席汉氏综合征4例临床分析

席汉氏综合征4例临床分析

金旺红金延泽

延边大学附属医院妇产科吉林延吉133002

摘要：目的探讨席汉氏综合征患者临床特点及诊治方法。方法回顾性分析延边大学附属医院内分泌科近年来收治的4例席汉氏综合征病例临床表现及相关激素水平，对患者临床资料进行分析统计。结果所有病例都发生在秋冬季节，甲状腺激素水平全部低于正常，2例促甲状腺素水平降低，雌二醇水平明显低于正常水平，均有肾上腺皮质功能不全。结论寒冷可诱发席汉氏综合征，均存在继发性甲状腺功能减退症及肾上腺皮质功能减退，激素替代治疗能取得良好的疗效。

关键词：席汉氏综合征；甲状腺激素；临床特点

席汉氏综合征是由于产后大出血、休克及血栓形成，造成腺垂体大部分缺血坏死和纤维化，丧失正常功能所致。临床相对少见，该疾病起病隐匿，病程漫长，病情复杂，因患者自身原因、许多基层医院硬件条件及医生的专业业务水平，部分患者得不到及时诊断和治疗，甚至误诊[1]。本文就4例席汉氏综合征病例进行临床分析。

1.资料与方法

1.1一般资料4例均为2013年4月-2014年4月在延边大学附属医院内分泌科住院患者，年龄均为40岁以上。根据患者的病史、临床症状、体征、相关激素检测，以及垂体MRI等相关辅助检查确诊为席汉氏综合征。

1.2方法对4例患者进行促性腺激素、性腺激素，促甲状腺素、血清游离甲状腺素和血清游离三碘甲状腺原氨酸测定，以及促肾上腺皮质激素、皮质醇测定，并与正常人参考值相对照。并采用1.5T核磁共振对患者垂体进行检查。

2.结果

2.1临床表现：（1）入院一般情况：入院时间均为秋冬季节，询问病史患者均出现产后大出血、休克病史，产后无乳、闭经、性欲减退。入院时均出现怕冷、乏力、食欲不振。1例出现精神淡漠、幻觉、妄想等精神症状。2例出现面部粘液性水肿。未出现各种类型垂体危象。（2）体格检查：慢性病面容，反应迟钝，全身皮肤苍白粗糙，乳晕色素浅淡，阴毛及腋毛缺如。1例患者心音遥远，心浊音界相左下扩大。

2.2辅助检查：促性腺激素、性腺激素水平均降低；血清游离甲状腺素和血清游离三碘甲状腺原氨酸测定均降低；促肾上腺皮质激素、皮质醇水平降低。低钠血症2例，贫血2例，高胆固醇血症、高甘油三酯血症各1例。心电图检查均有不同程度的心肌缺血。1例患者胸部CT可见新报积液。垂体核磁共振检查均表现为蝶鞍无扩大的完全空蝶鞍，鞍内完全被脑脊液填充，未见腺垂体组织。垂体柄可见，形态可，位置基本居中，无明显偏移，下端呈“游离”状，悬挂于蝶鞍内，增强后未见强化腺垂体组织。

2.3治疗：针对4例患者的具体情况采用靶腺激素替代治疗均取得满意效果，患者各种症状缓解。

3.讨论

席汉氏综合征主要是由于产后大出血、休克造成垂体前叶急性坏死，丧失正常功能所致[2]。妊娠期女性垂体增生肥大，血供丰富，分娩后垂体迅速恢复，血流量减少，其相应分泌的各种激素亦迅速下降。当分娩时发生大出血，引起失血性休克或发生DIC时，交感神经反射性兴奋引起动脉痉挛甚至闭塞，使垂体动脉血液供应减少，垂体前叶组织细胞变性坏死，使垂体前叶及其所支配的靶器官所分泌的各种激素剧烈减少，导致各靶腺功能减退，主要包括性腺、甲状腺、肾上腺功能减退。严重程度与垂体被损伤的程度及病程长短有关

有文献[3]显示席汉氏综合征促甲状腺素分泌不足症状的出现，多迟于生长激素、泌乳素和促性腺激素分泌不足，而早于促肾上腺皮质激素分泌不足，在本研究4例患者中出现上述激素水平均降低的现象，考虑可能是由于病程长和长期未系统治疗所致[4]。樊增等[5]研究认为鞍无扩大的空蝶鞍而垂体柄形态正常、腺垂体组织消失或呈不规则形态萎缩是席汉氏综合征的特征性表现，本研究中MRI检查结果表现符合这一观点。李明[6]研究发现在寒冷气候的条件影响下，席汉氏综合征发病或病情加重现象明显，本组4例患者发病均出现在秋冬季节，与上述研究基本一致。

为改善患者精神、体力活动、全身代谢以及性功能，防治骨质疏松，对4例患者均采用靶腺激素替代治疗。治疗过程中为避免出现肾上腺危象，先补给糖皮质激素2天后，再补充甲状腺激素。治疗5天后，症状均有不同程度的缓解，效果满意。

综上所述，本研究结果认为席汉氏综合征患者就诊时，都发生了多种靶腺功能减退，寒冷可诱发发病，就诊主要原因是甲状腺机能减退所导致的临床症状。激素替代治疗席汉氏综合征能取得良好的疗效。

通讯作者：金延泽，朝鲜族，硕士生导师，主任医师，延边大学临床学院教授。

参考文献：

[1]肖艰，焦一伟.席汉氏综合征6例误诊分析[J].四川医学，2010，31（2）：58.

[2]代珍娟.产后出血的原因、预防及护理[J].中外健康文摘，2013，10（2）：268-269.

[3]廖二元.内分泌医师手册.北京：《糖尿病之友》杂志社编辑出版，2011：117.

[4]陈丽慧.席汉氏综合征10例报告[J].贵州医药，2001，25（10）：949-950.

[5]樊增，阮新忠，唐一帆.等.席汉氏综合征的垂体MRI表现及分析[J].现代实用医学，2013，21（9）：977-978.

[6]李明.席汉氏综合征临床研究[J].齐齐哈尔医学院学报，2013，34（21）：3181-3182.