部分脾栓塞术治疗遗传性球形红细胞增多症远期疗效观察

部分脾栓塞术治疗遗传性球形红细胞增多症远期疗效观察

李向南

祁阳县人民医院湖南永州426100

摘要：目的观察采用部分脾栓塞术治疗遗传性球形红细胞增多症（HS）的远期疗效。方法选取2005年9月到2006年8月收治的24例遗传性球形红细胞增多症患者为研究对象，均采取部分皮栓塞术予以治疗，观察治疗效果。结果①术后随访1个月，结果显示患者的血红蛋白、红细胞均显著高于治疗前（P＜0.05）；②术后随访5-7年，仅3例复发，复发率为12.50％。结论采用部分脾栓塞术治疗遗传性球形红细胞增多症，可取得良好的远期疗效，值得推广。

关键词：球形红细胞增多症；遗传性；部分脾栓塞术

遗传性球形红细胞增多症（HS）是一种溶血性贫血疾病，具有家族遗传性，其主要特征是不同程度贫血、脾肿大、间发性黄疸等[1]。HS的发病率较低，但可见于世界各地。在临床治疗中，传统方法为脾切除术，但存在一定的缺陷，近年随着部分脾栓塞术的应用，在HS的治疗中逐渐被人们认可。我院采用部分脾栓塞术治疗HS，取得了良好的效果，现报道如下。

1.资料与方法

1.1一般资料

选取2005年9月到2006年8月收治的24例遗传性球形红细胞增多症患者为研究对象。其中，男10例，女14例；年龄12-43岁，平均年龄为（26.12±5.94）岁。

1.2方法

1.2.1术前准备

术前行常规检查，包括血常规、外周血涂片、血液生化、腹部B超、骨髓细胞学、脾脏病理检查等。

1.2.2手术方法

①行常规消毒，实施局部麻醉，待麻醉药物起效后，行股动脉穿刺，将5F脾导管插入，在X线透视引导下将导管插入脾动脉主干，先注入碘海醇3-4ml，然后将对比剂注入其中，行数字减影血管造影（DSA）检查，弄清楚脾脏和血管分布情况，并以此为根据对栓塞范围进行判断；②将导管送至脾门外，在透视下缓慢注入名叫海绵混合液（包括明胶海绵、碘海醇20ml、头孢哌酮2.0g），促使栓子沿着血流分布，相应口径的脾动脉分支得以阻塞；③通过目测脾动脉血流速度对栓塞面积进行评估，判断标准如下：栓塞面积约为30％-40％者，血流速度稍有减慢，50％-60％者明显减慢，70％-80％者蠕动式前进；④术后行DSA检查、摄片，结果显示达到要求时，停止栓塞，并行拔管、止血、包扎操作，完成手术治疗。

1.2.3术后处理

术后让患者卧床24h，严密监测患者的生命体征，包括脉搏、体温、血压、呼吸等，同时观察其腹痛、足背动脉搏动情况；根据患者的实际情况，应用抗生素、止痛剂等药物；术后每周复查外周血直至出院；术后2周行脾脏彩色多普勒超声检查，对其脾脏情况进行检查。

1.3观察指标

（1）在术前和术后1个月监测患者体内的血红蛋白、红细胞计数的变化情况；（2）术后5-7年进行随访，观察患者是否出现复发。

1.4统计学方法

采用统计产品与服务解决方案软件（SPSS）20.0版对本研究所有数据进行分析，计量资料以均数±标准差(x±s)表示，分组对比采用t检验；对比以P＜0.05为有统计学意义。

2结果

2.124例患者术前和术后1个月的血红蛋白、红细胞变化情况

经检测结果显示，患者术后1个月的血红蛋白、红细胞均显著高于术前（P＜0.05），详见表1。

2.224例患者的远期疗效

本组24例患者术后随访5-7年，结果显示有3例复发，复发率为12.50％。其中，术后2年复发1例，术后5年复发1例，术后7年复发1例。24例患者的治疗总有效率为87.50％。

3讨论

HS最早见于比利时两位医师的报道，即Vanlair和Masius，男女皆可发病[2]。据相关统计结果显示，HS在北欧的美国的发病率最高，大约为1/5000[3]。HS的基本特征是溶血，而红细胞的破坏与脾脏存在很大的关系。HS的发病机制主要是红细胞膜蛋白基因的异常，即红细胞膜缺乏足够的锚蛋白，造成其不能连接于区带3蛋白等，其双层脂质处于不稳定状态，极易被膜骨架支持的脂质以出芽形式形成囊泡，从而丢失，大大减少红细胞表面积，随着时间的推移，逐渐形成球形[4]。在人体微循环的作用下，球形红细胞被脾脏截获，进而引发患者出现溶血性贫血，出现脾肿大、贫血等临床症状，威胁患者的生命健康。

1887年，临床上首次采用脾切除术治疗HS，它可以减少红细胞的破坏，进而控制溶血发生，减轻或纠正贫血，同时还能大大改善患者的临床症状，因此该方法被大家认可，认为是治疗HS最有效、可靠的方法。但是，该方法存在一定的缺陷，比如造成患者免疫功能下降。此外，据研究发现，使用该方法治疗后，患者体内的血清免疫球蛋白和补体C3水平均显著降低，特别是IgM，故而经常引发感染等[5]。

部分脾栓塞术用于HS的治疗中，其主要机制是通过栓塞脾动脉分支，促使脾实质出现缺血性梗死，进而发生萎缩，缩小患者脾脏的有效面积，降低脾脏对红细胞的破坏能力。一方面，部分脾栓塞术具有传统脾切术的治疗作用，具有控制溶血的功能；另一方面，它还保留了脾脏的免疫功能，解决传统脾切术造成的免疫功能下降这一缺陷。从本文研究结果来看，患者经治疗后，随访1个月结果显示患者的血红蛋白、红细胞均显著高于术前（P＜0.05），取得了良好的效果。此外，从长期疗效来看，24例患者在术后7年的复发率仅为12.50％，治疗总有效效率高达87.50％，取得了良好的远期疗效。

综上所述，采用部分脾栓塞术治疗HS，效果显著，具有较高的临床应用和推广价值。

参考文献：

[1]何清,薛军.成人遗传性球形红细胞增多症临床分析[J].中华医学杂志,2014,94(08):603-605.

[2]刘忠民,封蔚莹,赵振华等.部分脾动脉栓塞术治疗母子二例遗传性球形红细胞增多症疗效观察[J].中国全科医学,2010,13(26)：3001-3002.

[3]王彦丽,吕鑫.部分脾栓塞术治疗遗传性球形红细胞增多症远期疗效观察[J].介入放射学杂志,2013,22（10）:807-809.

[4]耿杰.遗传性球形红细胞增多症的治疗[J].世界最新医学信息，2012,12（06）：87-88.

[5]李磊,贾新建.脾切除治疗遗传性球形红细胞增多症17例[J].陕西医学杂

志,2010,39（10）:1392-1393.