小儿肝间叶性错构瘤的CT及MR诊断与鉴别诊断

小儿肝间叶性错构瘤的CT及MR诊断与鉴别诊断

钟洁豪

（东莞市第三人民医院；广东东莞523000）

【摘要】目的：分析小儿肝间叶性错构瘤的CT及MR特征，总结鉴别诊断经验。方法：2011年1月～2017年2月，医院共收治小儿肝间叶性错构瘤14例，回顾性分析。结果：12例CT检查，均表现为单发的囊实性占位，术前明确诊断率8.3%（1/12）。边缘清楚，右肝8例、左肝3例、肝中叶1例。表现为类圆形8例、不规则4例，未见分叶。长径61～142mm，平均（85.6±15）mm，CT值12～18Hu，中位数15Hu。10例出现少量的条带状软组织密度影，1例见散在的点状高密度钙化影。MR检查10例，符合率20.0%（2/10），增强扫描轻度环形强化4例，1例增强扫描表现为不相融合的囊实性包块，MRI检查出现肝内血管受压4例，下腔静脉以及腹部主动脉受压3例。结论：CT、MR诊断小儿肝间叶性错构瘤容易误诊，主要与缺乏特异性的表现有关，今后需要建立诊断量化指标体系。

【关键词】小儿；肝间叶性错构瘤；CT；MR

肝间叶错构瘤非常罕见，小儿、成人都可发病率，尽管其为良性，但影像学表现与普通良性病灶存在一定的差异，容易导致误漏诊，从而导致过度治疗或延误治疗，总结诊断经验非常必要[1]。2011年1月～2017年2月，医院共收治小儿肝间叶性错构瘤14例，现报道如下。

1资料及方法

1.1一般资料

2011年1月～2017年2月，医院共收治小儿肝间叶性错构瘤14例，其中男8例、女6例，年龄1～4岁，中位年龄2岁。症状表现：疼痛8例、食欲减退12例、扪及肿块4例。纳入标准：①临床资料完整；②进行过CT和/或MR检查；③最终手术或活检穿刺病理检查证实。

1.2方法

所有的小儿都进行了CT检查，64层螺旋CT，扫描参数120kV，250mA，层厚8mm，扫描准直0.75mm,2mm重建。FOV390mm,矩阵512×512，机架转速0.5s/r。检测前，进行屏气训练，排除CT检查禁忌症。检测前30min饮水800～1000ml，患儿自然仰卧位，双手抱头，平静呼吸，先进行平扫。检测范围自隔顶到十二指肠水平以下约2.0cm处，而后增进增强扫描。常规平扫后，增强扫描，采用高压注射器3ml/s速度，注射碘海醇100ml，后静脉注射，全肝动脉期、门脉期、延迟期扫描。医嘱患儿配合屏气，减少伪影。图像后处理采AW4.5工作站，从冠状、矢状位以及斜位进行薄层MPR、CPR等图像后处理，调节合适的窗宽、窗位，以显示病灶以及邻近组织结构。阅读PACS存储的CT图像，平扫或增强扫描，2位年在5年以上工作经验的放射科医师诊断，不一致时，协商解决。10例对象联合MR检查，MR检查3.0磁共振扫描，仰卧位，经水合氯醛灌肠，体部线圈，SE序列。进行常规冠状、轴面扫描，激励次数1-2次，层后6mm，矩阵100×256，6例联合动态增强扫描。

1.3观察指标

CT、MRI检查诊断效用。

2结果

2.1CT诊断

12例CT检查，均表现为单发的囊实性占位，术前明确诊断率8.3%（1/12）。边缘清楚，右肝8例、左肝3例、肝中叶1例。表现为类圆形8例、不规则4例，未见分叶。平扫表现为肝内巨大低密度影，长径61～142mm，平均（85.6±15）mm。CT值12～18Hu，中位数15Hu。10例出现少量的条带状软组织密度影，周围器官明显受到压迫占位影响，出现形态改变。增强CT检查囊无明显强化，内部可见明显的分隔，实性部分明显强化，肝内占位现象非常明显。1例见散在的点状高密度钙化影，增强扫描呈网状强化，明确诊断。

2.2MR检查

术前明确诊断20.0%（2/10），均表现为单发囊实性占位，位置与CT相同。肿块的边界清楚，体积较大。T1WI表现为稍低信号，增强扫描轻度环形强化4例、门脉期向肿块中心强化，延迟扫描明显强化，1例增强扫描表现为不相融合的囊实性包块，存在不同厚度的间隔，囊内信号不一。MRI检查出现肝内血管受压4例，下腔静脉以及腹部主动脉受压3例。

3讨论

肝间性错构瘤是小儿常见的良性肿瘤，但发病率并不高，约占小儿原发性肿瘤的6%，多见于2岁内的婴幼儿，但早期诊断率较低。影像学检查是诊断小儿肝间叶性错构瘤的主要方法，就诊时体积较大，甚至占据整个腹腔，对肝脏及其周围器官挤压明显，遮掩肝内管道系统，二维影像学检查无法明显判断肿瘤的来源[2-3]。本次研究显示，无论是CT，还是MR，诊断小儿肝间叶性错构瘤效用都不理想，医师对肿瘤缺乏足够的认识是导致误诊的主要原因。

小儿肝间叶性错构瘤CT与MR的图像特征表现为以下特征：①单发囊实性占位多见；②圆形多见，边界清楚，体积较大，普遍在50mm以上，甚至可占据整个腹腔；③密度相对较低，对周围组织压迫非常的明显，CT增强无明显强化，内部的密度非常的均匀，内部存在明显的间隔。但需要注意的是，以上CT、MR表现特征，仍然缺乏特异性，少数增强扫描呈网状强化，有助于明确诊断，需要与肝母细胞瘤、婴儿血管内皮细胞瘤等良性肿瘤相鉴别[4]。肝间叶错构瘤最大的特征在于体积相对更大，患儿早期出现食欲不振表现，强化相对更弱，无侵袭性，占位性更为突出。

CT、MR诊断小儿肝间叶性错构瘤误诊，主要与缺乏特异性的表现有关，医师需要提高对小儿肝间叶性错构瘤的认识，收集更多的资料，进行量化分析，以提高诊断水平。

【参考文献】

[1]贺海珍,汤宏峰,金梅,等.肝间叶性错构瘤9例临床病理及预后观察[J].肝胆胰外科杂志,2012,24(06):504-506.

[2]孙宗琼,吴捷,贺锋，等.肝错构瘤的MSCT诊断[J].现代医用影像学,2010,19(03):175-177.

[3]蒋贝格，周伟平，吴孟超.肝脏罕见肿瘤的诊断与治疗方式选择[J].肝胆外科杂志，2012，20(6):401-403.

[4]林雅丽,王瑜,许贤照.肝脏错构瘤超声误诊一例[J].海南医学,2015,26(13):2010-2011.