9例ANCN相关性血管炎误诊原因分析

9例ANCN相关性血管炎误诊原因分析

王洪霞吴桂艳

王洪霞吴桂艳（山东省诸城市人民医院肾内科262200）

【摘要】目的了解抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCN）相关性小血管炎的临床表现及其常见的误诊原因。方法对我院自2008年6月至2010年6月期间9例确诊为ANCN相关性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果此9例ANCN相关性小血管炎患者入院时首诊均误诊。误诊为的疾病有：慢性肾炎导致尿毒症、肺结核、肺炎、脑梗塞、类风湿性关节炎、过敏性紫癜性肾炎、肠梗阻。此9例病人均有尿检异常。ANCN（+），其中8例P-ANCN(+)，1例C-ANCN（+）。肾脏和肺脏是最常见受累的器官,其中2个脏器同时受累者7例。9例患者均采用糖皮质激素或糖皮质激素联合环磷酰胺治疗或（和）透析治疗，随访半年,3例患者治疗后血尿、蛋白尿完全消失；2例肾功能部分恢复。2例患者症状好转;死亡2例，病死率22.2%。结论ANCN相关性小血管炎常出现多个系统损害，早期实验室重点筛查ANCA均能较早诊断，从而减少误诊、漏诊。

【关键词】ANCN相关性血管炎误诊

原发性系统性血管炎是西方最常见的自身免疫性疾病之一,它是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病,ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)为血清学诊断工具,是判断病情活动和复发的重要指标[1]。复习相关文献,我国在1995年以前诊断该类疾病极少,随着国内有关学者对该疾病及ANCA做了大量的研究,近年来确诊病例较多,说明该类疾病在我国并不少见。目前国内对该类疾病的认识水平在不同地区之间仍存在较大的差距,很多地区还不能检测ANCA,漏误诊严重。以下就对我院自2008年6月至2010年6月期间9例确诊为ANCN相关性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。

一、材料与方法

1．一般资料：对我院自2008年6月至2010年6月期间9例确诊为ANCN相关性小血管炎患者病例9例，男性7例，女性2例。年龄40-84岁，平均65.7±19.7岁。

2.临床表现：18例患者均有尿检异常，其中存在肾功能异常的15例，且大多表现为快速进展性肾功能不全，存在明显呼吸道症状5例，明显消化道症状4例，中度以上贫血6例，存在低蛋白血症17例。病人主要症状：发烧，咳嗽、胸痛、关节肿痛，肌痛，皮疹、紫癜，急慢性肾炎综合症表现、肾衰竭表现、消化道出血、贫血听力下降等

3、实验室检查：血白细胞血色素尿常规血沉C反应蛋白类风湿因子ANCN肺部X线检查肾功能

4、误诊情况;9例误诊为慢性肾炎所致尿毒症；7例误诊为肺部感染或重症肺炎，7例误诊为慢性胃炎，2例误诊为腔隙性脑梗塞；2例误诊为类风湿性关节炎；1例误诊为过敏性紫癜性肾炎。

5、确诊依据及时间：ANCN相关性小血管炎诊断参考美国1994年ChapelHillu会议制定的相关标准[2]。确诊时间最早1周，最晚2个月，平均确诊时间20.6天。

6、治疗与转归：所有病人确诊后均应用激素和（或）联合环磷酰胺治疗，达到透析指征的联合血液透析治疗。随访半年,3例患者治疗后血尿、蛋白尿完全消失；2例肾功能部分恢复。5例长期依赖透析。2例患者症状好转;死亡2例，病死率22.2%。

二、讨论

ANCN相关性血管炎是一种累及小血管，引起小血管壁的炎症和纤维素样坏死，导致相应器官组织炎症缺血的系统性疾病。本病几乎可以累及任何一个系统器官，肾脏是最易受累的脏器。肾脏受累多表现为血尿，蛋白尿，和肾功能受累，半数以上表现为急进性肾小球肾炎。ANCN相关性血管炎是导致终末期肾脏病的主要疾病之一。肾外累及的器官常见的有肺脏，皮肤、关节等。病人常常有不规则的发烧，疲乏、体重下降，肌肉痛等非特异性症状。本病起病急性或隐匿，通常从局部开始发病。本病临床表现多样，误诊率高。分析误诊原因，归结如下：1、临床医师往往对本病认识不足，甚至一些临床医师仍不认识该病。对病人首先出现的局部症状，简单过早的下结论，没有让病人随访，直至出现脏器严重损伤后才进行进一步的检查。7例病人不明原因腹胀、食欲不振，伴有乏力。胃镜检查显示“浅表性胃炎”；尿检潜血，异性红细胞。蛋白（-）长时间诊断为“慢性胃炎”。出现肾功能异常后进一步检查，确诊为ANCN相关性血管炎。2、首诊就诊的大夫只重视本科的症状，忽视临床表现较轻的其他器官的异常，没有将所有异常作为一个整体看待。孤立局部地看待各个器官系统的异常，片面性强。此19例患者中，有2例因指端麻木，尿检潜血，红细胞10个/hp左右。脑CT检查显示为腔隙性脑梗塞，诊断为“脑梗塞隐匿性肾炎”。后病人出现出现肺部症状及肾功能异常，会诊后确诊为ANCN相关性血管炎。此2例病人只注重神经系统的表现，忽视了肾脏的损害，导致误诊。3、临床医生主观性强，惯性思维严重，对新出现的症状，不进一步分析深究，造成误诊。4例以肾炎综合征起病，治疗过程中出现发烧、咳嗽、咳痰、胸痛等肺部表现，简单地认定为肾炎合并肺部感染，造成长时间的误诊。ANCN相关性血管炎在我国较为常见，因对此病认识不足，临床表现多样，误诊率高。本病病情险峻。肾脏受累可迅速发展至肾衰竭，肺脏受累可发生大量肺出血而危及生命。未经治疗预后极差，90%患者在1年内死亡。因此，应引起临床医生的高度重视。

三、避免误诊措施

鉴于ANCN相关性血管炎以上误诊原因，可采取以下措施以尽可能避免误诊的发生。1、提高对ANCN相关性血管炎认识，时刻警惕ANCN相关性血管炎的发生。对于中老年患者，出现多系统的损害；或非特异症状治疗效果不好，应及时进一步检查。进行血沉、C反应蛋白、肾功能、ANCN、肺部X线的检查[3]，以尽早明显病因。2、将病人的病症整体看待，尽量采用一元论来解释病人出现的多器官、系统受损的现象，防止片面化。3、对于病人出现的症状，要认真分析，想到造成这种症状的多种可能性，及时进行ANCN等相关的检查，以进一步鉴别和排除。以防误漏诊。

参考文献

[1]胡伟新,黎磊石.系统性血管炎.黎磊石,刘志红.临床肾脏病集锦[M].北京:科学技术文献出版社,2005:104.134.

[2]王海燕.肾脏病学[M].人民卫生出版社，2009：1567

[3]郭明好,刘向东,刘云,等.ANCA相关性小血管炎的肺部表现特点及误诊分析[J].中国航天医药杂志,2003,5(3):40-42