中枢神经细胞瘤的MRI表现及病理分析

中枢神经细胞瘤的MRI表现及病理分析

王蕾席继辉常晓腾

王蕾席继辉常晓腾

（福建中医药大学福建福州350108）

【摘要】目的总结脑室内、外中枢神经细胞瘤的影像、病理、免疫组化特征，以提高对该病的认识。方法回顾性分析15例经手术病理证实的中枢神经细胞瘤MRI表现，观察其病理组织学特点和免疫表型特征。结果15例患者平均年龄32岁（7-71岁），男7例，女8例，病变分别位于侧脑室(13/15)、额叶（2/15），体积较大，MRI平扫T1WI均呈不均匀的等低信号，T2WI及DWI呈不均匀等高信号，肿瘤实体内可见囊变(13/15)、出血(5/15)、血管流空影（9/15）、蜂窝样改变（3/15），增强扫描肿瘤实性成分呈明显或中度强化，囊性成分不强化。MRS检查（3/15），表现为Cho峰明显升高，NAA峰降低，同时出现Gly峰。病理所见中枢神经细胞瘤由圆形或卵圆形细胞组成，有核周空晕，瘤细胞呈蜂窝状结构。免疫组化Syn(+)(12/13)，NeuN(+)(10/13)，GFAP(+)(5/13)。结论中枢神经细胞瘤好发于侧脑室孟氏孔周围，MRI表现具有一定特点，结合MRI影像学及病理表现，有助于明确中枢神经细胞瘤的诊断。

【关键词】中枢神经细胞瘤磁共振成像病理学

【中图分类号】R73【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2014）28-0051-02

中枢神经细胞瘤（centralneurocytoma，CNC）是一种少见的神经上皮源性肿瘤，约占所有颅内肿瘤的0.25%～0.5%，好发于青年人侧脑室孟氏孔区[1]。CNC常见的影像学特点有：侧脑室内透明隔或穹隆部软组织肿块，边界清晰，内囊变多见[2]。笔者回顾性分析经病理证实的15例CNC患者的临床、影像、免疫组织化学资料，旨在提高对本病的认识。

1材料与方法

1.1一般资料

收集我院2008年-2013年行MRI检查及手术病理证实的CNC15例，分别记录患者的年龄、性别、临床症状、肿瘤部位、大小、信号特征、强化特点及免疫组织化学等信息。15例患者平均年龄32岁（7-71岁），其中男7例，女8例，发病无明显性别差异。11例有不同程度的头痛或头晕；病史7天-3年不等。

1.2影像学检查技术

15例患者均行MRI常规平扫及增强扫描。MRI检查采用GESigna1.5T或3.0T超导磁共振成像仪，扫描序列及参数：FSET2WI(TR4000ms，TE100ms)；SET1WI(TR400ms，TE20ms)及FLAIR序列(TR8000ms，TE200ms，翻转时间200ms)。MRI增强扫描采用SET1WI，行横轴面、冠状面及矢状面扫描，对比剂采用钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，剂量0.2mmol/Kg。

1.3病理及免疫组织化学检查

标本均采用HE染色，部分行Envision免疫组织化学染色，观察其病理组织学特点和免疫表型特征。

1.4影像图像分析

由2位有经验的影像科医生分别对CT和MRI图像进行独立分析。意见相佐时，经协商达成一致意见。

2结果

2.1病变部位

15例CNC分别位于右侧侧脑室（7/15），左侧侧脑室（6/15），左、右侧额叶各1例。15例CNC的病灶边界清楚，体积较大。9例呈类圆形，3例呈不规则状，3例呈分叶状。

2.2MRI信号特征

肿瘤多以实性成分为主，部分可见少量或肥皂泡样囊变（13/15），实性部分T1WI呈等信号，T2WI呈等或稍高信号，囊变区呈多发囊肿样改变，在T1WI呈等、低信号，T2WI呈稍高和高信号。DWI肿瘤实性部分呈等及稍高信号，囊变区呈低信号。经肘静脉内注射Gd-DTPA增强扫描后肿瘤的强化方式表现多种多样，为中度甚至显著强化，囊变区囊壁强化而囊内无强化。5例肿瘤内可见斑片状短T1出血灶。肿瘤内及边缘均可见条状迂曲流空血管影。3例行MRS检查均表现为胆碱（Cho）显著升高，N-乙酰天门冬氨酸（NAA）显著降低，显示3.2ppm处Cho峰明显升高，2.02ppm处NAA峰明显下降或消失，2例在3.55ppm处可见甘氨酸峰（Gly）升高、Cho/Cr升高、NAA/Cr比值下降。

2.3病理及免疫组织化学

15例均经术后或穿刺病理证实，病理切片可见肿瘤由形态单一、均匀密集分布的小圆细胞组成。Syn阳性率约92.31%(12/13)，NeuN阳性率约76.92%（10/13），GFAP阳性率约38.46%（5/13）。

3讨论

根据2007版WHO中枢神经系统肿瘤分类标准，CNC归类于神经元和混合性神经元-胶质细胞肿瘤，WHOII级。其起源尚存在争议：一种是认为起源于神经元，另一种观点认为起源于具有向神经元和胶质细胞双向分化潜能的前体细胞，目前倾向于后一种观点[3]。CNC的好发年龄是20-40岁的中青年人，发病无明显性别差异[4]。本组病例年龄7-71岁，平均32岁，男：女=7：8，发病年龄及性别与文献大致相符。本组有13例CNC均发生于侧脑室前2/3，孟氏孔附近，左、右侧脑室分别为6例及7例。

3.1临床表现

CNC患者临床症状多与肿瘤生长部位及大小有关。早期肿瘤体积较小，患者症状多较轻微，当肿瘤体积逐渐增大，病变累及Monro孔造成颅内压增高时，出现头痛、恶心、呕吐、视物模糊等症状。

3.2病理及免疫组织化学

肉眼观察，CNC与脑组织分界不清。质韧脆，血供丰富，呈现灰红色或紫红色；内有囊变及钙化。光镜下CNC由小圆细胞组成，胞核呈圆形或椭圆形，核周见透明空晕，罕见核分裂像[5]。免疫组化呈特异性改变。Syn是最常用的神经内分泌肿瘤的标志物之一，在中枢神经系统肿瘤的诊断中，可以明确地作为神经元分化的标记，GFAP常呈阴性表达，偶见散在少量阳性细胞，提示CNC可能源自具向神经元和神经胶质细胞双向分化潜能的神经前体细胞[6]。本组Syn阳性率约92.31%(12/13)，NeuN阳性率约76.92%（10/13），GFAP阳性率约38.46%（5/13），支持CNC双向分化。

3.3MRI影像特点

MRI多方位成像的优势有利于更好地显示CNC的部位及肿瘤的累及范围。CNC多数较大，呈分叶状或不规则形，MRI信号不具特征性，CNC多为囊实性。通过分析总结本组病例的典型MRI特点并结合文献复习，笔者认为可以归纳为以下4点：（1）肿瘤易囊变。（2）匍行性流空信号影[7]。（3）肿瘤内“蜂窝”状或“丝瓜瓤”样改变。（4）另MRS对CNC的诊断可能有一定的特异性，胆碱（Cho）峰升高、N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰降低、甘氨酸（Gly）峰出现可能是CNC较为特征性的波谱表现[8]。

3.4鉴别诊断

CNC应与室管膜瘤、脑膜瘤等其他肿瘤相鉴别[9]。室管膜瘤的发病高峰年龄为1-5岁和35岁左右，在儿童多位于第四脑室，成人多位于侧脑室三角区。室管膜下巨细胞星形细胞瘤也可发生于侧脑室，MRI表现为信号均匀，囊变坏死少见，CT可见室管膜下、侧脑室周围多发结节及钙化。脑室内脑膜瘤好发于中年女性侧脑室三角区，边界清晰，形态规则，密度或信号均匀，囊变罕见，增强扫描明显均匀强化。

CNC的发病率较低，对于发生在侧脑室中前部邻近透明隔的肿瘤，影像学表现为混杂信号肿块影，边界清楚，增强后不均匀强化多考虑为CNC。最终确诊需依靠电镜和免疫组化检查。

参考文献

[1]WangM，JiaD，ShenJ，eta1.CLinicalandimagingfeaturesofcentralneurocytomas.JournalofClinicalNeuroscience，2013，20：679.

[2]赵天平，程敬亮，张勇.MR诊断中枢神经细胞瘤.中国医学影像技术2009，25.9)：1557-1559.

[3]KaneAJ，SughrueME，RutkowskiMJ，elal.Themolecularpathologyofcentralneurocytomas.JournalofClinicalNeuroscience，2011，18：1.

[4]李彤.中枢神经细胞瘤的CT与MRI诊断.中国实用医刊2011，38（8）：58-59.

[5]LiY，YeXF，QianG，etal.Pathologicfeaturesandclinicaloutcomeofcentralneurocytoma：analysisof15cases.ChineseJournalofCancerResearch，2012，24：284.

[6]滕梁红，卢德宏.神经系统肿瘤病理诊断中新抗体的应用.中华病理学杂志，2009，38（3）：207－210.

[7]HsuJH，HsuSS，FuJH，etal.Mysterycase：Centralneurocytoma：CharacterizationbyMRIandMRS.Neurology，2013，80：195.

[8]HuangWY，ZhangBY，GengDY，etal.Computedtomographyandmagneticresonancefeaturesofextraventricularneurocytoma：Astudyofeightcases.ClinicalRadiology，2013，68：206.

[9]刘玲，张承志，魏懿，等中枢神经细胞瘤的MRI诊断价值.中国CT和MRI杂志，2011，9：11.