新生儿自身免疫性溶血性贫血1例

新生儿自身免疫性溶血性贫血1例

李佳高文波

李佳高文波

（四川省德阳市人民医院儿科618400）

【中图分类号】R72【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2015）27-0186-02

病儿，男，1天零1小时，因“皮肤黄染半天”收入院。G4P2，40+8周孕，剖宫产，出生体重3950克，无产伤窒息史。入院前半天产科医生发现病儿皮肤黄染，一般情况可，转入儿科。母孕期36周有“上呼吸道感染”史，口服中药治疗，无其他病史。出生后已做“乙肝疫苗”接种。母血型为RH阳性O型。入院查体：T36.5℃HR126次/分RR58次/分W3740克BP69/35mmHg急性病容，神志清楚，反应好，面色红黄，双眼巩膜及颜面、躯干、四肢皮肤黄染，咽稍充血，心肺阴性。腹平软，肝脾无肿大，脊柱四肢正常，活动良好，原始反射存在。院外血常规示：血红蛋白164g/L,血型O型。入院查血常规：白细胞22.04×109,淋巴细胞23.5%,单核5.2%，中性粒细胞69%，血红蛋白156g/L,红细胞3.99×1012,血小板244×109，凝血及血型组合：PT17.8s,APTT39.3s，Fbg1.97g/L，血型RH阳性O型肝功：总胆红素367.1umol/L，直接胆红素25.3umol/L，总蛋白51.3g/L,球蛋白10.8g/L,白蛋白40.5g/L,ALT24U/LAST75U/L,TBA9.4umol/L；肾功：Urea5.8mmol/L，CREA64.8umol/L；电解质：钙1.58mmol/L，钾、钠、氯、磷、镁均正常；入院后给予双面蓝光光疗，静脉滴注白蛋白。病儿黄疸消退不明显，面色苍白。复查血红蛋白118g/L,红细胞3.17×1012，白细胞13.98×109，淋巴细胞15.8%，单核6.2%，中性粒细胞76%，血小板213×109；总胆红素355umol/L,直接胆红素28.1umol/L,予O型红细胞AB型血浆双倍换血治疗。病儿换血后肝功示：总胆红素202.5umol/L,直接胆红素15umol/L；血常规血红蛋白133g/L,红细胞3.91×109，白细胞,淋巴细胞17.4%，单核6.4%，中性粒细胞74.6%，血小板89×109。换血后继续双面光疗10余小时，病儿胆红素不降反升：总胆红素218.7umol/L，直接胆红素20.3umol/L。继续光疗，病儿胆红素下降缓慢，血红蛋白及血小板继续下降：血红蛋白128g/L,红细胞3.79×109，血小板67×109。溶血筛查：G-6-PD活性检测1.13，RBC渗透脆性-开始溶血4.2g/L，RBC渗透脆性-完全溶血3.2g/L，直接抗人球蛋白试验阳性，网织红细胞百分比8.27%，地中海贫血筛查HbA20.4%,HbF78.7%,HbA20.9%。考虑新生儿自身免疫性溶血性贫血。给予甲基强的松龙40mg/m2，每天一次冲击治疗，共使用3天，病儿溶血基本停止，皮肤黄染消退，血清胆红素逐渐降至正常，血红蛋白稳定在110g/L，将甲基强的松龙改为泼的松40mg/m2分3次口服4天，4天后改为半量分一日三次口服。1周后复查coomb’s试验为弱阳性。网织红细胞计数为1.17%，Hb为94g/L，溶血基本停止，泼的松隔天一次口服，带药出院，门诊随访。

自身免疫性溶血性贫血是由于机体免疫功能紊乱而产生针对自身红细胞抗原的免疫抗体，与红细胞表面抗原结合和（或）激活补体导致红细胞破坏，红细胞寿命缩短而产生的一种溶血性疾病。临床上按起病急缓分为急性型、亚急性型和慢性型，新生儿期多为急性型[1]。该例病儿母亲孕36周时有“上呼吸道感染”史，已做“乙肝疫苗”接种。病儿出生1天就发现明显的黄疸，并伴有进行性贫血及血小板减少。病儿病前无明显感染性疾病及其他疾病史，无使用药物的历史，与其母亲无血型不合的情况，无红细胞形态异常及酶学异常。表现为进行性加重的皮肤黄染及贫血、血小板减少，网织红细胞计数升高及coomb’s实验阳性，使用激素后溶血迅速停止，诊断明确。该病儿出生后就发病是否与其母亲孕36周时发生的“上呼吸道感染”有关？曾有报道10例新生儿自身溶血性贫血病例中有4例为母孕期感染所致[2]。其可能机制为通过胎儿-母体免疫关系导致其发病：母体抗体通过胎盘使胎儿红细胞致敏所致[3]抑或与“乙肝疫苗”接种有关尚需进一步探讨及观察。

【参考文献】

[1]邵肖梅，叶鸿瑁，邱小汕.实用新生儿学.北京：人民卫生出版社，2011.620.

[2]梁文旺，李小兰.10例新生儿自身免疫性溶血性贫血临床报告，广西中医药，2002，25:19.

[3]徐世荣.自身免疫性溶血性贫血.中国实用内科杂志，1996,9，（16）：517-519.