成人暴发性紫癜1例

成人暴发性紫癜1例

段卡丹刘丹丹

段卡丹刘丹丹郑州大学附属洛阳市中心医院417000【中图分类号】R541.7【文献标识码】A【文章编号】1276-7808（2015）-04-363-01

暴发性紫癜又名出血性紫癜，坏死性紫癜，坏疽性紫癜，1884年由Guelliot首次报告。它是一种罕见但病情凶险的疾病，死亡率高达50%【1】以上。主要表现为弥漫性血管内凝血及真皮血管血栓形成，常发生于感染后，多发于儿童，成人少见，我院近期（2014.1.20）采用激素及输注新鲜血浆成功救治成人暴发性紫癜1例，现报告如下。

1.病例摘要患者闫某，女性，农民，因间断胸闷、气喘10年，纳差、浮肿2天，双下肢瘀斑1天为主诉入院。患者自10年前开始间断出现胸闷、气喘，治疗不详，多于感冒受凉后出现；2年前上述症状再发，伴双下肢重度水肿，在我院诊断为“风湿性心脏病二尖瓣狭窄并关闭不全三尖瓣关闭不全”，经“利尿强心”治疗后症状缓解，院外间断口服利尿剂治疗，平时活动耐量差，多次在我科住院治疗；2天前患者出现发热、咳嗽、咳黄粘痰，痰不易咳出，并逐级出现胸闷、气喘，伴双下肢浮肿、腹胀、纳差，自服利尿剂效果不佳；1天前患者双下肢多发皮肤瘀斑伴疼痛。发病以来，饮食睡眠差，小便减少，大便正常。既往有高血压病史，脑梗塞病史。

入院查体：T37.8度P61bpmR18bpmBP90/60mmHg，神志清，精神差，口唇紫绀，双肺呼吸音粗，有散在湿罗音，心界扩大，HR81bpm，律绝对不齐，心前区可及4/6级杂音，腹膨隆，肝肋下1cm，双下肢重度水肿，全身皮肤多发瘀斑及水泡形成，融合成片，疼痛明显，以四肢及腰骶部为主。

实验室及辅助检查：血常规WBC19.77×109/L，N%92.5%，Ly3.7%，RBC4.42×1012/L，HB141g/L，PLT314×109/L；血凝四项：PT（凝血酶原时间）42.7sec（11-15sec正常参考值，以下同），INR（国际凝血标准化比值）3.95（0.8-1.2），APTT（活化部分凝血酶原时间）77.5sec（26-43sec），FIB（纤维蛋白原）6.27（2-4）；尿常规：潜血3＋；大便潜血阳性；生化全项示：K＋3.27mmol/L，BUN（尿素氮）36.6mmol/L，Cr（肌酐）272umol/L；肝功能：ALT26U/L，AST37U/L，TNI（肌钙蛋白I）0.789ng/ml（0-0.01ng/ml）；BNP2048.33pg/ml（0-100ng/ml）；D二聚体1366ng/ml（0-500ng/ml）；动脉血气分析示：呼吸性碱中毒；心电图示：快速型房颤，胸片示：右肺感染；心脏彩超示：全心增大，左房血栓形成，二尖瓣中度狭窄并返流，三尖瓣大量返流；痰培养阴性，尿培养大肠埃希菌（产ESBLs株）；皮损组织病理检查：表皮坏死脱落，真皮乳头向上突起形成“彩突”，内有大量扩张、充血的毛细血管，真皮全层大量红细胞外溢，血管周围见炎细胞浸润，血管内可见血栓形成，经我科、皮肤科、血液科、感染科等多学科会诊，结合临床表现及病理学检查诊断为：1.风湿性心脏病二尖瓣狭窄病并返流三尖瓣关闭不全左房血栓形成心力衰竭心功能Ⅳ级2.暴发性紫癜3.肺炎4.高血压病5.心房颤动6.急性肾功能不全7.尿路感染。

诊治经过：入院后给予利尿、强心、扩管治疗，并输注新鲜病毒灭活血浆600ml、甲强龙40mgq12h静滴，护胃、避免肾毒性药物使用，头孢哌酮舒巴坦联合莫西沙星针抗感染治疗，治疗2周后，心衰症状改善，双下肢瘀斑处疼痛减轻，瘀斑吸收，局部结痂形成，复查血常规、凝血四项、肝肾功能基本正常，随访1年，双下肢遗留色素沉着。

2.讨论本例患者有以下特点：⑴.老年女性，有风湿性心脏病病史，起病急；⑵.病程中有明确感染的证据：胸片示肺部感染，尿培养有大肠埃希菌；⑶.双侧肢端对称性皮肤紫癜、水泡形成；⑷.外周血白细胞总数增高，凝血四项检查凝血酶原时间、部分凝血活酶时间延长，D-二聚体升高，符合弥散性血管内凝血的实验室指标（患者无口服华法林病史，排除肝功能异常所致凝血异常）；电解质紊乱、肾功能异常，合并消化道出血；⑸.本例患者实验室检查有出血的风险，且已合并消化道出血，但同时患者为风心病房颤，左房血栓形成，栓塞风险明显增加，因此怎样平衡出血与血栓的风险也给治疗增加了难度；⑹皮肤病理学检查符合该病诊断；根据病史、临床表现及相关实验室检查，符合暴发性紫癜的诊断。

暴发性紫癜主要为真皮血管血栓形成，临床表现类似弥漫性血管内凝血，目前病因不明，常发生于以上三种情况【2】：1.遗传性或获得性蛋白S或蛋白C缺乏；2.急性感染诱发的急性暴发性紫癜，主要为细菌感染，脑膜炎奈瑟菌尤为常见，A型和B型链球菌，流感嗜血杆菌，金黄色葡萄球菌，大肠埃希菌、沙门菌、鲍曼不动杆菌、肺炎克雷白杆菌、结核杆菌也可引起，偶有水痘、风疹病毒、立克次体诱发；3.原因不明的特发性暴发性紫癜。目前发病机制不清楚，可能为高热、脓毒血症、细菌毒素导致血管内皮损伤和弥漫性血管内凝血，后者可导致血小板、纤维蛋白原、凝血酶原及其它凝血因子的消耗发生弥漫性瘀斑，也有学者认为某些致敏因素致机体发生Ⅲ变态反应损伤血管内皮而致病。临床表现为边界清楚的水肿性红斑、水泡，呈暗红色、紫黑色，与周围组织分界清楚，皮疹初起时类似过敏性紫癜，但进展迅速，有融合倾向，伴明显疼痛，坏死后成为黑色焦痂；常伴有高热、虚脱等全身中毒症状，2-3天内迅速进入弥漫性血管内凝血、多器官系统功能衰竭状态而至死亡，肠肺、肾脏等可同时受累。化验检查常有白细胞及中性粒细胞明显升高，可伴有贫血，血小板计数可正常或减低；PT、APTT延长，FIB减低，Ｄ二聚体升高，鱼精蛋白副凝实验阳性等。

本病需与过敏性紫癜、血小板减少性紫癜相鉴别，暴发性紫癜的治疗是包括原发病在内的综合治疗。抗感染治疗主张首选第三代头孢菌素或联合使用能覆盖脑膜炎奈瑟菌、链球菌、Ｇ－的抗生素，病因明确后调整抗生素使用，同时辅以蛋白Ｃ或蛋白Ｓ替代治疗。对于循环衰竭、ＤＩＣ病人应积极补液、扩容、维持电解质平衡，早期高凝状态可使用肝素，后期可通过输注新鲜血浆或全血补充凝血因子，同时早期足量使用糖皮质激素或免疫抑制剂。

参考文献：[1]BetrosianAP，BerletT，AgarwalB.PurpuraFulminansinsepsis[J].AmJMedSci，2006，332（6）：339-345[2]ElizabethJones，MD，MeganStair-Buchmann，etpurpuraFulminansinToxicEpidermalNecrolysis：CaseReportandReviewJBurnCareRes2014