肠系膜炎性肌纤维母细胞性肿瘤伴钙化1例

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肠系膜炎性肌纤维母细胞性肿瘤伴钙化1例

陈冬梅

陈冬梅(四川省德阳市罗江县人民医院放射科四川罗江618500)

【中图分类号】R735【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)42-0158-02

患者,女,60岁,无明显诱因上腹胀、嗳气5天,上腹阵性胀痛,伴便秘、呕吐胃内容物二次,入院,患者急性病容,痛苦表情,查体:神清合作,腹部稍膨隆,压痛明显,无反跳疼及肌紧张,两天未排便,否认结核病史,CT示:中下腹腔内小肠系膜区见团状不规则混杂密度影,最大层面约5.0*3.0厘米,其内密度不均匀,CT值约45-580HU不等,以高密度影为主,边界不清,与邻近小肠粘连、分界不清,周边见肠系膜淋巴结增大,小肠广泛扩张、积液。

手术所见:完全性闭攀性小肠梗阻,距回盲部1.5m处肠系膜可见增生、肿大质硬结节,小肠肠管与增生组织致密粘连,形成闭攀性完全性肠梗阻,肠系膜淋巴结广泛肿大,行肿块及部分肠系膜、小肠切除,肠断端吻合。

病检:(肠系膜)梭形细胞肿瘤伴坏死、钙化,免疫组化检测瘤细胞示:CD117(-),CD34(-),DOG-1(-),SMA(+),Desmin(灶性+),S-100(-),CK(灶性+)、KI-67指数5%,支持炎性肌纤维母细胞性肿瘤。

讨论:炎性肌纤维母细胞性肿瘤(InflammatorymyofibroblastictumorIMT):为肌纤维母细胞来源的低度恶性梭形细胞肿瘤,多见于肺、肠系膜及大网膜[1],可发生于任何年龄,儿童和青年多见,60%的病例在40岁以下,无明显性别差异[2],肺外IMT病变中43%发生于肠系膜和网膜,组织学上,肿瘤由梭形肌纤维细胞、纤维母细胞和炎性细胞组成3种结构类型[3,4],1)肌纤维母细胞疏松排列,周围有水肿性粘液样背景,其中有大量血管和浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润。2)增生的梭形细胞密集呈束状排列,伴有不同程度粘液样和胶原化区域,并有弥漫性炎细胞浸润。3)类似瘢痕或韧带样纤维瘤病,有板状胶原,细胞密度低,炎症成份相对稀少,偶见钙化或骨化,本例所见大面积钙化,实属少见,在病理学上,经过免疫组化检测可与其它类型的肿瘤进行鉴别,在影像学上,发生于肠系膜的IMT应与肠系膜的其他肿瘤鉴别,本例钙化灶多,应与腹腔结核、淋巴结钙化区别,本例患者占位征象及梗阻征象明显,且病人无结核病史,可予以鉴别。

参考文献

[1]骆利康,申华峰,周素英,等.肾上腺炎性肌纤维母细胞肿瘤1例[J].中华病理学杂志.2006.35(4);252-253.

[2]BergerA.KimC.HagstyomN.et.al.Succeasfulpreoperativetreatmentofpediatricbladderinflammatorymyofibroblastictumorwithanti-inflammatorytherap.[J]Urology,2007.70(2):372e13-15.

[3]林建韶,张建民,惠京,等.炎性肌纤维母细胞及低度恶性肌纤维母细胞肉瘤,[J],临床与实验病理学杂志.2007.23(4):385-288.

[4]王欣,李志娟,许长江.膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤病例临床病理分析.[J]淮海医药,2008.26(3):189-191.

图(1)、(2):腹腔内肠系膜区见团状混杂密度块影,边界不清,与周边肠管粘连,小肠扩张,肠系膜淋巴结增大。

图(3):肿瘤由梭形细胞组成,其间散在淋巴细胞为主的炎性细胞及无结构钙质,可见病理性核分裂像(HEx10)。