胎儿腹壁缺陷畸形的超声检查

胎儿腹壁缺陷畸形的超声检查

熊庆业

熊庆业（河北省康保县中医院河北康保076650）

【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）32-0178-02

【摘要】目的讨论胎儿腹壁缺陷畸形的超声检查。方法根据超声检查结果进行诊断。结论仔细的超声检查，尽可能发现有关的合并畸形，这对胎儿的预后评估很有意义。前腹壁中线处的皮肤强回声中断、缺损，并可见一个向外膨出的包块，包块的内容物依缺损大小而不同，缺损小时包块内仅含肠管，缺损大时，则除了含有肠管外，还有肝、脾等内容物。包块表面有一层线状强回声膜覆盖，即腹膜或羊膜和腹膜共同包绕，且在两层膜之间为华腾胶形成的网条状无回声。脐带人口往往位于包块的表面，可以是中央顶端，也可以偏于一侧，彩色多普勒血流显像有助于显示脐带血管是位于膨出包块中央顶端，还是位于包块一侧。

【关键词】胎儿腹壁缺陷畸形超声检查

一、脐膨出(Omphalocele)

脐膨出是先天性的前腹壁发育不全，在正中线处脐带周围肌肉、皮肤缺损，致使腹膜及腹腔内器官一起膨出体外。疝出的内容物的表面覆盖有一层很薄的膜，为部分羊膜和腹膜，在两层膜之间有华腾氏胶。病理上根据脐膨出及腹壁缺损的大小，将脐膨出分为巨型和小型2种。

1超声图像特点

前腹壁中线处的皮肤强回声中断、缺损，并可见一个向外膨出的包块，包块的内容物依缺损大小而不同，缺损小时包块内仅含肠管，缺损大时，则除了含有肠管外，还有肝、脾等内容物。包块表面有一层线状强回声膜覆盖，即腹膜或羊膜和腹膜共同包绕，且在两层膜之间为华腾胶形成的网条状无回声。脐带人口往往位于包块的表面，可以是中央顶端，也可以偏于一侧，彩色多普勒血流显像有助于显示脐带血管是位于膨出包块中央顶端，还是位于包块一侧。

2临床意义

脐膨出的预后很大程度上取决于合并畸形的存在与否及其严重程度，如果存在较大的合并畸形或染色体异常或两者均存在，则围产儿死亡率高达80％～100％，因此，仔细的超声检查，尽可能发现有关的合并畸形，这对胎儿的预后评估很有意义。

二、腹裂(gastroschisis)

腹裂也称内脏外翻，是先天性的一侧前腹壁全层缺陷。

1超声图像特点

通常显示脐带人口右侧的腹壁皮肤强回声中断，一般为2～3cm大小，少数腹壁缺损位于脐旁左侧腹壁。胃、肠等腹腔内脏器外翻至胎儿腹壁外，其表面无膜覆盖，在羊水内自由漂浮。腹围小于相应孕周大小。脐带腹壁入口位置正常，通常位于突出内容物的左侧前腹壁。外翻的肠管有时可见局部节段性扩张，管壁增厚，蠕动差，肠腔内容物多含致密细点状低回声，这与继发的肠畸形有关，如肠闭锁、肠扭转、肠梗阻。若伴羊水过多，则羊水内有较多细点状低回声翻动。用彩色多普勒超声可鉴别突出的肠管和脐带。

2临床意义

腹裂的预后总体来说是好的，新生儿生存率可达85％～95％，且新生儿结局与进入羊膜腔内的小肠数量无关。据文献报道，腹裂的胎儿宫内死亡率约为10.6％，胎儿窘迫发生率为43％，早产发生率为40％～67％，IUGR的发生率为25％～48％。与腹裂有关的不良神经系统结局亦有报道。腹裂的围生期发病率和死亡率不受分娩方式影响。

三、肢体一体壁综合征(1imbbodywallcomplex，LBWC)

LBWC是复杂性的畸形组合，又称体蒂异常(BodyStalkAnomaly)。该综合征具有广乏前侧腹壁裂、明显的脊柱侧弯、肢体畸形、颜面颅脑畸形、脐带极短等多种畸形。

1超声图像特点

胎儿腹部区域探测到一个外形怪异、回声复杂的包块，有时包块可达胸前区，由于常伴羊水过少，所以包块与子宫壁紧贴，腹壁皮肤不显示。由于脐带极短或无脐带，彩色多普勒显示很短一段脐带或不能显示，腹壁缺损处包块直接与胎盘相连。脊柱侧弯是该综合征的一个特征改变，见于77％的病例，任何腹壁缺陷畸形合并脊柱侧弯时应考虑为LBWC的可能。95％的病例存在肢体畸形，包括足内翻、少指(趾)、骨关节弯曲、肢体缺失、单个前臂、裂手、裂足、桡骨和尺骨发育不良等。颜面颅脑畸形主要有唇裂、脑膨出。40％的病例存在露脑畸形。其他合并畸形包括膈肌缺如(74％)、肠道闭锁(22％)、肾畸形(65％)。40％的病例可见羊膜带。

2临床意义

该综合征预后差，通常是致死性的，无复发的风险。

四、泄殖腔外翻(cloacalexstrophy)

泄殖腔外翻是罕见的畸形组合，主要包括脐膨出(Omphalocele)、内脏外翻(Exstrophy)、肛门闭锁(Imperforateanus)、脊柱畸形(Spinabifida)，故也称OEIS综合征。

1超声图像特点

下腹壁皮肤层回声缺损，并于缺损处可见实性低回声包块，盆腔内无膀胱显示，但可见一个大的由泄殖腔形成的无回声包块。外翻的肠管内可显示有胎粪积聚而成的低回声沉积物。耻骨分离或缺如，膀胱后壁前移与缺损的腹壁边缘相融合。可有脊髓脊膜膨出。

2临床意义

该综合征的预后取决于畸形的严重程度，该综合征常是致死性畸形，如果仅有膀胱畸形，则可行外科手术纠正。

五、羊膜带综合征(amnioticbandsyndrome，ABS)

羊膜带综合征亦称羊膜带破裂并发症，是由于羊膜带缠绕或粘连胎体某一部分引起胎儿变形畸形或肢体截断的一组复合畸形。现代畸形学家也将其命名为ADAM复合畸形，即羊膜变形、粘连、肢体残缺复合畸形(amnioticdeformation，adhesion.mutilationcomplex，ADAMcomplex)

1超声图像特点

羊水中可见漂浮的带状回声黏附于胎儿。羊膜带粘连处的胎儿身体部分可出现畸形，胎头、躯干、肢体可单独受累或合并受累，其特征主要为多发性、不对称性、不规则畸形。头颅畸形以无脑、脑膨出较常见；颜面部畸形常表现为不规则、非常见部位的唇、腭裂，鼻发育异常。躯干畸形主要为广泛腹壁皮肤缺损，肝、脾、胃、肠管、膀胱和心脏均外翻在少量的羊水内，脊柱呈“V”形，并向腹侧屈曲；肢体畸形可见肢体的环状缩窄和截断、并指(趾)及足内翻畸形；往往合并羊水过少，胎动多受限制。

2临床意义

严重畸形者预后差，畸形不严重者，可行胎儿镜松解肢体羊膜束带，松解后的肢体可恢复正常。

六、脐膨出-巨舌-巨体综合征(beckwith-wiedemannsyndrome)

脐膨出-巨舌-巨体综合征也称Beckwith-Wiedemann综合征，包括脐膨出、巨舌、巨体等，脐膨出是本综合征最突出的畸形，巨舌也是常见的表现，内脏肥大特别是肾、胰腺及肝增大也是该综合征的重要表现。

1超声图像特点

本病脐膨出的超声表现与一般脐膨出表现相似。巨舌产前超声主要在胎儿颜面矢状切面显示舌巨大，向口腔外突出。巨体主要表现为肾和肝肥大，胎儿腹围测值明显超过相应孕周，肾周长或直径超过腹围的l／3。羊水过多。

2临床意义

患本病的新生儿死亡率约为21％，主要死于先天性心力衰竭。存活儿其预后通常较好，但尚取决于合斗畸形的严重程度和远期合并症.

七、Cantrell五联征(pentalogyofcantrell)

Cantrell五联征即脐膨出、心脏异位、下部胸骨、前膈及膈心已缺陷五处畸形，该综合征的特征性标志是脐膨出和心脏异位合并存在。

1超声图像特点

腹壁局部皮肤缺损，缺损可以很小，表现为少量的肠管向外膨出；也可以很大，表现为巨大的脐膨出，肠管、肝、心脏均可向外膨出，并且包块略偏向头侧，表面覆盖一层强回声膜。心脏部分向胸腔外膨出，也可表现为整个心脏位于胸腔外，可有胸腔积液、心包积液。

2临床意义

具有该综合征的畸形胎儿很少能存活，而且其预后取决于腹壁缺损的大小，心脏畸形及其他合并畸形的严重程度，畸形较轻时，则可行外科修补术。

参考文献

[1]佘志红,王慧芳,林琪,熊奕,卢峻,彭启慧,魏章洪,冯晓凤,吴瑛,林琳华,任景慧.中孕期胎儿超声筛查切面的规范化探讨[J].中华超声影像学杂志.2005年01期.

[2]赫飞,顾莹,李智,张运平,超声在出生缺陷产前诊断中的临床价值[J].中国超声医学杂志.2006年09期.

[3]魏敏,欧红萍,王丽,邵永富,姜波,樊艳,田英.二维与实时三维超声联合诊断胎儿体表畸形的对比观察[J].中国误诊学杂志.2007年22期.