Hunt综合征39例临床分析

Hunt综合征39例临床分析

沈莉莉朱国臣肖大江

南京医科大学附属无锡市第二人民医院耳鼻咽喉头颈外科江苏无锡214002

[摘要]目的探讨Hunt综合征的早期诊断及预后情况。方法回顾性分析39例Hunt综合征患者的临床表现、辅助检查资料及治疗效果。结果治疗后随访1年，治愈23例,好转15例，无效1例。结论Hunt综合征的典型表现是耳痛、耳部疱疹及周围性面瘫。但临床医生应加强对不典型Hunt综合征的认识，给予早期诊断和治疗，提高疗效。

[关键词]Hunt综合征；带状疱疹；误诊；不典型

【中图分类号】R49【文献标识码】A【文章编号】1001-5213(2016)08-0025-02

Clinicalanalysisof39patientswithHuntsyndrome

SHENLili，ZHUGuochen，XIAODajiang

（DepartmentofOtorhinolaryngology,theWuxiNo.2PeoplesHospital,Wuxi,214002,China）

[Abstract]ObjectiveTostudytheclinicalfeatureofHuntsyndrome.MethodsTheclinicaldataof39patientswithHuntsyndromewasanalyzed．ResultsAftertreatment,thepatientswerefollowedupforoneyear.23caseswerecured.15casesshowedimprovementofthesymptoms.ConclusionThesetypicalsymptomsofHuntsyndromeareEarpain,herpesemerging，facialparalysis.Clinicaldoctorsshouldstrengthentheunderstandingofthesenon-typicalsymptoms,notethedifferentialdiagnosis,achievestheearlydiagnosisandtreatment,enhancethecurativeeffect.

[Keywords]Huntsyndrome；Herpeszoster；Misdiagnosis；Non-typicalsymptoms

Hunt综合征又称耳带状疱疹，是由水痘-带状疱疹病毒(Varicella-Zostervirus，VZV)感染引起的、以耳部簇集性疱疹、耳痛及周围性面瘫为主要特点的疾病[1]。近年来，其发病率有增高的趋势。如果患者具有典型的临床表现，则诊断不难。少数患者表现不典型，如疱疹延迟出现或不出现，则易致临床漏诊、误诊，给早期合理治疗及预后带来很大的影响。现结合我科近年来收治Hunt综合征39例患者的临床资料，对该病作简要分析，以期提高对该病的认识。

1资料与方法

1.1一般资料39例Hunt综合征患者均为2010年2月～2016年2月我院耳鼻喉科收治的患者。39例患者中，男25例，女14例，年龄14～88岁,平均年龄49.2岁。全部病例均为单侧病变、首次发病（右侧患病23例，左侧患病16例）。病程1天～15天，平均5.8天。诱因：上呼吸道感染9例，疲劳18例，无明显诱因12例。

1.2临床特征

所有患者病程中均有不同程度的耳痛，以耳深部刺痛感为主。39例患者中有37例出现疱疹，其中35例耳部疱疹多成簇分布于耳廓、外耳道口，以耳甲腔多见，在同侧外耳道深部、鼓膜、面部、颈部、口唇、口咽及喉咽部同时出现疱疹者9例；2例患者病程中仅出现咽部疱疹，表现为小丘疱疹、片状红斑，都为单侧性，而耳部未发现疱疹。另有2例患者病程中无疱疹出现。疱疹出现时间均在耳痛发生后，但与面瘫出现的先后顺序各有不同：在面瘫之前出现的有13例，与面瘫同时发生的有19例，在面瘫之后出现的有1例。39例患者中有35例出现不同程度的周围性面瘫，表现为患侧眼睑闭合不全、额纹消失、鼻唇沟消失或变浅、鼓腮漏气等。而4例患者则病程中未发现周围性面瘫。39例中，9例伴眩晕、恶心呕吐，13例伴耳鸣、听力下降，1例伴耳道流脓。治疗过程中29例患者临床表现典型，先后出现耳痛、耳部疱疹、同侧周围性面瘫；4例患者仅出现耳痛和周围性面瘫而未发现疱疹；4例患者仅出现耳痛和耳部疱疹而未发生周围性面瘫；2例患者出现耳痛、咽部疱疹和周围性面瘫。

1.3辅助检查

39例患者行纯音听阈及声导抗测听，其中9例表现为患侧感音神经性聋，在0．5、1、2、4kHz各频率听力损失20～75dB，4例表现为混合性聋。镫骨肌反射消失者14例。溢泪试验阳性者9例。味觉试验显示味觉减退者13例。39例患者行CT检查或MRI检查均排除内听道及桥脑小脑角占位性病变。

1.3治疗

所有患者均给予（1）抗病毒治疗：膦甲酸钠氯化钠注射液250ml静脉点滴，1次／d，共7d；（2）糖皮质激素：地塞米松10mg静脉点滴，1次／d，6d后剂量减半，共10天；（3）辅以抗生素预防感染。同时，伴有面瘫或耳聋耳鸣患者给予改善微循环及营养神经药物治疗（参芎葡萄糖注射液、鼠神经生长因子、维生素B1及甲钴胺等），并接受中医针灸治疗。耳部疱疹者给予局部皮肤涂抹阿昔洛韦软膏。面瘫患者涂抹金霉素眼膏保护角膜。

1.4疗效评判标准

根据House[2]提出的静止状态面部是否对称、眼裂能否闭合、面肌张力是否联动等，将面肌受损程度和功能恢复划分为6级，分别在出现面瘫时和治疗15d后对患者的面神经瘫痪进行临床评定。

2结果

耳部疱疹全部在治疗10d内完全消退，半个月内皮肤恢复正常。所有患者中有35例患者出现周围性面瘫，根据H-B分级，其中Ⅱ级5例、Ⅲ级12例、Ⅳ级16例、Ⅴ级2例。经治疗并随访1年后，痊愈19例，好转15例（分别由Ⅴ级、Ⅲ级、Ⅳ级转变为Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级），无效1例。该例无效患者首发症状为耳痛、耳漏，患病后曾于外院就诊，诊断为急性中耳炎行抗生素药物治疗8d，未使用激素及抗病毒药物，错过了早期治疗的时机。根据中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会标准，13例伴听力下降患者经治疗后复查纯音听阈，受损频率平均听力均提高25dB以上（其中8例完全恢复），有明显疗效。3例遗留轻度耳鸣，4例遗留间歇性耳神经痛。

3讨论

Hunt综合征系1907年由RamsayHunt首先报道，是带状疱疹的一种特殊类型，由VZV感染引起，VZV为亲神经性病毒，主要侵犯和潜伏在脊神经后根、神经节的神经细胞或脑神经的感觉神经节的神经细胞内［3］。潜伏期一般为7d～12d，当机体免疫力低下时，潜伏在神经节中的VZV再活化，沿神经轴突到达神经所支配的区域大量增殖，引起以面神经、听神经、三叉神经为主的多发性颅神经损害[4]。如不及时治疗会出现相应后遗症。镇痛、抗炎、防治继发感染，恢复面瘫及听功能，缩短疗程为其治疗原则[5]。但由于病毒侵犯神经在位置及时间上的先后，症状出现的顺序、部位等个体差异较大，而且早期临床表现不典型，往往贻误治疗，给预后带来不利影响[6]。

本组资料中有少数患者疱疹出现的位置异常，如疱疹出现于口腔粘膜、扁桃体、软腭等部位，而非局限于耳周，若不注意检查常易漏诊。因耳廓和外耳道的感觉神经除面神经分支外，还有第V、IX、X颅神经及第2、3颈神经分支，它们和面神经的分支有吻合，故疱疹有时可出现于这些神经的分布区，如口腔、咽峡、扁桃体、喉部及颈部等[1]。亦有患者耳周疱疹出现的时间延迟，先出现面瘫，后出现耳部疱疹，故对仅出现面瘫的患者应仔细检查，以尽早发现疱疹痕迹明确诊断。出现面瘫者应早期给予糖皮质激素类药物，糖皮质激素具有较强的抗炎抗水肿作用，可以阻止病毒对神经和神经纤维的毒性和破坏作用，从而缓解面神经水肿，促进面瘫恢复。一旦出现疱疹，应在72h内及时联合使用抗病毒药、糖皮质激素和物理止痛，可预防带状疱疹后神经痛及脑神经功能障碍[7]。VZV属于DNA病毒，膦甲酸钠可干扰病毒DNA聚合酶，抑制病毒的复制。糖皮质激素对减轻疱疹的发生、神经痛、保护听力及面瘫的早期恢复有好处，宜早期使用[8]。也有极少数患者首发症状表现为听力下降、耳鸣，易误诊为突发性耳聋。有报道认为，对原因不明的周围性面瘫,伴有感音神经性耳聋或眩晕，即使无耳部疱疹,也应考虑到Hunt综合征的可能[9]。

Hunt综合征诊断依据为耳周疱疹、周围性面瘫、前庭耳蜗及其他颅神经功能障碍，其中疱疹是最重要的依据[10]。临床医生多依赖耳部疱疹的特征而做出诊断。但本组资料中发现4例患者，除周围性面瘫、耳部剧烈疼痛等表现外，病程中并未出现疱疹，经抗病毒、糖皮质激素等综合药物治疗后预后良好。陈光学等[11]也曾报道过三例无疹性Hunt综合征。笔者认为，临床上出现周围性面瘫伴患侧耳部神经痛，特别是耳痛表现为刀割样、烧灼样痛感，且可能会沿着神经走向出现放射性疼痛，应考虑早期Hunt综合征，降低误诊率[9]。及早应用抗病毒药物，仅仅单纯激素的使用治疗有可能使病毒易于扩散，甚至进入脑、脊髓等部位，导致永久性面瘫，影响预后[12]。对急性中耳炎伴发面瘫，应仔细检查外耳道及鼓膜，或可发现疱疹痕迹而作出诊断。

听力减退、眩晕也是Hunt综合征较常见的症状。有文献报道耳蜗神经受损达62．9％，前庭神经受损达43．8％[13]。而面神经损伤部位的不同可导致患者出现不同的临床表现：如面神经损伤部位在膝状神经节以上可引起泌泪异常，损伤部位在镫骨肌支及以上可导致镫骨肌反射消失，损伤部位在鼓索神经或以上则可引起味觉减退的表现[14]。本组资料提示面神经损伤部位与预后的关系密切，即损伤部位较高的患者面瘫恢复所需时间越长，预后较差。同时，从本组资料中可以看出患者就诊时间越晚、未正规治疗、年老体弱者，其疗效越差。

综合本组资料，Hunt综合征患者早期应用抗疱疹病毒等药物治疗效果良好，提示其预后与早期的诊断、足量的抗病毒及激素治疗关系密切[15]。临床医生应加强对不典型Hunt综合征的认识，早期抗病毒处理和糖皮质激素联合应用有助于阻止病毒对神经节和神经纤维的进一步破坏，减轻疼痛，缓解面神经水肿，缩短病程，促进面瘫恢复，改善预后。但本组资料中仍有部分患者遗留不同程度的周围性面瘫，给患者的生理及心理都带来一定的伤害，故笔者认为对临床上不明原因的剧烈的耳深部神经痛，即使未出现疱疹或者周围性面瘫，也可酌情考虑早期使用抗病毒药物，可能在一定程度上减轻后期病情发展的严重程度。

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