肺泡蛋白沉积症的CT诊断

肺泡蛋白沉积症的CT诊断

袁峰1何波1祝艳翠2

袁峰1何波1祝艳翠2

（1昆明医科大学第一附属医院医学影像中心云南昆明650032）

（2昆明医科大学第一附属医院ICU云南昆明650032）

【中图分类号】R445.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）50-0243-02

【摘要】目的探讨肺泡蛋白沉积症的CT表现特点，提高对本病的诊断率。方法回顾性分析7例经CT检查并经病理证实的肺泡蛋白沉积症，其中男性5例，女性2例，平均年龄41岁。结果7例均表现为两肺对称或不对称分布弥漫性斑片影和实变影，呈地图样改变。其中6例肺野呈磨玻璃样改变，6例呈铺路石样改变,4例可见支气管充气征。结论PAP是一种罕见的弥漫性肺实质病变，但其CT表现有一定特征性，再结合临床综合分析就可作出可靠的诊断。

【关键词】肺泡蛋白沉积症体层摄影术X线计算机诊断

CTdiagnosisofpulmonaryalveolarproteinosisYUANFeng1;HEBo1;ZHUYan-cui2(1.ImagingCenter,the1stAffiliatedHospitalofKunmingMedicalUniversity;Kunming650032;2.Dept.ofIntensiveCareUnit;1stAffiliatedHospitalofKunmingMedicalUniversity;Kunming650032;China）

【Abstract】Objective:ToanalyzetheCTfeaturesofthepulmonaryalveolarproteinosis(PAP),inordertoimprovetheaccuracyofdiagnosis.Methods:CTfindingsofPAPin7casesconfirmedbypathologywereretrospectivelyanalyzed.5weremaleand2werefemale,andtheaverageageis41yearsold.Results:Symmetryordissymmetrydiffusedpatchycloudyshadowsandair-spaceopacitiesontwolungs,whichweredistributedgeographicallyonCT,wereallobservedin7cases.Groundglassshadowsin6cases.Crazypavingappearancein6cases.Air-bronchogramsignin4cases.Conclusion:PAPisararediffusepulmonaryparenchymaldisease.ButitisthetypicalCTfeaturesforPAP.Referringtotheclinicalhistoryandwecanmadeareliablediagnosis.

【Keywords】pulmonaryalveolarproteinosisTomographyX-raycomputedDiagnosis

肺泡蛋白沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis，PAP)是一种病因不明的肺部少见疾病，是以肺泡和细支气管腔内充满大量不定形的过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的非可溶性富磷脂蛋白物质沉积为病理特征的肺弥漫性疾病[1-3]。本文通过回顾性分析7例经过病理检查证实的PAP的CT表现以及结合有关文献，对其CT征象进行分析，旨在探讨CT在PAP诊断中的应用价值。

1材料与方法

1.1一般资料

7例患者中男5例，女2例，平均发病年龄41岁，病程3－18个月，既往无基础病史。7例均有胸闷，其中3例劳动或活动后感气喘，咳嗽咳痰6例，消瘦2例，发热2例，2例逐渐出现呼吸困难、其中一例病情较重。7例均行纤维支气管镜肺活检，2例在CT引导下经皮肺穿刺活检。病理可见肺泡腔内大量的蛋白样物质沉积，PAS染色为强阳性。

1.2方法

7例均行胸部CT扫描。CT扫描采用SIEMENSEmotion16,螺旋扫描，层厚及层距均为7.5mm，范围自胸廓入口至肺底，以肺窗及纵隔窗观察。部分层面行高分辨率CT扫描，层厚1mm。

2结果

7例PAP均见两肺弥漫性粟粒状大小密度增高影，分布密集，大小不一，境界模糊，亦可有斑片状阴影，随意性分布，部分斑片影与正常肺实质分界清楚，在周围正常的肺组织衬托下呈地图样改变（图1）；其中6例因两肺磨玻璃影与小叶间隔增厚交织成“铺路石征”（crazypavingappearance）改变（图2）；4例在肺泡实变影和磨玻璃影可见“空气支气管征”（图3）。以上改变可单独或同时存在于一个患者。病变部位以肺门、双下肺明显。纵隔、肺门均无肿大淋巴结,心脏大小在正常范围[4]。

3讨论

3.1病因与发病机制

PAP是一种少见疾病，1958年由Rosen等首次报道。可能与感染、免疫功能障碍、肺表面活性物质清除异常或吸入粉尘产生异常损害反应以及细胞毒性药物的应用有关[5-6]。病理上,肺泡蛋白沉积症主要表现为肺泡表面活性物质的过度生成、末梢呼吸道细胞破坏、血浆蛋白渗出增加、磷脂蛋白质类物质充填于肺泡、小气道及小叶间隙和小叶间隔水肿。可分为原发性和继发性，前者无明显的致病因子和疾病,后者多继发于以下三种情况；①化学或矿物质的吸入；②肺部感染,与PAP合并存在；③恶性肿瘤或免疫力低下者。病理性特点为终末呼吸性细支气管肺泡内有大量含脂类糖蛋白样物质沉积,PAS染色和脂肪染色阳性,这些物质为在表面活性物质,呈颗粒状无结构,在间质内不出现。

3.2临床概况

本病可发生在任何年龄,但以青壮年男性为多见(30～50岁)，最常见的症状是气短,特别在活动后明显,其它症状有咳嗽、低热、乏力、体重减轻等,偶见胸痛与痰中带血。约1/3病人可无症状,本病预后差异较大,部分病人可自行缓解,但可复发,约1/3病人因呼吸衰竭或合并感染而死亡。故本病的早期正确诊断,对患者的治疗有着重要的意义。一经确诊,通过肺泡灌洗术,可以明显改善患者的临床症状,防止因呼吸衰竭或合并感染而死亡。

3.3CT表现

多为较广泛的实变和磨玻璃影,分布部位和范围不一,但较其它疾病而致者范围要大。典型表现为:⑴两肺多发斑片影,边界大多清楚,但轮廓不规则、形状多样化,在周围正常肺组织的衬托下形成界限清楚锐利的“地图”样改变。这主要是肺泡内蛋白质物质不均匀充盈沉积[1],导致肺泡实变所致,而病变周围肺组织的代偿性肺气肿,则使病变边缘清楚锐利。⑵碎石路征(crazy–pavingsign):指在磨玻璃影中重叠有细线样影,使之呈网状改变,大网眼的大小平均为5.7mm,小网眼为2.0mm。其形成有两种观点,一是有淋巴细胞和巨噬细胞浸润及水肿导致的小叶间隔增厚所致,小叶间隔增厚的密度高于实变区肺泡蛋白样物质密度,故网格状影仅见于磨玻璃影中,二是认为细网线影多为肺泡实变,其次为间质纤维化,或两者都有[7]。本组7例CT扫描中,5例可见网格状影,其改变在HRCT上表现得最为清楚。⑶支气管充气征:可表现为细小支气管充气像,也可仅见近端较大支气管充气像,该征象的出现提示腺泡及小叶实变。在上述证象中碎石路征(crazy–pavingsign，CPA)具有较典型的特征性，其特点为毛玻璃影呈边界清楚的地图样分布,其间网格影大小一致、均匀、边缘光滑,一旦出现此征象,可高度提示本病。

3.4鉴别诊断

本病需与以下疾病相鉴别：⑴细支气管肺泡癌:可表现为大小不等粟粒结节,或弥漫性肺实变,呈磨玻璃样,但其边缘模糊,病变进展较快；⑵慢性支气管炎合并感染:为双肺斑片状阴影或弥漫性磨玻璃样改变,以两下肺多见,但无地图样的改变,临床上有慢支病史以及发热等症状；⑶肺结核：肺结核好发在上肺,常表现为一个肺段或数个肺段的云雾状阴影,边缘模糊,与正常肺组织间界限不清,常伴有空洞影,临床有明显的全身中毒症状；⑷肺泡性肺水肿：肺泡性肺水肿表现为边缘模糊的斑片状阴影,典型者两肺大片影聚集于肺门区周围形成“蝶翼状”阴影，另外肺水肿变化快,经治疗后短期可吸收,临床有心脏病症状和体征,有心脏形态增大,常伴胸腔积液。

总之，通过回顾本组PAP病例，虽然肺泡蛋白沉积症最后确诊主要通过肺活检、肺泡灌洗明确,但仔细分析HRCT的“地图征”、“铺路石征”的特征性表现,再结合临床病史,基本可以作出正确的判断。

附图：

图1图2图3

图1两肺磨玻璃样气腔实变影，在周围正常的肺组织衬托下呈地图样改变图2两肺磨玻璃影与小叶间隔增厚交织成“铺路石征”图3肺泡实变影和磨玻璃影可见“空气支气管征”

参考文献

[1]GoldsteinLS,KavuruMS,McCarthyPC,etal.Pulmonaryalveolarproteinosis:clinicalfeaturesandoutcomes[J].Chest,1998,114:1357-1362.

[2]MahutB,DelacourtC,ScheinmannP,etal.Pulmonaryalveolarproteinosis:experiencewitheightpediatriccasesandareview[J].Pediatrics,1996,117:121.

[3]WangBM,SternEJ,SchmidtRA,etal.Diagnosingpulmonaryalveolarproteinosis:areviewandanupdate[J].Chest,1997,111:461-466.

[4]蔡后荣,周贤梅,侯杰,等.肺泡蛋白沉积症影像学分析[J].中国医学影像技术.2004,20(12):1892-1894.

[5]GodwinJD,MullerNL,TakasugiJE.Pulmonaryalveolarproteinosis:CTfindings[J].Radiology,1988,169:609-613.

[6]ClaypoolWD,RongersRM,MatuschakGM,etal.Updateontheclinicaldiagnosismanagementandpathogenesisofpulmonaryalveolarproteinosisphospholipidosis[J].Chest,1984,85:550-558.

[7]潘纪戊,张国祯,蔡祖龙.胸部CT鉴别诊断[M].北京:科学技术文献出版社,2003.2402244.