肋骨黑色素性神经鞘瘤1例的临床病理学观察及文献复习

肋骨黑色素性神经鞘瘤1例的临床病理学观察及文献复习

刘强1肖华静2王代文2

刘强1肖华静2王代文2

（1攀煤集团总医院病理科四川攀枝花617066)

(2攀枝花市中心医院病理科四川攀枝花617066）

【中图分类号】R739.4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）05-0006-02

【摘要】目的探讨黑色素性神经鞘瘤的临床病理学特点。方法通过1例肋骨黑色素性神经鞘瘤的临床病理、免疫组织化学特点的观察和随访，并结合文献综合分析。结果肿瘤大小2cm×2cm×2cm，浸润肋骨周围横纹肌，为多边形上皮样和短梭形细胞混合，成片排列，少量色素仅见于个别细胞，细胞核圆形或卵圆形，无浓染和染色质增粗，无核分裂，肿瘤中血管周淋巴细胞呈袖套样浸润，免疫组化示Vimentin（+++），S-100(++),HMB-45个别细胞（+），GFAP(++)，Ki-67(1%+)，随访40个月无复发和/或转移。结论黑色素性神经鞘瘤少见，可无色素,可浸润性生长，生物学行为潜在恶性，需长期随访。

【关键词】黑色素性神经鞘瘤临床病理免疫组织化学

黑色素性神经鞘瘤（MS）是一类少见肿瘤，国内外文献报道较少，多数MS为良性，部分具有浸润性被视为潜在恶性，个别病例为恶性MS。MS少于原发性周围神经鞘瘤的1%，且约半数病例具有Carney综合征，可发生于中枢神经根、交感神经节、胃、软组织等多种器官组织，骨组织发生亦有报道，我们在日常外检中诊断1例肋骨的黑色素性神经鞘瘤,现结合文献予以报道。

1材料与方法

1.1一般资料

患者男性，26岁，右侧胸痛不适1月，CT示右侧前胸壁于第二肋前间隙块状均匀软组织样密度影，周界清楚，大小3.4cm×1.7cm，右侧第三前肋骨骨质吸收破坏，皮质变薄，骨质连续性中断，骨皮质断裂，并有轻度错位。手术进行肋骨肿瘤切除。

1.2研究方法

标本经10%缓冲福尔马林固定，常规切片，HE染色观察，免疫组织化学染色购买基因公司试剂，采用Envision二步法（具体试剂名称见结果）染色观察，并进行随访。

2结果

2.1常规病理检查肋骨及肿物组织一块，大小7cm×3cm×3cm，肋骨皮质变薄，骨质破坏，肿瘤累及肋骨周围软组织，肿瘤大小2cm×2cm×2cm。显微镜下，肿瘤累及横纹肌，细胞成片，为多边形上皮样和短梭形细胞混合，肿瘤中血管周淋巴细胞呈袖套样浸润，细胞核圆形或卵圆形，染色质无浓染和增粗，无核分裂，个别瘤细胞可见少量色素颗粒。

2.2免疫组织化学染色结果Vimentin（+++），S-100(++),HMB-45个别细胞（+），Melan-A(-),GFAP(++),EMA(+/-),AE1/AE3(-),NF(-),SMA瘤细胞(-)，血管壁（+）,Desmin（-），CD34瘤细胞(-)，血管壁（+）,CD21(-),CD23(-),CD1α(-),CD68(-),CD138(-)，Ki-67(1%+)。

2.3病理诊断肋骨黑色素性神经鞘瘤。

2.4随访随访40个月，患者健康，无肿瘤复发和/或转移。

3讨论

3.1临床特点MS少见，好发于青少年，无性别差异，发生部位常见于神经根，也可见于交感神经链、头面部、眼眶、口腔、腮腺、食管壁等部位。临床症状与肿瘤发生的部位和生长速度相关，常表现为疼痛、神经症状、局部肿块，部分患者无症状。

3.2病理学特征MS的肉眼检查肿瘤大小为1-12cm，有包膜或分界清楚，色素多少不等，色素多者为黑色。MS组织学镜下为多边形上皮样细胞、卵圆形细胞、梭形细胞混合，成片生长，梭形细胞呈束状、交织状或呈漩涡状，可浸润周围组织。细胞内色素亦多少不等，Ki-67阳性率不超过9%，文献报道瘤细胞的超微结构为细胞膜外可见基膜，细胞间可见细胞连接，细胞质内可见不同分化阶段的黑色素小体。病理组织学上出现核异型、核分裂增多、坏死、浸润周围组织、突出的嗜酸性核仁等应综合考虑诊断为恶性MS。

3.3鉴别诊断

3.3.1恶性黑色素瘤MS与恶性黑色素瘤的鉴别比较困难，两者具有相似的免疫组织化学染色特点，需要从病史、肉眼检查、组织学等方面综合考虑。一般来讲，MS患者无恶性黑色素瘤的病史，肿瘤分界清楚，没有明显异型性、坏死、病理性核分裂，出现神经鞘瘤的结构特点、砂粒体、钙化及成熟脂肪有助于诊断MS。

3.3.2透明细胞肉瘤无砂粒体和脂肪、缺乏基底膜物质形成是透明细胞肉瘤的依据。免疫组化染色无鉴别意义。

3.3.3朗格罕氏组织细胞增生症该肿瘤细胞可见核沟，瘤细胞间可见嗜酸性粒细胞，免疫组化CD1α(+),CD68(+)。

3.3.4富于细胞性蓝痣蓝痣也好发于青少年，位于真皮网状层，以梭形细胞为主，无明显神经鞘瘤结构，一旦出现神经鞘细胞分化，则与MS鉴别非常困难，此时宁可诊断MS。

3.3.5其他如果黑色素非常少时需和普通的神经鞘瘤鉴别，如果发生于骨需与骨肉瘤鉴别，发生于颅内需与色素性脑膜瘤鉴别。

3.4生物学行为MS临床进展慢，过去认为是良性、惰性的，而现在认为肿瘤的预后不清楚或不可预见，无明显恶性特征也可发生转移，MS也可以局部浸润、复发，局部复发率15%-24%，因此一般认为属于潜在恶性肿瘤。

参考文献

[1]沈磊，王懿龄，陆洪芬，等.黑色素性神经鞘瘤的组织发生、鉴别诊断与预后.中国癌症杂志，2001,11(5)：433-436.

[2]夏天，程蓉.黑色素性神经鞘瘤临床病理分析.临床研究，2007,45（13）：50.

[3]沈磊，王懿龄，陆洪芬，等.黑色素性神经鞘瘤三例.中华病理学杂志，2001,30（2）：87-88.