可逆性后部脑病综合症疑似尿毒症性脑病和急性缺血性脑卒中病例报告

可逆性后部脑病综合症疑似尿毒症性脑病和急性缺血性脑卒中病例报告

崔君拴杨华向欣徐学友杨芳杨晓兰

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病历资料

患者女，56岁，急性起病，因“突发头昏10小时，意识障碍加重6小时余”于2015年10月23日20:09入院，入院10小时前看电视时突发头昏，伴呕吐咖啡色胃内容物，非喷射性。3小时后出现呼之不应，右侧肢体抽搐，口吐白沫，中间清醒1小时后再次出现意识障碍、反复抽搐。入院时查体：神志昏迷，GCS评分6分，E1V1M4，双侧瞳孔正圆等大，直径3.0mm，光反射迟钝。四肢肌力查体不配合，双下肢巴氏征可疑阳性。2015年6月曾因“原发性慢性肾小球肾炎慢性肾衰竭肾功能失代偿期并肾性贫血肾性高血压并继发性甲旁亢”入院治疗，“高血压病”病史4年，血压最高达：210/160mmHg，规律服用降压药，血压控制在150-160/80-90mmHg之间；“痛风”病史5年，发作时服用“通风宁”。同年9月份开始每周两次行肾透析治疗，发病当天为患者原计划行透析治疗时间。

入院时部分异常化验结果：白细胞计数：24.72G/L；中性粒细胞百分比：89.3%；淋巴细胞百分比：10.6%；尿素：12.62,mmol/L；肌酐：429.47umol/L；尿素/肌酐：0.029；尿酸：574.05umol/L；胱抑素：5.26mg/L；钾：6.69mmol/L。

入院后头颅CT提示：双侧枕叶见片状密度减低影，双侧半卵圆中心、侧脑室旁见斑片状稍低密度影边界欠清。考虑可能为早期后循环卒中，予以急诊行全脑血管造影检查，术中颅内各血管未见明显异常，术后予以头部物理降温、促醒、清除氧自由基、抗感染、补液等治疗。10月24日02：15生化结果回示：肌酐450.14umol/L，K+7.03mmol/L。行血液净化、纠正电解质紊乱、维持内环境稳定、输血等治疗，透析治疗约15小时，透出液约3965ml。10月25日患者症状好转，神志清楚，四肢肌力基本恢复，行头颅磁共振检查提示：可逆性后部脑病综合征。继续行补液、预防癫痫、血液净化治疗。

图1：头颅CT示双侧枕叶见片状密度减低影，双侧半卵圆中心（少图片）、侧脑室旁见斑片状稍低密度影边界欠清；图2-3：DSA示椎基底动脉稍显迂曲，余其分支未见明显异常；图4：T1WI像示未见明显与本次发病相关的影像学改变；图5：T2WI像示大脑后部脑白质对称性高信号影，提示急性大脑白质血管源性水肿；图6：FLAIR示双侧枕叶及顶叶皮质下见条状高信号；图7：DWI示左侧额叶及左侧颞叶内侧病灶呈高信号；图8：ADC图示双侧枕叶片状稍高信号影；图9：磁共振增强示：双侧枕叶及顶叶病灶未见明显强化。

讨论

1996年，Hinchey等[1]首先报道了多例可逆性后部白质脑病综合征(reversibleposterior1eukoencephaloathysyndrome，RPLS)患者。在其后的诸多临床病例报告中，发现病变并不仅仅局限于大脑后部白质，在其他区域，包括灰质区亦可发生，故又称之为可逆性后部脑病综合征（Posteriorreversibleencephalopathysyndrome，PRES）。

该类患者多为急性起病，以头痛、头昏、癫痫发作、视觉障碍、血压升高为主要临床表现，同时可伴有意识障碍。癫痫发作可表现为全身强直-阵挛发作，或局灶性继发全身发作，多呈反复性。该病早期应与急性缺血性脑卒中、缺血缺氧性脑病、急性中毒性脑病、基底动脉尖端综合症、静脉窦血栓形成、脱髓鞘疾病、炎症等相鉴别。

特别是急性缺血性脑卒中，对于有意识障碍病人建议最迟在发病24小时内行DSA检查[2]，以排除后循环血管闭塞。避免错过急性缺血性脑卒中的最佳治疗窗。若无明显血管闭塞，排除缺血性脑卒中后，可考虑该病的发生。

单纯的CT检查无法明确诊断，特别是难以与缺血性脑卒中相鉴别，必要时可予以DSA或CTA排除，避免误诊为急性脑梗塞，而给予溶栓等存在潜在性危险的治疗。早期行磁共振检查，特别是DWI+ADC检查，可早期发现水肿病灶，而有助于诊断。部分影像学表现为非对称或不典型的病例较易误诊，导致病情延误。尽早明确诊断，给予积极正规治疗，避免演变为颅内出血、脑梗塞、后颅窝水肿和脑干受压、急性脑积水或弥漫性脑水肿、高颅压症状，导致不可逆性损伤，甚至死亡。

治疗上积极控制血压，可给予密切的血压监测和静脉降压药物应用，甚至于透析治疗亦有助于血压的控制[3]；尽早停用诱发该病的可疑药物。

控制癫痫发作，对于持续性发作的癫痫可静脉注射地西泮、苯巴比妥或苯妥英钠，必要时可考虑静脉滴注咪唑安定、异丙酚、硫喷妥钠，直至癫痫发作症状缓解[4]。抗癫痫治疗，可于癫痫症状控制、影像学恢复至发病前状态，即可停止使用[5]。

对症治疗的同时，应同时积极治疗原发病。

对于肾衰患者，及时监测肾功能，若肌酐升高、内环境紊乱，必要时可行血液透析治疗，可对改善病情其积极作用，因透析前后血流动力学波动较大，对体内毒素清除有明显的高峰和低谷期，故应严格掌握透析的的适应症，否则可能加重脑水肿和神经精神症状。有研究表明对于长期血液透析治疗的慢性肾衰竭患者，可能会增加脑血管病包括无症状性脑梗死的患病率[6,7]。

密切监测凝血、血常规、内环境等情况，避免发生脑出血或加重病变区域缺血（特别是血压高凝状态的患者），尽而转换成为不可逆脑病。

参考文献

[1]HincheyJ,ChavesC,AppignaniB,etal.Areversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome[J].NEnglJMed,1996,334(8):494-500.

[2]GranataG,GrecoA,IannellaG,etal.Posteriorreversibleencephalopathysyndrome--Insightintopathogenesis,clinicalvariantsandtreatmentapproaches[J].AutoimmunRev,2015,14(9):830-836.

[3]RothC,FerbertA.Theposteriorreversibleencephalopathysyndrome:what'scertain,what'snew[J].PractNeurol,2011,11(3):136-44.

[4]BanerjeeAK.Posteriorleukoencephalopathysyndrome[J].PostgradMedJ,2001,77(910):551.

[5]潘之颖,郑罡,娄亚先,等.尿毒症性脑病及其影像学[J].放射学实践,2014,(06):715-717.

[6]NakataniT,NaganumaT,UchidaJ,etal.Silentcerebralinfarctioninhemodialysispatients[J].AmJNephrol,2003,23(2):86-90.

[7]RothC,FerbertA.Posteriorreversibleencephalopathysyndrome:long-termfollow-up[J].JNeurolNeurosurgPsychiatry,2010,81(7):773-7.