四肢黏液性脂肪肉瘤的磁共振表现

四肢黏液性脂肪肉瘤的磁共振表现

王浩轩朱峰

浙江省建德市第一人民医院放射科311600

摘要：脂肪肉瘤（liposacroma）是常见的软组织恶性肿瘤之一，约占恶性软组织肉瘤的14%-18%⑴。常发生在脂肪组织较多的腹部和腹膜后、四肢（尤其是下肢）、臂部等部位。黏液性脂肪肉瘤（myxoidliposarcoma，MLS）是脂肪肉瘤的一个常见亚型，占脂肪肉瘤的30%-55%⑵。肿瘤主要是由各种分化不同程度的脂肪母细胞和粘液样基质组成，由于肿瘤的病理特征，MRI表现有一定的特异性。本组收集3例经手术病理证实的软组织黏液性脂肪肉瘤的资料，总结其影像表现，以进一步提高对该肿瘤的认识。

关键词：肉瘤；恶性肿瘤；磁共振成像

一资料与方法

1.1一般资料：收集我院2012年4月—2014年9月具有完整影像资料并经手术及病理证实的黏液性脂肪肉瘤患者3例，其中男1例，女2例，年龄38-62岁；病程6个月-20年。均表现为局部肿块，无明显疼痛感。

1.2检查方法患者均行MRI平扫+增强检查，采用PHILIPS1.5T超导型MR扫描仪，每例患者均行T1WI、T2WI快速自旋回波（FSE）及脂肪抑制序列（SPAIR）及DWI，动态增强扫描；对比剂使用Gd-DTPA，剂量为15-20mL，注射速率2.5-3.0mL/s，横断位、冠状位和矢状位扫描。

二结果

3例肿瘤均位于下肢，其中2例位于大腿深部肌肉间隙，1例位于小腿深部肌间隙，病灶边界清晰，邻近骨质未见明显受累，周围软组织未见明显水肿，肿瘤直径约5.3-12cm，MRI表现为T1WI呈低信号，略低于周围肌肉组织，T2WI呈高信号为主，病变边界清晰，本组3例肿瘤均被分隔成多个囊性包块，其中1例肿瘤内见少许短T1长T2信号，增强后病灶呈明显不均匀强化。

三讨论

3.1病理学基础：黏液性脂肪肉瘤主要由3种组织学成分构成：富含黏多糖的黏液基质、不同分化程度的脂肪母细胞、纤细的毛细血管丛。文献报道[3]约57.9%的黏液性脂肪肉瘤不含脂肪成分。而与所有脂肪肉瘤相同，影像学检出少量脂肪成分是诊断的关键，本组3例中只有1例病灶周围见少许脂肪信号，该征象对脂肪肉瘤的诊断起到关键性作用。

3.2临床表现与影像特征：黏液性脂肪肉瘤主要见于成人，好发于四肢（尤其是下肢）、后腹膜及深部软组织。黏液性脂肪肉瘤常表现为无痛性肿块，就诊时病灶往往较大。MR不仅具有极高的软组织分辨率，并且能够任意方向扫描成像，故对软组织占位的检出非常敏感。黏液性脂肪肉瘤典型的MRI表现为肌间隙内巨大、边界不规整，有分隔。MRI的表现特点与其组织学构成和分化程度密切相关。黏液样脂肪肉瘤含大量黏液基质成分甚至成大片黏液，T1WI以低信号为主，T2WI以高信号为主，本组病例中均可见大量长T2信号，是肿瘤内囊变、出血；又由于黏液性脂肪肉瘤内脂肪含量常较少，甚至缺乏具有诊断价值的脂肪组织，T2WI压脂病灶信号未见明显减低，而表现为多发囊性包块，这就要求我们与囊性病变相鉴别，由于肿瘤富含丰富的毛细血管，故Gd-DTPA增强后病灶可有明显的强化，但黏液基质不强化，因此，肿瘤表现为明显的不均匀强化，而囊性病灶一般不强化。

3.3鉴别诊断：软组织病变较多，根据组织起源不同可有多种肿瘤和肿瘤样病变，故其鉴别诊断范围很广。主要有：1、神经鞘瘤：主要发生在20-40岁，肿瘤较大可出现囊变、坏死，MRI表现为长T1长T2信号，DWI未见明显高信号影，增强后见不均匀强化，中央见斑片状无强化区。2、脂肪母细胞瘤：主要发生于婴幼儿及儿童，婴幼儿占80%。而黏液性脂肪肉瘤儿童发生率很低，根据发病年龄可以鉴别⑷。脂肪母细胞瘤主要为脂肪和软组织的混合型的肿块，脂肪抑制序列其内可见低信号影。3、血管瘤：无包膜，呈等T1长T2改变，内见弯曲条形流空信号，MR增强见明显不均匀强化，影像学检查见血管钙化和静脉石较为特征。4、淋巴管囊肿：表现为圆形、梭形或扁平囊状，壁薄，边界清晰，MRI呈长T1长T2改变，大部分病例信号均匀一致，DWI未见高信号影，增强后仅边缘部分包膜线样强化或不强化。总之，MR分别具有较高密度分辨率与软组织分辨率，能清晰显示软组织黏液样脂肪肉瘤的范围、形态及边界，并通过强化特征反应肿瘤内部的组织学成分，对该病早期诊断与鉴别诊断有很大帮助。

参考文献：

⑴张林，李文峰，王成伟.下肢软组织粘液性脂肪肉瘤的MRI表现.农垦医学，2011，33：157-159.

⑵韩月东.软组织磁共振诊断学.北京：人民军医出版社，2006：152

⑶周蔽，董海原，徐恩伟.轴液性/圆细胞脂肪肉瘤临床病理研究.中国药物与临床，2010，10：288-289.

⑷王士娜，王翠芳.脂肪母细胞瘤病1例及其临床病理学观察.沈阳医学院学报，2010，12：39-41.

作者简介：王浩轩，男性，1985年12月出生，本科学历，工作于：建德市第一人民医院放射科，311600。