鼻腔嗅神经母细胞瘤10例临床病理分析

鼻腔嗅神经母细胞瘤10例临床病理分析

荣建胜

荣建胜

（淄博市中心医院北院区病理科255031）

【摘要】目的探讨鼻腔嗅神经母细胞瘤（ONB）的临床病理学特点。方法对病理诊断为ONB的临床资料、免疫组化、光镜进行回顾性分析与研究。结果患者以鼻腔肿物就诊，病理确诊ONB，免疫组织化学：CD56(+)、Syn(+)、CgA(+)、NSE(+)。结论ONB诊断依赖组织病理学、免疫组化及临床资料，ONB以根治性手术切除并行术后放疗为原则。

【关键词】鼻腔肿瘤鼻腔嗅神经母细胞瘤临床病理

【中图分类号】R730.2【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2014）30-0359-01

鼻腔嗅神经母细胞瘤（ONB）起源于鼻腔特殊的感觉神经上皮的嗅细胞，是恶性神经外胚层肿瘤，起源于梨鼻器、蝶腭神经节、嗅基板和Loci神经节。作为一种独立的病理类型，它占鼻腔鼻窦恶性肿瘤的2-3%，男女性别没有明显的差异，可以发生在任何年龄，有两个峰值，分别为11-20岁和51-60岁。肿瘤生长缓慢，好发于鼻腔上部，包括上鼻甲、鼻中隔上部、鼻顶和筛窦的筛板，临床上常出现单侧鼻塞（70%）、鼻衄（50%）和鼻腔上部肿物等症状。X线特点肿物呈“哑铃形”，可延伸穿过筛板。临床上易于鼻息肉、鼻腔内翻性乳头状瘤、鼻腔鳞状细胞癌等混淆，我们收集了10例ONB，对其临床和病理进行了研究，现报告如下。

1.材料与方法

1.1材料

来自淄博市耳鼻咽喉医院1996-2006年间头颈外科手术切除的标本，经常规病理及免疫组织化学检查确诊为ONB的10例病例。

1.2方法

取手术切除的新鲜肿瘤标本，用4%中性福尔马林固定液固定，按常规石蜡切片，分别行HE染色和免疫组织化学染色，所用抗体包括CD56、Syn、CgA、NSE等，所用试剂均购自福州迈新生物技术开发公司，采用SP法染色。阴性对照片用PBS缓冲液代替一抗。

2.结果

2.1临床资料

本组病例男性6例，女性4例。患者年龄12-75岁，平均年龄43岁。其中11-20岁2例（20%）；21-30岁1例（10%）、31-40岁1例（10%）、41-50岁1例（10%）、51-60岁4例（40%）；61岁以上的1例（10%）。病程最短的10天，最长的2年，8例以鼻塞、鼻腔肿物就诊，2例以鼻衄、眼球突出，视力障碍就诊。

2.2病理检查

巨检：肿瘤大小不等，其中肿瘤<2cm的2例，2-5cm的7例，>8cm1的例，肉眼观察为血管丰富的息肉样肿物，有光泽，表面被覆粘膜，质地软。镜检：肿瘤位于粘膜下，结构呈分叶状或巢状，境界清楚，间隔以丰富的血管纤维间质。低级别的肿瘤细胞形态一致，比淋巴细胞稍大，细胞核小圆形或卵圆形，细胞核染色质如盐和胡椒粉状，粗细不等，散在分布，核仁不明显，细胞质少，肿瘤细胞边界不清，周围围绕以神经原纤维基质，其中可见Homer-Wright型菊形团；高级别的肿瘤细胞胞核异形性增加，染色质更粗糙，核分裂像增多，可见肿瘤坏死，神经纤维基质少见。

2.3免疫组织化学

10例ONB肿瘤组织免疫组化染色CD56(+)、Syn(+)、CgA(+)、NSE(+)、CK(-)、EMA(-)、CEA(-)、LCA(-)、HMB45(-)、CD99(-)、Ki-67(+)S占45%。

3讨论

文献中报道的ONB的发病率占全部鼻腔恶性肿瘤的2-3%，国内多在5%[1]，占我院同期收治鼻腔恶性肿瘤的5.6%，发病年龄以老年人较多。多数学者报告男女发病率无显著差别，本组男性患者多于女性，男女比为1.5:1，平均发病年龄43岁。

临床上其症状与病变范围有关，常见鼻塞、鼻衄、流涕、鼻腔内肿物，肿瘤易波及眼眶，有眼球突出，视力障碍，还可以有颅神经麻痹等症状。临床上可分为三期，一期：肿瘤限于鼻腔；二期：肿瘤波及副鼻窦；三期：肿瘤侵出鼻腔和副鼻窦。本组病例中一期6人，二期2人，三期2人。

鼻腔嗅神经母细胞瘤确诊最可靠的依据是病理诊断，组织学上要与鼻腔未分化癌、腺样囊性癌、淋巴瘤、横纹肌肉瘤、黑色素瘤、神经内分泌癌和PNET等鉴别，根据光镜下的形态特点，低级别的肿瘤细胞形态一致，比淋巴细胞稍大，细胞核小圆形或卵圆形，细胞核染色质粗细不等，散在分布，如盐和胡椒粉状，核仁不明显，细胞质少，肿瘤细胞边界不清，周围围绕以神经原纤维基质，其中可见Homer-Wright型菊形团；高级别的肿瘤细胞胞核异形性增加，染色质更粗糙，核分裂像增多，可见肿瘤坏死，神经纤维基质少见。及免疫组化CD56(+)、Syn(+)、CgA(+)、NSE(+)，可以明确诊断。

鼻腔嗅神经母细胞瘤的治疗包括根治性手术切除及术后化疗，预后与临床分期有关，一期五年生存率达75-91%，二期五年生存率达68-71%，三期五年生存率达41-47%[2]。本组10例病例随访5年以上8例，随访率为80%，其中6例生存期超过5年，超过10年的4例，1例最长的以超过15年，现任健在。

参考文献

[1]刘洪刚主译，北京大学医学出版社，ISBN978-81116-344-5.

[2]武忠弼，杨光华主编，中华外科病理学，人民卫生出版社，2002ISBN7-11704615-5.