浅谈重症肌无力患者的内科治疗

浅谈重症肌无力患者的内科治疗

金莲

金莲

(黑龙江省牡丹江市林业中心医院157000)

【摘要】目的：探讨重症肌无力患者的内科治疗。方法：对本院2010年10月～2013年10月收治的42例重症肌无力患者进行临床资料总结分析。结果：42例重症肌无力患者中38例患者均病情好转出院，3例患者病情无明显好转。结论：重症肌无力患者因年龄不同，发病症状有所不同，要充分了解疾病的相关知识，选择正确的药物治疗重症肌无力是提高患者康复的关键。

【关键词】重症肌无力；内科治疗

【中图分类号】R473.74【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2014）34-0112-02

重症肌无力(MG)是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与者的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体。临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳，通常在活动后加重、休息后减轻，具有晨轻暮重等特点。MG在一般人群中发病率为(8～20)/10万，患病率约为50/10万[1]。

1临床资料

1.1一般资料我院2010年10月～2013年10月收治的42例重症肌无力患者，其中男性29例，女性13例，发病年龄12～72岁，平均年龄49岁，患者病程2个月～15年。

1.2治疗方法

1.2.1抗胆碱酯酶药物应从小剂量开始，酌情调整剂量。常用溴化溴新斯的明15～30mg口服，3～4次／天；溴毗斯的明60～120mg口服，3～4次／天；安贝氯铵(美斯的明)5～10mg口服，3～4次／天。亦可加用麻黄碱、氯化钾，以加强抗胆碱酯酶药的疗效。若发生毒蕈碱样反应如流涎、呕吐、腹痛等，可用阿托品0.5～lmg，肌肉注射。

1.2.2肾上腺皮质类固醇类：通常对所有年龄的中至重度MG患者，特别是反应更为迅速的老年患者有效，而且比较安全。常同时给予抗胆碱酯酶药。目前采用的治疗方法有：

1.2.2.1大剂量递减隔日疗法：开始时泼尼松60～80mg/d，口服，当症状好转时可逐渐减量至相对低的维持量，即隔日服5～15mg/d，隔日用药可减轻不良反应的发生，通常1个月内症状改善，常于数月后疗效达到高峰。

1.2.2.2大剂量冲击疗法：适用于反复发生危象或大剂量泼尼松不能缓解的病例，1g/d，连用3～5日。如一个疗程不能取得满意疗效，隔2周可再重复一个疗程，治疗2～3个疗程。应注意皮质类固醇不良反应，如库欣综合征、高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松和戒断综合征等。

应用激素疗法的患者应摄入高蛋白，低糖，并补充含钾丰富的饮食，必要时需服用制酸剂。

1.2.3免疫抑制剂严重的或进展型病例尽管做了胸腺切除术，并用抗胆碱酯酶药症状改善不明显者可试用硫唑嘌呤；小剂量糖皮质激素未见持续疗效的患者也可用硫唑嘌呤替代大剂量糖皮质激素；常用剂量为2～3mg/(kg·d)，最初自小剂量1mg/(kg·d)开始。需注意骨髓抑制和易感染，应定期检查血常规和肝、肾功能，白细胞低于3×109/L应停用；麦考酚胺可选择性抑制T和B淋巴细胞增生，1g/次，口服，2次/天。

1.2.4血浆置换用于病情急骤恶化或肌无力危象的患者，可减少乙酰胆碱受体抗体，改善症状，但维持时间不长，需重复应用。每次置换血浆1000～2000mL，连续5～6次为1个疗程。

1.2.5危象的处理

1.2.5.1肌无力危象最常见，常因抗胆碱酯酶药量不足引起，注射依酚氯铵或新斯的明后症状减轻。应加大抗胆碱酯酶药的剂量。

1.2.5.2胆碱能危象抗胆碱酯酶药过量可导致肌无力加重，出现肌束震颤及毒蕈碱样反应，腾喜龙静脉注射无效或加重，应立即停用抗胆碱酯酶药，待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法。

1.2.5.3反拗危象抗胆碱酯酶药不敏感所致。依酚氯铵试验无反应。应停用抗胆碱酯酶药，输液维持或改用其他疗法。

危象是重症肌无力最危急的状态，病死率为15.4％～50％。不管何种危象，基本处理原则如下。①保持呼吸道通畅，但自主呼吸不能维持正常通气量时应及早行气管切开，选用人工辅助呼吸；②积极控制感染：选用有效、足量对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素控制感染；③糖皮质激素：选用大剂量甲基泼尼松500～1000mg／d，或地塞米松20mg／d静脉滴注3～5天，再逐步递减；④血浆置换；⑤严格执行气管切开后和鼻饲护理、无菌操作，保持呼吸道湿化，严防窒息和呼吸机故障。

2结果

42例重症肌无力患者中38例患者均病情好转出院，3例患者病情无明显好转。

3讨论

重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病。目前已明确病变在突触后膜，主要是血清中抗乙酰胆碱受体的抗体增加，并且沉积于突触后膜上，导致有效的AChR数目减少，以胸腺为主的细胞免疫反应异常也起一定作用。临床主要特征为受累的骨骼肌极易疲劳，短期收缩后肌力减退明显，休息和使用抗胆碱酯酶药物后肌力可部分和暂时恢复。单纯眼肌型重症肌无力，第一次起病后，1／4可望自发缓解，在门诊治疗，对药物治疗疗效好，预后佳。Ⅱ型重症肌无力对药物治疗有反应，预后一般；Ⅲ～V型重症肌无力，肌无力进展快，常一常累及呼吸肌麻痹，对药物治疗反应差，伴胸腺瘤发生率高，死亡率高[2]。单纯眼肌型或轻度全身型MG患者，可采用抗胆碱酯酶药物或糖皮质激素治疗。使用激素初期患者病情可能加重，应做好防范准备。另外，也应重视激素本身的不良反应。血浆置换或大剂量丙种球蛋白治疗的效果较好，但费用高，而且有一定风险，故仅用于病情危重者。一旦发生危象，首先是设法保持呼吸道通畅，必要时应立即进行气管切开，人工通气，此后再鉴别危象类型。

参考文献

[1]金真;林燕玲;林静仪;重症肌无力病人实施规范化健康教育的临床研究[J];护理研究;2006年29期.

[2]陈洁;重症肌无力病人的健康教育[J];基层医学论坛;2004年08期.