，空气净化机２次／日开机各半小时、紫外线灯照射消毒1次／日，５00mg/L优氯净拖地面和擦拭物品，严格限制探视时间早、中、晚各1h，探视人员穿探视服。

2.6康复指导在患者耐受的情况下指导深呼吸、有效咳嗽训练;对于肢体无力、肌肉萎缩者鼓励白天增加床上、床旁活动，并辅以局部按摩、推拿、针灸等。请患者及家属共同参与活动计划的制订，根据训练结果、评估患者肌力情况，及时修订活动计划以期达到最佳活动效果。在活动过程中对患者取得的成绩要给予肯定和赞赏，在成效不明显的情况下注意患者心理状态的评估。

参考文献

[1]王自然，李刚.运动神经元病的研究进展.医学综述，2000，11（6）:500-502.