筛蝶窦骨纤维异常增殖症1例报告

筛蝶窦骨纤维异常增殖症1例报告

卢江洪

卢江洪（江苏省金坛市金城镇卫生院213200）

【中图分类号】R68【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）31-0185-02

骨纤维异常增殖症(fibrousdysplasia，FD)又称骨纤维结构不良，属于骨内纤维组织增生型病变的一种，以骨纤维组织变性、发育紊乱、异常增生为特征的肿瘤样疾病。颅面骨是其好发部位，但原发于筛蝶窦罕见。我院收治1例筛蝶窦骨纤维异常增殖症患者，对其临床经过及治疗方法报告如下。

1临床资料

43岁男性，因头痛一月于2008年09月8日入院。14年前曾有右颌面部外伤史，家族中无类似疾病史。查体：全身皮肤未见色素沉着，右侧颌面部见瘢痕，鼻中隔居中，右鼻腔外侧壁相当于中鼻道部位可见膨隆，表面黏膜完整、光滑，触之质硬。CT：右筛窦蝶窦可见磨砂玻璃样组织密度影，右眼眶内侧壁外移，挤压眶内容物，向上侵及颅底，向后方侵及蝶窦及蝶骨体，视神经管稍变窄（图1）。

图1鼻窦CT冠扫（骨窗）

右筛窦蝶窦可见磨砂玻璃样组织密度影。

治疗经过：患者行右鼻侧切开径路肿物切除术。自右鼻侧切开达骨质，咬骨钳咬除右侧鼻骨、上颌骨额突及额骨鼻突，进入筛窦见质硬肿物，凿除表面骨皮质后，其内为较疏松的骨质。除颅底及视神经管处保留薄层骨质外，其余均去除。术腔填入碘伏纱条，缝合包扎。病理诊断为骨纤维异常增殖症（图2）。术后9天病愈出院。右鼻嗅觉减退，无脑脊液鼻漏、视觉改变等并发症出现。

图2（HE染色100）

切片见不规则骨小梁，骨小梁间血管扩张、充血，纤维组织增生，骨小梁周围未见骨母细胞围绕。

2讨论

Lichenstein于1938年第一次报道骨纤维异常增殖症。目前骨纤维异常增殖症的病因和发病机制不明,多数学者认为由于原始间叶组织发育异常,导致骨内纤维组织异常增生所致[1]。现在认为与染色体20q13.2-13.3的Gs亚基基因突变有关[2]。有观点认为多骨型骨纤维组织异常增殖症可能与先天性骨异常发育有关,单骨型骨纤维组织异常增殖症则可能是局部外伤引起,纤维变性乃发生于外伤后的一种骨局部修复反应。本例右侧颌面部有钝物重击后颌面骨多发骨折外伤史，与上述观点一致。

骨纤维异常增殖症多见于年轻人，临床上可表现为单骨或多骨病损，以畸形、疼痛和病理性骨折为特点。全身骨骼均可发生，但颅面骨多发，其中上颌骨骨纤维异常增殖症最为多见，而且几乎都为一侧侵犯，原发于筛蝶窦罕见。颅面骨受累的患者常出现畸形或肿块，如颜面不对称、上颚突起等，部分患者伴有以性早熟和皮肤“牛奶咖啡斑”为表现的McCune-Albright综合征等内分泌紊乱。少数可恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤或纤维肉瘤。有报道多骨型患者血清ALP水平高于单骨型患者及正常人，与Paget病相鉴别时须特别注意[3]。

病骨的基本CT表现:①病变区呈磨砂玻璃样改变:在骨窗条件下表现为正常骨结构消失，代之以密度均匀一致的无小梁结构区。②囊状膨胀性骨质破坏:分布于磨砂玻璃改变中或单独存在，表现为数量大小不一的囊状低密度影，其境界清楚，密度较囊肿高而较软组织低。③钙化：患骨钙化表现形式多样,磨砂玻璃样背景内散在分布的不规则局灶性硬化,病灶周蛋壳样钙化，病灶内骨嵴样钙化致患骨呈“丝瓜瓤”样改变，灶周增生硬化。④病变区内正常的腔、道、管、孔变形缩小或闭塞。

病理上可见增生的纤维组织及分布的成熟或不成熟骨组织。正常骨结构消失，代之以增生的纤维母细胞和编织状骨小梁，增生的纤维母细胞间有大量呈束状和漩涡状胶原纤维和纤细菲薄的编织状骨小梁，病变边缘骨小梁和正常骨小梁移行。本例病理结果为骨小梁间稀疏的纤维组织，骨小梁周围未见骨母细胞围绕。

手术是目前治疗骨纤维异常增殖症的主要手段。本病禁忌放疗，据Gross报告本病经放疗后易诱发恶变，放疗后可使正常骨和其它良性骨肿瘤恶变率达400倍[4]。手术应以整形及恢复受累器官功能为准则。手术方式主要为刮除病变骨和植骨，根据患病的年龄、发病部位、病变大小、生物行为、病变或其周围影像学表现，决定治疗方案的选择。本病发展极慢,青春期后有自限的倾向，因此对于儿童患者，手术尽可能推迟到青春期后进行，此时病变已趋于稳定，可防止手术造成面部畸形。而在成人期,绝大多数手术可获成功，所以刮骨和骨移植仅仅适用于成人局限性和有症状的骨纤维异常增殖症。对复发病例，可重复手术。Yasuoka等[5]研究发现，手术治疗前应用降钙素使骨局部钙化，可以达到减少术中出血的目的。

参考文献

[1]王玉凯.骨肿瘤X线诊断学[M].北京:人民卫生出版社,1995,289～298.

[2]ShenkerA,WeinsteinLS,SweetDE,etal.AnactivatingGsalphamutationispresentinfibrousdysplasiaofboneintheMcCune-Albrightsyndrome[J].JClinEndocrinolMtab,1994,79(3):750-755.

[3]叶为民，等.46例颌面部骨纤维异常增殖症临床分析[J].中国口腔颌面外科杂志，2008，6（3）：170-173.

[4]GrossCW，MontgomeryWW.Fibrousdysplasiaandmalignantdegeneration.Archotolaryngol[J]，1967，85:653-657.

[5]YasuokaT,TakaqiN,HatakeyamaD,etal.FibrousDysplasiainthemaxilla:possiblemechanismofboneremodelingbycalcitonintreatment[J].Oral-Oncol,2003,39(3):301-305.