1例老年家族性良性慢性天疱疮患者的护理体会

1例老年家族性良性慢性天疱疮患者的护理体会

雷静李丹徐雅婷李林

雷静李丹徐雅婷李林（通讯作者）（成都市第二人民医院皮肤科四川成都610017）

【摘要】报告1例老年家族性良性慢性天疱疮老年患者的护理经验。针对该病的特殊性，采用局部暴露疗法，做好患者保护性隔离、皮肤黏膜护理、饮食护理、心理护理及出院健康教育指导。经过两周的治疗和精心护理，患者痊愈出院，门诊随诊3个月，病情无复发，生活质量得到提高。

【关键词】老年家族性良性慢性天疱疮护理

家族性良性慢性天疱疮又称黑利-黑利病（Hailey-Haileydisease），是以颈、腋、腹股沟等皮肤皱褶部位反复出现水疱、糜烂为特征的罕见遗传性皮肤病，70％的患者有家族史[1]。病程较长，反复发作，冬轻夏重，严重影响患者的生活质量。我院于2011年11月23日收治1例老年重型家族性慢性良性天疱疮患者，经过精心治疗和护理，患者痊愈出院，现报道如下。

1临床资料

1.1一般资料

患者，男，65岁，10年前无明显诱因双侧腋窝、腹股沟区皮肤出现红斑、糜烂、渗液伴瘙痒症状。曾在多家医院诊断为“湿疹”、“过敏性皮炎”等病，治疗效果欠佳，病情反复发作。20天前，上述部位症状再次加重，躯干、四肢出现红斑、丘疹，瘙痒明显，在当地医院治疗无好转，为进一步诊治而转来我院，门诊以“家族性良性慢性天疱疮”收住院。起病以来，患者睡眠、精神均较差，脾气暴躁，食欲可，大小便正常，体力体重无明显变化。既往史：患者母亲有类似疾病史。查体：颈、双侧腋窝及腹股沟可见对称分布的红斑、糜烂、渗液及脓性分泌物，有刺鼻难闻的异味。辅助检查：血常规示单核细胞12.7%，其余指标均正常；血生化：肝肾功、血脂均正常，血糖8.3mmol/l（后行OGTT检查确诊为糖尿病）；风湿三项（RF、ASO、CRP）均正常；体液免疫：IgG9.7g/L（11.02-17.20）、IgA1.32g/L（2.01-2.69）、IgM、C3及C4均正常；肿瘤标记物：铁蛋白339.6ng/ml（25-280），其余指标均正常；大小便常规正常；胸片示主动脉粥样硬化，双肺未见异常；腹部彩超未见明显异常；腋窝及腹股沟真菌检查阴性，细菌培养示有金黄色葡萄球菌、奇异变形杆菌生长；组织病理提示家族性慢性良性天疱疮。

1.2治疗方法

经予加强皮肤清洁护理，并按医嘱予以口服强的松片（30mg/d）、阿维A胶囊（30mg/d）、雷公藤多甙片（60mg/d），静脉滴注复方甘草酸苷粉针、10%葡萄糖酸钙和维生素C注射液，外用予半导体激光照射创面5分钟，每天２次。

1.3结果

经过两周的精心治疗和护理，患者全身创面基本愈合，出院后门诊随诊3个月，无复发。

2护理

2.1保护性隔离由于患者皮肤广泛性破溃、糜烂，伴有大量渗出液，多发性表皮缺失，极易发生交叉感染，故将患者置单人房间，限制探视，专人护理，消毒隔离措施按照标准预防实施。进入患者房间时穿隔离衣，戴帽子、口罩，为患者实施各项操作时均戴手套，接触过污染部位后若再接触清洁部位时，均更换手套。尽可能使用一次性物品。该患者所有使用后物品全部按照感染物品消毒、灭菌、处理，运送标本使用专门器具盛放。病室地面及物体表面、门把手每日用2％清洗消毒剂早、中、晚各擦拭1次，病床及病室门旁放置快速手消毒剂。病窒空气用紫外线灯照射消毒，每日2次，每次60min。各项护理操作严格执行无菌操作原则。病室保持一定的温度和湿度，同时定时通风，保持病室空气清新。床铺应保持整洁，床单、被套、枕套等定期消毒，随时更换。因患者皮损糜烂，衣服易与创面接触粘在一起，因此，应去除内衣，选择宽松、质软的衣服，避免衣服与病人皮肤创面摩擦，减轻疼痛与污染的机会[2]。医护人员接触患者前要洗手、戴好口罩、帽子，严格无菌操作。

2.2皮肤黏膜护理家族性良性慢性天疱疮的水疱壁极薄，因此非常容易破溃。对于渗出较多、面积较大者，予以0.1%雷夫奴尔溶液湿敷。具体方法为：先协助病人取舒适体位，充分暴露皮肤损伤部位，并铺垫治疗单，以防湿污床单。取4层～6层无菌纱布浸于0.1%雷弗奴尔溶液中，拧至不滴水为度，敷贴于皮肤损伤处，每隔10～15分钟加液１次，持续湿敷0.5～1小时，每天换药1～2次，以促进渗液的吸收，防止感染[3]。对无渗液的干燥处，外用复方炉甘石洗剂涂擦即可。对糜烂面搔痒难忍，予以抗组胺药口服，苯海拉明加维丁胶性钙肌内注射。皮损结痂干裂处，患者常感疼痛难忍，可予以抗生素、激素类软膏涂擦，待痂皮软化后用镊子除去。对结痂干燥部位防止擦伤，对溃疡化脓处，换药过程中必须将坏死组织清除，用生理盐水冲洗，再涂消炎药粉，暴露疮面，自行成痂，防继发感染。少数患者可有黏膜损害，主要累及口腔、喉、食管及外阴。口腔黏膜损害可给予分别用叶酸10mg、腺苷B12250μg、庆大霉素16万U加入生理盐水500ml配制成漱口液及少量重组人粒系集落刺激因子加入生理盐水100ml配制成的漱口液交替漱口，每天4～6次，达到消炎抗菌的目的，促进创面迅速愈合[4]。喉及食管损害者应给与低温流质饮食，以免加重黏膜损害。会阴部毛发应先用无菌剪刀剪除，然后予1:8000高锰酸钾溶液缓慢冲洗创面，清除创面分泌物。会阴肛门部每天用温生理盐水清洗，动作轻柔，二便前后及时用生理盐水棉球清洗干净并用纱布擦干，尿道口用0.1%碘伏消毒，肛门处用1:5000高锰酸钾溶液清洗，防止二便污染局部破损皮肤，保持皮肤清洁干净。操作时要做好遮挡，注意保护病人的隐私。

2.3饮食护理由于大面积破溃液体渗出，使大量蛋白质、体液、电解质等丢失，因此，饮食宜选取高蛋白、高热量、高维生素的食物，重点鼓励患者多饮水，多进优质蛋白质食物，如鸡蛋、瘦肉、新鲜的果汁，忌海鲜、辛辣等刺激性类食物。

2.4心理护理：严重的皮肤病对患者心理容易造成影响，甚至引起心理障碍。家族性良性慢性天疱疮病程长、病情重、易复发，且不易治愈，患者很容易产生悲观、消极的情绪。患者因皮损央及颜面、会阴部，不能穿衣，整体形象受损，患者在肉体和精神上都承受了巨大痛苦，内心非常自卑。建立良好的护患关系、正确的健康教育、家庭的支持是提高患者战胜疾病信心，减轻心理障碍的有效方法[5]。对此，我们根据患者的心理特点、文化程度及知识接受能力，制订了心理护理计划，逐步向患者讲解疾病的起病原因和发病过程，并通过其他患者的成功病例让患者对治疗充满信心，然后在患者逐渐接受患病事实的同时向他进一步宣教在治疗期间的注意事项，耐心倾听患者诉说内心感受，给患者提供渲泄机会。同时积极与家属进行沟通，取得家属的信任和支持，鼓励家属来探视，使患者配合治疗并树立战胜疾病的信心。

2.5密切观察生命体征：由于患者水疱大面积破溃、糜烂，易发生感染，因此，要注意观察体温变化，对于发热患者可给予物理降温。由于患者使用糖皮质激素激素，可引起高血压、高血脂、高血糖、应激性溃疡、低血钾、骨质疏松等并发症。治疗期间，每日2次监测血压、心率、呼吸，密切观察激素使用后的皮损变化。

2.6出院健康指导

2.6.1用药指导向患者解释药物的作用、不良反应及可能出现的并发症，告知患者坚持服药的重要性，按医嘱服药，特别是糖皮质激素，不要突然停药，以免使病情复发或加重。指导病人按医嘱定时、定量服药，勿自行停药或减药剂量。

2.6.2皮肤护理反复嘱病人勤换洗内衣，告诫皮肤瘙痒时勿搔抓。夏天避免在烈日下暴晒，减少皮肤机械性的损伤，内衣裤宜宽松、质地柔软，冬天衣服应避免过硬、过厚，以免与皮肤发生摩擦而加重皮肤损伤。定期找指定的医师、护士查看，利于全面了解疾病的康复情况，并做好相应的健康指导。

2.6.3饮食指导指导病人保持良好的生活习惯。饮食应以易消化食物为主，多吃新鲜的蔬菜和水果，避免吃煎炸食品、虾蟹等海鲜类食物和酸辣刺激性较大的食物，戒烟酒，忌浓茶、咖啡[3]。

2.6.4心理指导可建议患者培养健康的业余爱好，以转移其对疾病本身的注意力，积极参与社交活动，保持心情舒畅。

３小结

家族性良性慢性天疱疮是一种常染色体显性遗传性皮肤病，治疗相对困难，复发率高，出汗、摩擦、皮肤感染等可引起发病或加重病情。目前尚未有彻底治愈的方法，但长期对症治疗有效，可以缓解病情。严格实施皮损的清洁换药护理，加强患者心理护理和有效的健康指导，是促进家族性慢性良性天疱疮严重皮肤损害愈合和降低复发的关键。在临床护理工作中应有针对性地进行护理，能够有效延缓病情、降低复发率、提高患者生活质量。

参考文献

[1]赵辨.中国临床皮肤病学[M].第3版,南京:江苏科学技术出版社,2009.1470-1472．

[2]耿小凤,王波,王爱丽,等.重症副肿瘤性天疱疮伴多种细菌感染患者PICC置管的护理[J].中华护理杂志,2011,46(4):357-358.

[3]王庄斐.家族性慢性天疱疮病人的临床特点及护理[J].全科护理,2011,9(23):2094-2095.

[4]刘英.1例慢性淋巴细胞白血病患者伴发副肿瘤天疱疮的护理[J].护理学,2005,15(4):63-64．

[5]李丽娟，卢宏柱.癌症患者心理干预的研究现状[J].护理学报,2006,13(8):23-25．