广东三九脑科医院510510
【摘要】目的:探讨小儿心脏横纹肌瘤的超声心动图表现,分析其与结节性硬化之间的内在关系。方法:对我院已确诊的105例结节性硬化症患儿进行心脏超声心动图多切面探查,总结小儿心脏横纹肌瘤的超声心动图特点,结合患者的临床特征及其他辅助检查资料,分析两者的关系。结果:确诊的105例结节性硬化症患儿中,有64例患儿在心脏彩超下发现有心脏横纹肌瘤(占61%),其中有13例为超声首先发现心脏横纹肌瘤,后经了临床其他检查确诊为结节性硬化症。所有心脏横纹肌瘤患儿中,心脏多发部位肿瘤35例,以左心室内最多,形态以圆形或椭圆形稍高回声结节为特点,与心肌分界清楚。结论:心脏横纹肌瘤与结节性硬化症密切相关,心脏横纹肌瘤是结节性硬化症在心脏的病理表现,当发现心脏横纹肌瘤时要考虑是否患有结节性硬化症可能,临床对结节性硬化患儿都应行超声心动图检查,以确诊有无心脏横纹肌瘤,对患儿预后的评估具有重要的临床见价值。
【关键词】心脏横纹肌瘤;结节性硬化症;超声心动图
儿童原发性心脏肿瘤较少见,其中心脏横纹肌瘤在小儿原发性心脏肿瘤中是最常见的类型,超过60%,随着超声心动图技术的发展及广泛应用,以及其简便、无创、经济等优势,使很多的心脏疾病得到及早的发现,已成为心脏肿瘤首选的诊断方法,本文收集我院临床确诊的结节性硬化症患儿资料,分析其超声心动图特点,研究横纹肌瘤与结节性硬化症的内在关系。
1、资料与方法
1.1临床资料
收集自2014年4月至2017年6月在我院确诊的结节性硬化症患儿105例进行超声心动图检查,其中男性58例,女性47例,年龄3月-11岁,发现心脏横纹肌瘤58例,男性35例,女性23例。
1.2仪器
采用飞利浦IE-Elite型彩色多普勒超声诊断仪,探头频率1MHz-5MHz.
1.3方法
患者取左侧卧位,取左室长轴切面、大动脉短轴切面,左室短轴切面、心尖四腔心切面等常规切面多切面观察,以心脏四腔心切面为主,仔细观察心房、心室,房室间隔、瓣膜、乳头肌及腱索等心脏结构,确定有无心脏横纹肌瘤及重量数目,结合患儿家族史及有无癫痫发作,有无皮肤表现、头颅CT、MRI等检查结果确诊有无结节性硬化症。
2、结果
1、超声心动图评价儿童心脏横纹肌瘤的特点,58例心脏横纹肌瘤患儿中,心脏多发肿瘤37例,单发肿瘤21例,总共发现肿瘤71处,左心室内42例,右心室内18例右心房内11例,其中位于室间隔48处,位于腱索和乳头肌15处,位于心室游离壁和心尖8例,最大肿瘤大小月27x18mm,最小肿瘤大小约1.5x1.7mm,多数为椭圆形或圆形,中等偏高回声,未见明显包膜,无蒂,无明显活动度,瘤体向心腔内突出,内部回声均匀、致密,部分侵犯室间隔及室壁、瓣膜、乳头肌及腱索,3例肿瘤位于室间隔左室流出道,致使左室流出道轻微变窄,血流速度增快;58例患者3月至半年复查心脏彩超,24例无明显变化,3例肿瘤体积稍缩小,11例肿瘤数目减少,4例合并房间隔缺损,其余无明显其他畸形合并。
2、心脏横纹肌瘤与结节性硬化症的关系,105例结节性硬化症患儿中心脏多发肿瘤37例(35.2%),单发肿瘤21例(20%),临床因癫痫发作,肢体及面部有色素脱失斑,或亲属中有结节性硬化症,经影像学检查确诊结节性硬化症64例,后经超声心动图检查其中37例心脏内发现横纹肌瘤,其余患者因心脏杂音、心律失常,诊断心脏占位等其他疾病;行超声心动图检查,发现其心脏有结节样回声,根据结节的超声心动图特征诊断为心脏横纹肌瘤,详细询问家族史及癫痫病史,检查身体各部位上色素脱失斑,并建议临床注意有无结节性硬化症可能,再行脑电图及CT或MRI检查,确诊结节性硬化症,最后得出58例心脏横纹肌瘤患者均为结节性硬化症。头颅CT、MRI等临床及辅助检查确诊为结节性硬化症,而超声心动图检查可发现心脏有横纹肌瘤。
本研究中的105例结节性硬化症患儿,合并有心脏横纹肌瘤的占58例,结节性硬化症的心脏横纹肌瘤发生率为55%,与文献报道的50%-64%基本相符,结节性硬化患儿伴发心脏横纹肌瘤临床多无症状,所以易被忽视而难于发现,目前超声心动图检查已被公认伟诊断心脏横纹肌瘤的首选工具,通过本研究可发现心脏横纹肌瘤与结节性硬化症密切相关,心脏横纹肌瘤是结节性硬化症在心脏的基本病变,已成为结节性硬化症诊断标准的一个重要指标。
对于临床医生而言,凡是已经确诊为结节性硬化症的患儿,无论其有无心脏指征,均应常规行超声心动图检查,以确定是否合并心脏横纹肌瘤,而心律失常及心脏杂音并非心脏病所有,还应考虑到全身性疾病的心脏表现,并行超声心动图检查,以免心脏肿瘤的漏诊,对于超声医师而言,对所有患儿均应多切面多角度顺序仔细观察心脏,以防漏诊小的心脏肿瘤,尤其是临床上有结节性硬化症症状的患儿更应仔细观察。
结论
超声心动图具有简便、无创、价优等特点,已成为心脏肿瘤公认的首选诊断方法,可见更直观的发现小儿心脏横纹肌瘤与结节性硬化症密切相关,当超声医师发现心脏横纹肌瘤时,一定要想到是否有结节性硬化症可能,更好的运用超声心动图在结节性硬化症患儿中的检查与诊断,检查心脏肿瘤的漏诊,执业这样才能飞、对心脏横纹肌瘤和结节性硬化症做到早诊断、早治疗。
参考文献:
[1]BruceCJ.Cardiactumours:diagnosisandmangement[J].Heart,2011,97(2):151--160.
[2]杨有优,戴汝平,范淼,等.儿童心脏横纹肌瘤的CT诊断[J].中华放射学杂志,2010,44(5):488—490
[3]赵玉武,孙晓红,郑惠民,等.结节性硬化症不同年龄的临床特点及婴幼儿特征.同济大学学报(医学版).2007.28(3):82-85.
[4]UzunO,WlisonDG,VujanicGM,etal,Cardiactumoursinchildren[J].OrphanetJournalofRareDiseases.2007.2(11):1-14
[5]周永昌,郭万学,杨浣宜.等.超声医生培训丛书心血管超声[M].北京:人民军医出版社.2009:78-81.