14例肝内胆管囊腺癌诊治分析

14例肝内胆管囊腺癌诊治分析

程鑫刘妮妮高小清

程鑫刘妮妮高小清

（青岛市肿瘤医院266042）

【摘要】胆管囊腺癌为一种少见的原发于肝脏的囊性恶性肿瘤。一般认为是源于肝内胆管上皮细胞的囊腺瘤恶变引起。目的总结肝内胆管囊腺癌的诊断及治疗方法。方法回顾性分析笔者所在医院2005年1月至2014年6月期间收治的14例肝内胆管囊腺癌患者的临床资料。结果14例患者均经实验室检查和影像学检查初步诊断为肝脏占位，但确诊依据的是术后病理学检查。10例行根治性手术切除；2例行囊壁大部分切除术（浸润型），于术后12个月死亡；2例行彩超引导下的肝脏穿刺囊内积液引流、细针穿刺活检术（浸润型），于术后7个月死亡。结论肝内胆管囊腺癌的影像学表现多为肝脏囊性病变，确诊需病理学检查。肝内胆管囊腺癌局限于囊内者，通过行完整切除即可获得较满意的临床疗效；而癌细胞向囊壁外肝组织浸润生长者的预后差，生存时间短。

【关键词】肝内胆管囊腺癌；临床特点；诊断；治疗

【中图分类号】R2【文献标号】A【文章编号】2095-7165（2015）11-0398-01

胆管囊腺癌为一种少见的原发于肝脏的囊性恶性肿瘤。一般认为是源于肝内胆管上皮细胞的囊腺瘤恶变引起。胆管囊腺癌呈囊状，囊内壁被覆黏液上皮，上皮常形成大小不等的乳头状赘生物突起，少数有点状钙化灶。囊液为淡黄色或棕黄色黏性胶冻样液体。当伴有出血和感染时，囊液可呈血性或脓性。囊腺癌以单发性多囊腔为特征，偶为多发性单囊腔。光镜检查囊壁内衬以恶变的胆管上皮细胞，间隔为纤维组织。胆管囊腺癌一般不与胆管相通。细胞异型性明显，伴有核分裂相和间质侵犯。现回顾性分析笔者所在医院于2005年1月至2014年6月期间收治的14例BCAC患者的临床资料，报道如下。

1临床资料

1.1一般资料

14例BCAC患者中，男2例，女5例；年龄34～68岁，平均53.7岁；均无肝炎及肝硬变病史。12例表现为右、上腹部疼痛和（或）包块，2例无症状；4例发热，其中2例伴有寒战；病程0～108个月，平均16.7个月。术前14例患者的甲胎蛋白（AFP）均正常，10例血清糖类抗原125（CA-125）及19-9（CA19-9）均升高，4例癌胚抗原（CEA）轻度升高，4例转氨酶及总胆红素均升高。彩超、CT或MRI检查示肝脏囊肿为5.0cm×4.2cm×3.0cm~15.4cm×12.5cm×8.7cm大，平均10.2cm×8.2cm×5.7cm大；2例为单房囊肿，6例为多房囊肿，囊内壁均附有乳头状瘤结节。术前均诊断为肝脏占位，经术后病理学检查确诊。

1.2治疗及随访结果

14例患者中有12例行手术治疗，其中8例行半肝切除术，且肝切缘距离肿瘤组织边缘大于1.0cm；2例行囊壁完整切除术；2例因肿瘤侵及肝门行囊壁大部分切除术。余2例患者因肿物较大（14.0cm×9.8cm×7.2cm）、压破肝门、侵及血管并伴有肝内外多发转移，行彩超引导下的肝脏穿刺囊内积液引流、囊壁穿刺活检术，并于囊内注射无水乙醇。术后14例患者均无并发症发生。14例患者的囊壁厚薄不均，质韧，囊内壁可见乳头状物向囊内突起；囊内有黏稠液体，其颜色、混浊度及黏稠度随具体情况而异：10例见囊内出血，内含咖啡色血凝块；2例见囊腔与肝内胆管相通，内可见胆汁样黏性液体，2例为黄白色黏性浑浊液；囊壁衬柱状上皮或复层上皮，细胞极性消失，胞浆丰富，细胞核深染，可见核分裂相。6例见癌组织向囊壁外肝组织浸润生长（浸润型），其中4例伴有肝门和（或）肝外淋巴结转移；8例癌组织局限于囊壁内（非浸润型）。术后14例患者获访7～60个月，中位数为33.2个月。随访期间死亡6例（均为浸润型），余8例至随访截止时仍存活。

2讨论

肝内BCAC的病理学特点为单房性或多房性病变，囊腔通常较大，囊壁厚薄不均，囊内壁多不光滑。当囊内发生出血时，囊内会出现咖啡色血块；当囊腔与肝内胆管相通时，囊内的液体可变为胆汁样黏稠液体。本组14例患者中囊内合并出血者10例，合并肝内胆管相通者2例。根据其癌细胞是否局限于囊壁内，Nakajima等将其分为浸润型和非浸润型两种亚型：非浸润型多见于女性，行外科手术后获得的生存时间较长；而浸润型即使行手术切除，预后也较差，生存时间相对较短。本组14例患者中有8例为非浸润型，4例生存时间均将超过5年，2例至随访截止时已存活16个月，且多为女性；而6例浸润型患者的生存时间最长仅为18个月。BCAC通常表现为以下临床特征：①多发生在中年女性；②生长缓慢，病程较长，本组中最长为9年；③多为不伴有发热或黄疸的右上腹疼痛和不适；④可为伴有黄疸的右上腹囊性占位或肿物；⑤影像学检查示肝脏囊性肿物，壁内可附着单个或多个乳头状瘤结节，CT增强扫描见囊壁均匀增强，壁瘤结节显示清楚。本组14例患者均经病理学检查证实为肝内BCAC，其中10例CA-125及CA19-9水平均明显高于正常。因此笔者认为，血清CA-125及CA19-9水平有助于肝内BCAC的诊断，其也可能是BCAC手术预后的重要指标。外科手术治疗仍是肝内BCAC最有效的治疗手段，根治性手术切除对延长生存期具有重要的作用。应根据具体情况选择肿物完整切除术或肿物大部分切除术，行根治性手术或囊壁完整切除术时均应切除肿瘤周围1～2cm正常肝组织。因该病对放化疗均不敏感，放化疗仅对不能行完整手术的患者施行，以防止复发或转移。肝穿刺引流、硬化剂或无水乙醇注射等治疗因容易引起种植转移而应该尽量避免，本组患者中仅2例因肿物大、压破症状明显并伴肝内外多发转移而行肝脏穿刺囊内积液引流、囊壁穿刺活检术，术后存活时间仅为7个月。

3结束语

一旦怀疑为囊腺癌或囊腺瘤均应行手术治疗，因为两者难以鉴别，而且囊脉瘤有恶变可能。

手术中可行肝叶切除或局部切除，应沿肿瘤外侧将囊肿壁完整切除。肿瘤过大可吸出囊液后再沿囊壁外侧剥离。无法切除者可行放射治疗或超声引导下穿刺抽液、无水乙醇注射治疗、手术切除后预后良好。

参考文献

[1]韩磊,李顺明.肝内胆管囊腺癌的诊治要点[J].临床误诊误治.2004(12)

[2]富维军,于国,孙玉芝,滕青山.肝内胆管囊腺癌的临床与病理[J].解放军医学杂志.2003(07)