获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜转化为再生障碍性贫血1例

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜转化为再生障碍性贫血1例

何靖古学奎刘安平

何靖古学奎刘安平

（广州中医药大学第一附属医院血液科广东广州510405）

【摘要】目的：通过研究获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜患者的临床分析，为临床提供该病的诊断和发病机理。方法：调取我院2010年1月收入住院的获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜患者1例，进行研究。回顾性分析该患者实验室血液检查结果和临床资料。结果：该患者各项检查结果结合临床表现可诊断为获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜，经强的松治疗后转化为再生障碍性贫血。结论：获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜多数是由免疫性血小板减少性紫癜转化而来，可见免疫因素在其发病中有一定作用。使用强的松治疗可转化为其他类型血液病。

【关键词】获得性低巨细胞；血小板减少性紫癜；再生障碍性贫血

【中图分类号】R558【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2015）12-0109-02

Acquiredlowmegakaryocytethrombocytopenicpurpuraintoaplasticanemiain1caseHeJing,GuXuekui,LiuAnping.TheFirstAffiliatedHospitalofGuangzhouUniversityofTCM,Guangdongprovince,Guangzhou510405,China

【Abstract】ObjectiveBystudyingtheacquiredlowmegakaryocytethrombocytopenicpurpurainpatientswithclinicalanalysis,forclinicaldiagnosisandpathogenesisofthedisease.MethodsFromJanuary2010tobeobtainedincomehospitalacquiredlowmegakaryocytethrombocytopenicpurpurapatientsin1case,thepatientswithlaboratorytestresultsandbloodwereretrospectivelyanalyzedclinicaldata.ResultsVarioustestresultscombinedwithclinicalmanifestationsofthepatientsmaybediagnosedasacquiredlowmegakaryocytethrombocytopenicpurpura,aftertreatmentwithprednisoneintoaplasticanemia.ConclusionsAcquiredlowmegakaryocytethrombocytopenicpurpuramajorityistransformedbyimmunethrombocytopenicpurpura,visibleimmunefactorshaveacertainroleinitspathogenesis.Prednisolonetreatmentcanbeconvertedintoothertypesofblood.

【Keywords】Acquiredlowgiantcell;Thrombocytopenicpurpura;Aplasticanemia

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜是一种严重的血小板减少、骨髓细胞检查可见巨核细胞显著减少或者缺乏，但其他造血细胞系统未受累的一种疾病，该病较为罕见[1]。本文研究我院就诊的1例获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜转化为再生障碍性贫血患者，现报道如下：

1.基本资料

患者，男，15岁，1年前患者无明显诱因下出现皮肤瘀斑，外院血分析提示：WBC5×109/L,Hb130g/L,PLT20×109/L,骨髓细胞学检查：骨髓增生活跃，巨核细胞数目明显减少，全片可见3个巨核细胞，完善相关检查后外院拟诊“获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜（AATP）”，给予大剂量的丙种球蛋白冲击（0.4g/kg，5天）及激素冲击治疗，患者一直在门诊坚持口服强的松治疗，但患者血小板上升不明显，最高时达44×109/L。2月来患者出现头晕乏力伴皮肤瘀斑再发于2014年8月11号来我院寻求中西医结合治疗。

2.入院查体

患者神清，中度贫血外貌，四肢皮肤粘膜可见散在瘀斑，心肺查体无异常，肝脏和脾脏肋下未及。入院后血分析：WBC3.2×109/L,Hb76g/L,PLT15×109/L,RET0.3%，结合患者的外院诊断，入院后再次给予大剂量丙种球蛋白冲击（剂量和疗程同前）及激素（地塞米松静滴，10mg/d），同时完善相关检查：（1）骨髓细胞学检查（共两次）：骨髓增生极度低下，全片未见巨核细胞，非造血细胞比例明显升高（成熟淋巴细胞比例占85%）。（2）骨髓活检结果（共两次）：骨小梁间多为脂肪组织，仅见少许造血组织，多为红系细胞，粒系细胞少见，未见巨核细胞。（3）免疫表型检查：未见单克隆肿瘤细胞的异常表达。（4）常见染色体缺失及移位：20q-,+8,-7/7q-,-5/5q-位点均未见异常信号。（5）CD55/CD59阴性细胞未检测到。（6）叶酸及维生素B12测定未见异常。（7）血小板相关抗体检测：均为阴性。结合患者临床表现和实验室检查诊断为“再生障碍性贫血”（AA），给予输注血小板等治疗，此后激素逐步减量，考虑到患者血三系细胞减少不明显，患者已经较为耐受贫血症状，同时在征得患者家属同意下加用环孢菌素和十一酸睾酮进行治疗，同时监测患者肝肾功能，患者于15/9出院，30/9患者复查血分析：WBC2.4×109/L,Hb79g/L,PLT25×109/L。

3.讨论

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜为一组血小板减少同时伴有巨核细胞数目明显降低的疾病，该病可能为慢性再生障碍性贫血（CAA）早期阶段，与典型CAA相比，该病多以血小板减少为首发症状，其他两系可有减低，但一般下降程度不明显，骨髓穿刺及骨髓活检粒系及红系增生尚可。

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜其诊断主要是综合多次、反复骨髓细胞学检查。在临床诊断中，该病还需要与再生障碍性贫血、恶性肿瘤侵入骨髓、阵发性血红蛋白症、周期性血小板减少等其他疾病导致的血小板减少相鉴别[2]。

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜的病程又长又短，有转变为再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合症及白血病的可能性。本病患最初表现为血小板减少，经过1年的病情演变，逐步转变为三系减少，最后演变为再生障碍性贫血。国内外针对其治疗还没有标准疗法，有使用皮质激素、雄激素、脾切除和异体基因造血干细胞移植等，多以免疫抑制剂联合雄激素为主治疗，部分患者可以摆脱输血依赖。

目前，获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜的发病原因较多，可以是机体自身性原发病，也可发病于其他疾病，比如酗酒、先天性风疹、登革热、系统性红斑狼疮、骨髓增生异常综合症等，还可见于放射性碘治疗后[3]。

考虑其发病机制可能与以下方面有关：（1）巨核细胞增生障碍：骨髓中存在抗巨核细胞和（或）巨核细胞前体细胞的抗体，该抑制物能够针对巨核细胞集落形成单位发挥抑制作用，导致巨核细胞增生低下。（2）T淋巴细胞和单核细胞都可以分泌某种细胞因子，抑制巨核细胞祖细胞集落形成，这也为环孢素及抗胸腺淋巴球蛋白治疗提供理论依据。（3）巨核细胞祖细胞水平有内在缺陷，细胞或体液内具有抑制巨核细胞分化的抑制物，使得巨核细胞原始细胞分化受抑制。国内外目前有关于低巨核细胞性血小板减少性紫癜转化为再生障碍性贫血的报道[4]，但仍未见大样本报道，提示目前对于AATP如何转化为AA目前机制仍然不甚明确。

【参考文献】

[1]HOFFMANR.Aequiredamegakaryocyticthrombocytopenicpurpura.Semin-Hematol，1991，28：303-312.

[2]冯莹,赖毅妍等.获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜临床观察.血栓与止血学，2009，15(2)：57-60.

[3]KingJAC.ElkhalifaMY，LatourLF,eta1．SouthMedJ，1997，90(1)：9l.

[4]GUZIKTJ,MANGALATD,KORBUTR.Adipocytokines-novellinkbetweeninflammationandvascularfunction[J].JPhysiolPharmaco,l2006,57(04):505-528.