高危新生儿听力损伤的筛查现状分析及未来展望

高危新生儿听力损伤的筛查现状分析及未来展望

唐小丽王媛胡艳玲万兴丽

(四川大学华西第二医院儿科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室四川成都610041)

【摘要】新生儿永久性听力损失发病率为1‰～3‰，是最常见的新生儿先天性疾病。听力障碍无法诊断或诊断延迟都会严重影响儿童各方面发育，尤其会严重影响儿童的生活质量。因此，本文就新生儿听力筛查的正确选择筛查方式、时机、假阳性的避免等进行综述，并对筛查中存在的问题进行管理规范，从而保证筛查工作的顺利进行，及早发现高危新生儿的听力障碍，及时治疗，保障新生儿的生长健康。

【关键词】高危新生儿；听力筛查；听力损伤；现状分析；未来展望

【中图分类号】R72【文献标识码】A【文章编号】1007-8231（2017）05-0001-03

众所周知，国内外已有大量研究数据证实，新生儿永久性听力损失（permanenthearingloss，PHL）发病率为1‰～3‰，是最常见的新生儿先天性疾病[1-5]。听力障碍无法诊断或诊断延迟都会严重影响儿童各方面发育，尤其会严重影响儿童的生活质量[6]。随着新生儿听力普遍筛查（universalnewbornhearingscreening，UNHS）项目的发展，不同程度听力损失的婴幼儿大多在6个月内得到诊断和干预，永久性听力损失儿童得到了早期诊断、早期干预，更为婴幼儿听力损失的治疗和听觉语言康复训练奠定了良好的基础[7]。然而新生儿听力筛查不仅仅局限于筛查，而是包括了初筛、复筛、诊断、康复、随访等许多工作的一个系统工程，只有把握好各个环节，才能真正帮助到每一个弱听患儿。本文就住院患儿听力损伤的现状及防控措施综述如下。

1.高危新生儿听力筛查的重要性

目前据国内外报道，高危新生儿听力障碍的发生率远高于正常新生儿。Erenber等[8]报道高危新生儿听力障碍发生率为2%～4%。Mason等[9]报道NICU中新生儿听力障碍的发生率为5%。也有报道NICU患儿至少出现单耳听力障碍的比例可达到10.2%[10]，说明出生时有高危因素的新生儿是听力筛查和随访的重点。在国内，刘清明等[11]报道高胆红素血症、窒息、肺部感染是影响患儿听力下降的危险因素。刘爱云等[12]报道早产儿、窒息、高胆素血症及足月小样儿是造成听力损伤的四大高危因素。而陈学珍等[13]研究发现单纯早产并不影响听力筛查的通过率。胚胎在24周左右耳蜗的形态和听神经的分化基本完成，28周时则对音响刺激已具有充分的反应能力，但如果早产再合并窒息缺氧或肺部疾病或高胆红素血症或颅内出血等高危因素，这些疾病因素交叉重叠则可能导致早产儿听觉功能或其他功能异常，从而引起听力筛查通过率下降。刁诗光等人的[14]回归分析结果显示性别、体重与听力损伤无关，脑损伤、颅内出血、胎龄、Apgar评分、总胆红素值具有十分重要的统计学意义。由此可见，诸多的高危因素对新生儿听力的筛查影响是非常大的。因此，凡具有高危因素的新生儿，听力筛查是其常规筛查中的必查项目，这类患儿也是听力筛查的重点对象。

2.国内听力筛查的现状

姚适等[15]报道中指出：2010年全国新生儿听力筛查率为39.9%，东中西部分别为75.0%、24.9%和16.2%。大部分省级新生儿听力筛查中心可以发挥统筹管理职能；东部地区所有省份均建立了信息报告制度，监督指导与质量控制工作也开展较好；中部地区在质量控制方面仍然不足；西部地区大多省份没有开展质量控制与监督指导工作。同时研究还表明新生儿听力筛查程序常常导致大量的假阳性结果，从0.2%到16.6%各异。所以这些婴儿必须复查至少一次，这使得新生儿听力筛查的成本显著增加。其实在筛查程序中最令人担忧的问题是大量的婴儿失访。在早些年的报道中失访率高达48.3%。近些年来，在德国关于60883例新生儿的研究中，失访率也高达31.3%[16]。大多数研究者都支持在筛查程序中引入更多的步骤，以便减少假阳性率来减少初筛转诊率。然而，这些干预却通常会导致新生儿失访率的提高[17]。因此，依据各地区大量的筛查病例及数据结果建立我国高危新生儿听力筛查数据库，不断更新适于我国国情的高危新生儿听力筛查指南，从而指导临床干预流程非常必要。

3.听力筛查的正确方式及时机选择

3.1听力筛查技术

大多地区初筛采用单纯的瞬态诱发耳声发射（TEO-AE），或单纯的听性脑干反应（a-ABR），再或者OAE联合ABR[18-19]检查，其中OAE主要反应耳蜗的功能状态，而ABR监测的是耳蜗至脑干传导径路的功能状态。在国际上和我国新生儿听力筛查技术规范中明确提到，NICU建议采用a-ABR筛查技术，原因是NICU新生儿中听神经病（auditoryneuropathy，AN）的发病率明显高于普通新生儿[20]。大部分AN新生儿在早期的临床听力学表现是OAE通过（说明内耳外毛细胞及其前中耳、外耳听觉通路功能正常），而a-ABR结果异常（未通过，说明内耳外毛细胞之后包括听神经在内的听觉通路功能不正常）。但就筛查的简便易行和工作效率而言，OAE显然较a-ABR占优势。但OAE不能检测内耳外毛细胞之后的听觉通路，这是其较之a-ABR的不足之处，所以NICU的听力筛查方法选择可视情况而定，重点是筛查时间的把握。

3.2听力筛查步骤及时间

通常新生儿听力筛查步骤分两个阶段：初筛和复筛。初筛未通过者通常需在2～8周后进行复筛，大多采用OAE和ABR联合筛查进行复筛。若复筛还未通过者应在3个月龄时结合耳鼻咽喉和听力学诊断咨询、诊断性ABR测试和其他电生理测试进行诊断。

对于NICU的患儿在保证病情稳定的情况下应在出生后48～72小时内或出院前完成初筛，未通过者需在出生后42日之内进行复筛，复筛仍未通过者应在出生后3个月内按照转诊程序请家长带患儿到省级卫生行政部门指定的听力障碍诊治机构经耳声发射－听性脑干诱发电位检测系统（OAE-AABR）/(OT-OFLEX)筛查型中耳分析仪（声导抗）进行诊断性检查，同时提供复查报告单。

3.3避免听力筛查假阳性

3.3.1正确掌握筛查时间尽量避免在出生24小时内进行筛查，阳性率过高会引起家长不必要的恐慌。

3.3.2减少外在环境干扰避免外界各种因素的干扰，测试环境噪音应低于40dB。

3.3.3掌握操作中的细节操作前校准筛查设备，检查探头是否通畅，发现滤音片损坏及时更换，否则影响结果的准确性。听力筛查仪对探头放置的位置也有一定要求：分别测试两耳，做好外耳道的准备工作。将带有耳塞的探头放置在外耳道外三分之一处，方向正对鼓膜。探头在外耳道的正确位置和耳塞的密闭程度，保证了刺激声音到达鼓膜的强度，避免了假阳性的发生。反复测试仍未通过的新生儿家长会出现焦虑不安，耐心向其解释未通过的几种影响因素有：新生儿耳道或中耳腔内有胎脂、羊水或胎性残积物滞留，导致传入耳蜗的刺激声和传出的反应信号减弱，耳声发射能量衰减或消失，从而造成未通过的假象[21]。同时筛查人员应高度重视假阳性，过多的假阳性会导致大众对听力筛查的不信任，认为筛查不可靠，影响了筛查的依从性，从而影响筛查的工作开展，导致听力损害率的增加。

4.规范听力筛查的管理，保证筛查质量

4.1保证足够高的覆盖率及复筛率

《新生儿及婴幼儿早期听力检测及干预指南（草案）》[22]建议新生儿听力筛查覆盖率达95%，初筛通过率达90%，复筛率达80%，转诊率不超过5%。国家卫计委从2013年开始争取到财政拨款，启动了贫困地区免费新生儿听力筛查，对每个新生儿补助70元用于听力筛查。即便如此，进行起来也有一定难度，因为大众不愿意相信自己的孩子一出生就有听力问题。这个问题的根本解决，需要大量的科普宣传为前提，具体实施包括：（1）通过各种渠道（包括发放资料、观看幻灯片等形式）使产妇及家属充分认识到新生儿听力筛查的必要性及其重要意义，保证听筛工作的顺利进行。（2）做好入院宣教（通过健康宣传讲座、张贴宣传画等形式），针对没参加过孕妇学校的孕妇重点进行床旁宣教，使产妇及家属提高认识，主动配合工作。（3）通过媒体的宣传使领导和广大群众都充分认识新生儿听力筛查是降低出生缺陷发生率、减少残疾儿发生、提高出生人口素质的重要举措，赢得全社会对听筛工作的支持和理解。

4.2严格质量把关，降低漏筛率及失访率

4.2.1严格的技术与人员培训可由1～2名护士专门负责，考核持证上岗，严格规范操作，以保证听力筛查的质量。

4.2.2制定听力筛查流程，完善筛查资料登记加强资料管理，设计科学规范的登记表格，让家属签字后归于病历中，以备查询。及时对每例新生儿出生72h内或出院前完成初筛，及时进行电话跟踪追访，确保初筛未通过婴儿复筛率为100%。将筛查的新生儿分为通过和未通过两个群体，未通过新生儿为可疑的先天性听力损伤，必须定期追踪并将筛查结果登记在册。

4.2.3加强随访管理告知已经通过筛查的新生儿家长，患儿有出现迟发性听力障碍的可能性，如巨细胞病毒感染、耳廓畸形、外耳道异常、高胆红素血症、听力障碍家族史等都是引起听力障碍的高危因素。存在以上高危情况的新生儿初筛即使通过，也要定期每6个月做1次听力监测直到3周岁。为跟进每一位听力筛查新生儿，建立一个专门的秘书系统可以显著降低儿童的失访率。KNeumann等[23]表示对于新生儿听力筛查这样的公共健康问题，一个精确的实名制的登记系统比一个匿名的跟踪系统要有优势，它可以降低新生儿失访率、早期进行后续筛查工作而且更加符合国际标准。有文献报道新生儿听力筛查在自愿进行的基础上效果并不满意，国家立法和全国筛查实施方案同区域筛查中心相互合作才是最佳的途径[21]。

5.小结

终上所述，新生儿听力筛查工作是一项系统工程，需要多部门共同参与、紧密协作才能完成。我国地域辽阔，地方政府是区域发展的主导力量，开展听力筛查工作要充分发挥政府的组织协调功能。建议从设备、技术、资金等方面加大对中西部地区听筛工作的管理和投入，必要时可以组织专家对部分省份进行重点帮扶。听力筛查技术本身仍存在很多不足之处，同时也包括筛查过程中出现的问题有待完善，对于早期干预一体化的服务模式和技术仍需进一步研究和探讨，以便帮助更多的患儿从早期干预中受益。相信通过不断的努力和国家政策的支持，新生儿听力筛查工作在将来会更加完善。

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