EPOCH方案治疗胃部肠病相关性T细胞淋巴瘤1例

EPOCH方案治疗胃部肠病相关性T细胞淋巴瘤1例

董红娟吴雯朱华锋高山白庆咸

董红娟吴雯朱华锋高山白庆咸

(第四军医大学西京医院血液科陕西西安710032)

【关键词】EPOCH方案胃肠病相关性T细胞淋巴瘤

【中图分类号】R730.5【文献标识码】B【文章编号】2095-1752（2014）17-0365-01

1.病历资料

患者女，46岁，因胃部不适10年余，加重1月入院。患者于2003年出现饱食后胃胀、胃痛，外院行胃镜检查诊断为“慢性胃炎，慢性胃溃疡”，长期口服抑酸药物治疗，上述不适症状消失。1月前再次出现胃胀、胃痛，疼痛无明显规律，且逐渐加重。再次行胃镜检查提示考虑T细胞淋巴瘤；为进一步诊治于2013年12月24日收住我科。入院查体：轻度贫血貌，全身浅表淋巴结未触及肿大，胸骨无压痛。双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心率76次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软，剑突下压痛阳性，肝脾肋下未触及。入院后查血常规示白细胞3.3×109/L，淋巴细胞2×109/L，血红蛋白87g/L,血小板321×109/L；肝肾功指标、乳酸脱氢酶、铁蛋白、C反应蛋白均在正常范围内；β2微球蛋白2.14mg/L；EB病毒系列阴性。胃镜示：胃底及胃体黏膜变薄，黏膜皱襞消失，血管纹理紊乱，蠕动差，病变一直延伸至胃体中下段，致周围粘膜皱襞中断或融合，局部可见小溃疡形成，取材质软，胃窦及胃角黏膜尚光滑柔软。胃体组织活检病理结果示：黏膜重度慢性炎，轻度急性活动，局部重度萎缩，局部轻度异型淋巴细胞浸润。免疫组化结果显示：异型淋巴细胞，CD56，CD3，TIA1和CD43弥漫（+），Ki-6790%，CD4，CD8均（-），小淋巴细胞CD20和CD79α灶性（+），HP（-）。免疫组化结果表明T淋巴细胞有明显增殖优势，符合T细胞淋巴瘤（肠病相关性T细胞淋巴瘤Ⅱ型）。骨髓涂片结果示淋巴细胞系统未见明显异常。骨髓活检示淋巴细胞轻度增生。PET-CT示胃贲门部及胃底局部胃壁轻度增厚，病变未突破浆膜层，呈葡萄糖轻度代谢增高，延迟扫描后葡萄糖代谢程度较前增高，多考虑为恶性病变。腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结。结合患者病史、临床表现及相关检查结果，明确诊断为：肠病相关性T细胞淋巴瘤，分期为ⅠE。于2013年12月25日给予分次给药的EPOCH方案(依托泊苷50mg/m2,d1-4;泼尼松60mg/m2,d1-5；长春新碱0.4mg/m2,d1-4；环磷酰胺750mg/m2,d5；阿霉素10mg/m2,d1-4)化疗1疗程后，患者胃胀胃痛消失，血红蛋白升至96g/L。期间仅有轻度恶心，未发生呕吐、穿孔、出血及肿瘤溶解综合征。化疗间期未出现明显的骨髓抑制。再次给予EPOCH方案1疗程后，患者血红蛋白升至112g/L；复查胃镜示胃体及胃底黏膜柔软光滑，未见明显异常。此后继续给予EPOCH方案巩固2疗程。患者目前处于CR状态，下一步拟行干细胞移植。

2.讨论

肠病相关性T细胞淋巴瘤（ETCL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中的少见类型，仅占所有NHL的1%，其好发部位为小肠回盲部及升结肠，发生于横结肠、胃者少见[1,2]。ETCL的发病原因尚不明确；WeissLM等报道肠道T细胞淋巴瘤与EB病毒感染有关[3]。对于ETCL目前尚无统一的治疗方案，常用的方法有手术切除、化疗、自体干细胞移植。但由于ETCL的临床过程发展迅猛，术后并发症及复发的几率非常高，且患者对化疗耐受差反应差，半数患者不能完成化疗，多数患者常在确诊后1周至6个月死于反复消化道出血、穿孔、脓毒败血症或肿瘤复发转移等，死亡率极高。西方国家报道ETCL患者的中位生存期为4个月，Hsiao等报道7例ETCL中有6例在三个月内死亡[4]，张文燕[2]等报道29例ETCL患者的中位生存期为3个月。本报道中患者为一例发生在胃部的ETCL，考虑到患者病变主要在胃部，肿瘤细胞未侵犯浆膜层，行手术治疗后严重影响生活质量，术后并发症及肿瘤复发率高，且淋巴瘤为全身系统疾病，拟定治疗方案为首选化疗，必要时行手术治疗，缓解后自体干细胞移植巩固。文献报道中多数患者对既往常规化疗方案耐受差，半数患者不能完成化疗，分析原因可能为常规首选的CHOP等化疗方案均为集中大量给药，肿瘤细胞短时间内大量死亡，肿瘤组织溶解，从而易发生消化道穿孔、出血及肿瘤溶解综合症等不良反应，导致患者对化疗耐受性差，无法完成化疗方案。我们尝试将化疗方案调整为小剂量多次给药的EPOCH方案，不仅减小了化疗副作用，而且方案中的依托泊苷可兼顾预防淋巴瘤导致的嗜血细胞综合症的发生，从而提高患者的耐受性及疗效，使患者有机会进行下一步治疗，延长患者的生存期。

参考文献

[1].石卫东，何春年，陈琛，等。肠病相关性T细胞淋巴瘤2例报道。诊断病理学杂志，2006,10(13)：377-379.

[2].张文燕，李甘地，刘卫平，等。肠道T细胞淋巴瘤的预后分析。中华病理学杂志，2002,31（4）：295-299.

[3].WeissLM，ChangKL．AssociationoftheEpatyain—BarrVirusWithhematolymphoidneoplasia．AdvAnatPathol，1996，3(1)：1—15.

[4].HsiaoCH，LeeWI，ChangSL,SuIJ．AngioeentricT-cellLymphomaoftheintestine：adistinctetiologyofischemicBoweldisease．Gastroenteroloh,1996．110：985～990．