SAPHO综合征2例及文献复习

SAPHO综合征2例及文献复习

于大威姚占成林明强

于大威姚占成林明强（山东省文登整骨医院放射科山东文登264400）

【中图分类号】R684【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）42-0147-02

SAPHO综合征是累及骨关节和皮肤的慢性无菌性炎症疾病，病因尚不明确。因其发病率较低，早期临床表现及影像学表现不典型，易漏诊误诊。本次将近年来收集的2例报道如下。

1病例资料

病例1：隋某，女，64岁，以“反复前胸部疼痛10余年，加重数月”于2009年11月来诊。患者于10年前不明原因出现胸部疼痛，活动后加重，可自行缓解，患者未加以重视。近月来疼痛加重，无明显缓解，遂来诊。既往有手足疱疹史。查体：前胸部可见肿块样突起，质硬、压痛，右侧尤著，局部皮温不高，无明显色素沉着。平片表现为双侧锁骨内段增粗,内端下缘硬化，骨皮质增厚,骨皮、髓腔界限不清，右侧第一肋骨头膨大、硬化。胸锁关节间隙模糊。CT示双侧锁骨胸骨端、胸骨及第一肋骨头骨皮质不规则破坏，可见骨质硬化及低密度囊区，关节面毛糙。

病例2：孙某，女，58岁，以胸前区疼痛数年来诊。患者数年来自感胸前区疼痛不适，反复发作，自服解热镇痛类药物可缓解，缓解期无明显症状。查体：右侧前上胸壁略隆起，质硬，压痛明显。双手掌侧及双足跟部可见大小不一脓疱样皮疹，部分脓疱干涸、结痂、脱屑。追问病史，胸前区疼痛与双侧掌、足脓疱疮发作相关。CT显示双侧锁骨近胸骨端及胸骨骨皮质增厚、硬化，可见囊区。实验室检查：血常规、碱性磷酸酶、类风湿因子，C反应蛋白均在正常范围，ESR28mm/h，结核菌素纯蛋白衍化物（PPD）试验（+）。

2讨论

胸肋锁骨肥厚综合征又称胸肋锁骨肥厚症、胸肋锁骨间骨化、获得性骨肥大、慢性复发性多灶性骨髓炎，是一种主要累及锁骨、胸骨、肋软骨，并以周围关节连接组织骨化，胸骨后纵隔软组织形成肿块的一种疾病[1]。本病可单独发生，但多数病例都合并其他骨关节疾病或皮肤疾病。国外学者将归纳取每一病变的首字母，提出本病名共同称为SAPHO(synovitis，acne，pustulosis，hyperostosis，osteitis)综合征，即滑膜炎—痤疮—脓疱疹—骨肥厚—骨炎综合征[2]。本病发病率较低，发病年龄一般偏大，好发于30～60岁，男性多于女性,但本组病例均为女性。本病病程较长，多具有反复发作和自行缓解的特点。病因和发病机制尚不明确。但大多数学者认为本病可能与自身免疫反应有关。

SAPHO综合征主要表现为骨关节改变及皮肤病变。骨关节病变呈渐进性胸肋锁骨区疼痛,反复发作,迁延数年,甚至数十年，以胸、肋、锁骨区受累骨慢性、进行性增生、硬化,肋软骨、韧带骨化,相邻关节骨性强直为特点。疼痛多为双侧对称,亦可一侧较显著。局部可肿胀,个别病例韧带骨化压迫锁骨下静脉使血液回流受阻,患侧上肢出现肿胀,胸壁浅静脉曲张。皮肤温度不高,肤色多无改变。耸肩、上臂上举、外展时可有牵拉痛。晚期锁骨活动受限。其特征性皮肤病变为掌跖脓疱病、脓疱型银屑病、暴发或聚合性痤疮、化脓性汗腺炎及头皮蜂窝组织炎等。女性患者以掌跖脓疱病常见，男性患者以痤疮常见。皮肤病变可与骨关节病变同时出现，也可早于或晚于骨关节病变出。早期X线可无明显表现，随病情发展可出现胸肋、胸锁关节不规则破坏及锁骨、胸骨、肋软骨骨皮质肥厚，重度可表现为骨干增粗，梭形膨大，皮髓质界限消失，胸锁关节组织骨化，关节间隙消失，关节强直，直至骨性融合。CT检查SAPHO综合征具有比较特殊的影像学表现，CT可以直观观察胸锁、胸肋关节改变及锁骨远端、胸骨骨质硬化，对本病的诊断具有较高价值。

Kahn等1994年确立的诊断标准，即：（1）特征性脓疱疮或痤疮，无菌性滑膜炎、骨肥厚或骨炎；（2）无菌性滑膜炎、骨肥厚或骨炎，累及中轴骨或外周骨（特别是前胸壁、椎体、骶髂关节；儿童多个长骨的干骺端），有或无特征性皮肤病变，符合上述条件之一者，即可诊断。本组2例病人都具有胸锁、胸肋关节破坏及锁骨、胸骨、肋骨骨质改变，根据其CT、X线表现，结合病史及皮肤改变，可以确诊本病。

X线分期:1期:为本病的轻型,骨化限于肋锁韧带;2期:肋锁骨邻近软组织(筋膜、关节囊等)和韧带进行性骨化,并于第1肋骨和锁骨内端之间产生一骨化肿块,胸锁关节强直;3期:软组织(关节连接结构)广泛骨化,锁骨内段、第1肋骨(有时可累及第2、3肋)以及邻近胸骨肥厚。

CT分期:1期:肋锁关节、第1肋软骨表面骨肥厚伴轻度隆起,无软骨和骨周软组织增厚,无锁骨骨肥厚改变;2期:除1期表现外,第1肋软骨致密伴上部不规则和模糊不清的骨化,胸骨侧缘和第1肋骨部分骨肥厚;3期:除2期表现外,锁骨、胸骨和第1肋骨(有时可累及第2、3肋)普遍骨肥厚,伴有明显的肋锁韧带骨化。

3鉴别诊断

最容易导致本病误诊的鉴别诊断有胸锁关节结核及化脓性关节炎，前者多有结核病史，一般多为单侧发病，可有死骨形成；后者局部多有红肿热痛等炎性表现，结合患者全身症状及化验室检查不难区分。另外，本病还应与致密性骨炎相鉴别，致密性骨炎多表现为单侧发病，无周围韧带骨化，不累及周围关节。

参考文献

[1]王云钊,等.中华影像医学骨肌系统卷[M].北京:人民卫生出版社,2003：377～378.

[2]BrandsenRE.SAPHOsyndrome.Dermatology,1993,186:176-180.