原发性免疫缺陷病合并重症肺炎、病毒性心肌炎一例

原发性免疫缺陷病合并重症肺炎、病毒性心肌炎一例

周平邓书秀曹俊艺王迎春

周平邓书秀曹俊艺王迎春

（湖北省武汉市第十四医院湖北武汉430200）

【中图分类号】R563.1【文献标识码】B【文章编号】1007-8231（2011）12-2216-01

临床资料：患儿，男、2月，因发热两天伴咳嗽、气促入院，咳嗽为阵发性、有痰不易咳出、发热热型不规则、体温在38.5℃至40℃之间、咳嗽剧烈时伴呕吐，呕吐为胃内容物、呈非喷射状、无腹胀及腹泻、未经治疗，来我院就诊以“急性支气管肺炎”收入院治疗，患儿患病以来，精神、食欲差，睡眠欠安、大便正常、小便量少，既住出生时为孕三十五周早产、体重二点三公斤、有新生儿窒息病史，曾使用呼吸机治疗、病愈后出院。

入院时查体：T38.7℃P162次/分R57次/分体重4千克、精神差、神清、发育营养差、皮肤、粘膜未见黄染及出血点、无淤斑、浅表淋巴无肿大、心律齐、心音低钝、各瓣膜区未闻及杂音、双肺可闻及固定水泡音、腹平软、肝右肋下2CM，脾肋下未触及、脊柱、四肢、肛门及外生殖器无畸形、生理射存在、病理反射未引出。

住院后诊疗经过：入院后给予氨茶碱针16mg、头孢地嗪钠针0.4g、哌拉西林—他唑巴钠针0.5625分组静滴，于入院后六小时患儿突然出现烦燥不安，高热40.2℃、面色及口唇紫绀、呼吸急促76次/分、心率190次/分，立即给予西地兰针0.06mg静脉推注、氢化考的松针30mg静脉推注、并吸氧、吸痰。保持呼吸道通畅，经治疗三天后患儿体温仍在38.5℃至39℃之间，间断给予退热对症治疗。

入院后辅助检查：血常规WBC9.5×109/LHb86g/LPLT118×109/L、粪及尿常规正常、胸片示肺部感染性病变、痰涂片可见真菌孢子及假菌丝、痰液培养有大肠埃希氏菌生长、血腺病毒抗体IgM阳性、心电图示窦性心动过速、血培养阴性、心脏B超未见明显异常。心肌酶谱示，肌钙蛋白阳性、CK—MB96μ/L血电解质K+3.8mmoL/LNa+139.2mmoL/Lcl-116mmoL/LCa+3.0mmoL/L血免疫球蛋白IgG1.3g/lIgA0.16g/lIgM2.1g/l补充：诊断为①原发性免疫缺陷病（婴儿暂时性低丙种球蛋白血症）②重症肺炎③病毒性心肌炎。并调整治疗，保持呼吸通畅、止咳化痰、解痉平喘，维持量西地兰针0.03mg/天，给予丙种球蛋白针1.5g连用三天、制霉菌素片25万加盐水2ml雾化吸入、静滴病毒唑针40mg、关孢呲肟针0④三磷酸脉苷针20mg、辅酶A25μ，及1，6二磷酸果糖0.8。两天后体温逐渐降至正常，停用丙种球蛋白针，继续治疗共12天，患儿症状,体征消失，痊愈出院。

总结分析：当患感染性疾病患儿骤然呈暴发性情形时，应考虑到患原发性免疫缺陷病的可能，该患儿在患原发性免疫缺陷病的基础上合并肺部细菌、病毒、真菌感染导致重症肺炎及病毒性心肌炎。病情发展凶险。所以，一旦明确患有原发性免疫缺陷病，应加强支持疗法、减轻感染中毒症状，同时针对各种感染及病情变化积极治疗，并定期随访，治疗原发性免疫缺陷病，减少发生再次感染的机会。