一例儿童 MELAS综合征继发性癫痫合并急性上感的护理体会

一例儿童 MELAS综合征继发性癫痫合并急性上感的护理体会

贺译萱1 朱红梅2

湖州师范学院医学院 浙江湖州 313000

摘要：本文总结了1例儿童MELAS综合征患者继发性癫痫合并急性上呼吸道感染的护理体会,在抗癫痫治疗、发热、用药、心理等方面给予一系列针对性护理措施，通过积极有效的护理干预，患儿情况好转顺利出院。通过总结该病例的护理措施，评价护理效果，从而提高对该病的护理水平，使更多患儿能都得到较好的康复。

主题词：线粒体脑肌病 继发性癫痫 上呼吸道感染 护理

线粒体脑肌病（ME）是一组少见的线粒体结构和（或）功能异常所导致的多系统疾病，以脑和肌肉受累为主，属儿科罕见病^[1]。MELAS综合征即线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作等一组临床综合征为其常见类型之一，多为母系遗传。本文报告一例儿童MELAS综合征患者继发性癫痫合并急性上呼吸道感染的护理体会。

1 临床资料

患儿，女，10岁11个月，2019年07月11日13:58因“双下肢无力3小时，抽搐2小时”急诊入院。3小时前于家中无诱因出现双下肢无力，可自行站立，但走路不协调，伴视物模糊，2小时前入睡发生抽搐一次，表现为头部晃动，双眼上翻凝视，口角流涎，手脚抽搐，甚至不清，持续约1分钟后自行缓解。入院查体：T：37.2℃，P：139次/分，R：24次/分，BP132/87mmHg,神志模糊，精神萎靡，双侧瞳孔等大等圆，左3mm，右3mm，对光反射迟钝，口腔黏膜光整，咽稍充血，扁桃体稍肿大，颈稍抵抗，双肺呼吸音清。入院查血常规及血气分析示：白细胞计数（WBC）10.4×10⁹/L，中性粒细胞比例（NEUT%）84%，中性粒细胞绝对值（NEUT）8.8×109/L，C反应蛋白（CRP）11.2，钠（Na）133.0mmol/L，氯（CL）97.0mmol/L，氧分压（PO₂）72mmHg,氧饱和度（SO₂）91%，剩余碱（ABE）-4.3mmol/L酸碱度7.31,全血乳酸测定6.8mmol/L，提示急性上呼吸道感染、高乳酸血症、低钠血症。患儿2016年10月所进行的基因监测“线粒体脑肌病”诊断成立。患儿有线粒体脑肌病，入院前出现抽搐1次，故“继发性癫痫”诊断可成立。医嘱予咪达唑仑注射针静推止镇静痉挛治疗，甘露醇针静滴降颅压，头孢曲松钠抗感染治疗，5%碳酸氢钠静滴纠酸，补充含钠电解质液平衡水电解质，口服奥卡西平片、氯硝西泮片抗癫痫治疗，口服维生素B1片、维生素B2片、辅酶Q10软胶囊及精氨酸注射液补充能量。

入院当日19:35患儿自述头痛明显，呕吐2次，为胃内容物和胃液，医嘱予20%甘露醇及补液250ml静滴，患儿稍感舒适后入睡，20:00患儿入睡中，右手出现小抽动，能自行停止，医嘱予咪达唑仑微泵维持止痉治疗。

入院第2天早晨体温38.2℃，患儿诉头晕、咽痛，无明显头痛，无恶心呕吐，视物模糊较前好转，查体：咽充血，扁桃体肿大，双肺呼吸音清。医嘱予物理降温，继续予头孢曲松抗感染，甘露醇降颅压。复查血气分析示：钠（Na）133.0mmol/L，碳酸氢根(HCO₃^2-)20.4mmol/L,全血乳酸测定6.8mmol/L，医嘱继续予5%碳酸氢钠纠酸，补充含钠电解质液维持水电解质平衡，必要时给予预防惊厥对症治疗。

入院第3天，患儿热退，自述无头痛头晕，无恶心呕吐，咽痛较前好转，查体：咽稍微充血，扁桃体稍肿大，双肺呼吸音清。复查血气分析示：全血乳酸测定：4.0mmol/L。

2019年7月15号，患儿情况好转，经相关检查后，医嘱予出院。

2 护理

2.1癫痫的护理

患儿入院前于家中发生一次癫痫全面强直—阵挛发作，入院后多次发生肢体挛动性抽动。针对此类发作较为频繁的患儿，首先预见性地准备好吸痰管、开口器、气管插管用品及抢救药品，以备不时之需。专人护理可能发生癫痫的患儿。一旦出现发作前兆立即将患儿平卧，头偏向一侧，松解衣领和裤扣，并去除患儿身边的一切危险物品，如热水瓶、玻璃杯。拉起床栏，防止躁动时坠床，在栏杆处放置棉垫防止患儿受伤。予保持呼吸道通畅，给予低流量（2L/min）持续给氧并给予心电监护，必要时吸痰清理呼吸道，有舌后坠者将舌拉出防止窒息；在患儿上下臼齿之间放置牙垫，以防咬伤舌与颊部；抽搐发作时，切勿用力按压肢体，以免造成骨折、脱位等。建立静脉通路，遵医嘱给予镇静止痉药物，密切观察生命体征及神志、瞳孔的变化，观察有无呼吸、循环改变，记录发作持续时间及伴随症状。待发作停止、意识恢复尽早给予口服抗癫痫药^[2]。发作间歇期保持病室环境安静减少对患儿的刺激，以免诱发癫痫的发生。本例患儿在住院期间未发生癫痫全面强直—阵挛发作，当发生肌体抽动时得到了迅速有效的处理并未受到伤害。

2.2发热的护理

有研究者认为MELAS综合征患者出现发热的机制与感染、癫痫与颅内病变有关

^[3]。患儿于入院后第二天体温上升，考虑与以上因素有关。因此，更应加强发热的护理。首先去除可能引起发热的病因，遵医嘱予抗感染、降颅压及镇静止痉治疗。其次密切观察患儿体温变化，每4小时测量体温一次，并准确记录。若患儿有超高热及热性惊厥史每1-2小时测一次体温。对于体温＜38.5℃的患儿给予物理降温，从局部降温提高患儿皮肤散热性达到降温效果^[4]，临床上常用温水擦浴、冰袋的方式。对于体温≥38.5℃的患儿进性药物降温。30分钟后测量降温体温，并密切观察有无新的症状或体征的出现，防止惊厥与体温骤降的发生。指导患儿卧床休息，保持病室温湿度适宜，减少不必要的刺激。保持皮肤清洁干燥，及时更换被汗液浸湿的衣被。加强口腔护理，应用抗生素后尤其注意观察口腔黏膜有无真菌感染。本例患儿发热后得到积极有效的处理，一天后退热、上呼吸道感染症状好转，无其他继发感染的发生。

2.3药物护理

根据患儿病情给予奥卡西平片、氯硝西泮片口服抗癫痫治疗。用药前告知患儿家属药物名称、药物的作用与副作用、用药过程中的注意事项及遵医嘱规律用药的重要性。用药时要注意剂量的准确，因氯硝西泮片儿童剂量小需分药，而氯硝西泮片微溶于水，当用药剂量为1/4或1/2片时可采用分药器进行准确剂量分割以保证疗效，当需要使用的更小剂量的时候，可选择将药品片研磨后与适量淀粉充分混匀，精确称取所需剂量，并将剩余药粉与淀粉混合物分装，以便下次使用^[5]。用药后注意观察药物的疗效及有无乏力、恶心呕吐等不良反应的发生。有研究者认为奥卡西平有加重肌阵挛从而导致癫痫发作增加的可能^[6]。因此用药后还需观察有无快速短暂的不自主肌肉收缩。患儿服药期间定期检查血常规、肝肾功能。本例患儿规律服药期间未发生不良反应，监测血常规、肝肾功能无异常。

2.4视力下降的护理

癫痫发作时的严重缺氧和高乳酸血症是视力下降的病理基础^[7]。患儿入院前出现视力模糊。将患儿病床安排至靠窗一侧，并向患儿及家属详细介绍病室环境，带领患儿用手感受床栏、床头的位子，患儿卧床休息时将两侧床栏拉起，下床活动时需要家属全程陪同，做好安全护理。给予吸氧，改善缺氧。遵医嘱给予5%碳酸氢钠纠酸处理，给予B族维生素及辅酶Q10，观察视力变化。指导患儿适度用眼并严格督促落实。本病例患儿视力恢复正常。

2.5心理护理

临床治疗MELAS过程中常更多关注于患儿的继发性癫痫、高乳酸血症等，而忽视或较少关注患儿的心理健康。有研究表明^[8]，较多的MELAS患者发生不同程度的抑郁。而MELAS多发病在儿童、青少年期，病程长且反复，因此这类慢性病患儿的心理状态调整和人际沟通能力较健康儿童差^[9]。所以在治疗护理过程中要多关注患儿的心理。主动与患儿沟通，鼓励患儿说出自己的喜好和感受，医务人员耐心倾听患儿的诉说。介绍病室内其他患儿与其沟通，提高其交流能力。当疾病症状反复出现时给予患儿鼓励和安慰。鼓励家庭及社会支持，减轻患儿心理负担，使之有乐观地心态接受治疗。本例患者自发病以来一直休学在家，但一直表达对知识的渴望。医务人员指导患儿在身体耐受的情况下提供小儿书籍以便患儿知识的摄取。患儿住院期间未出现抑郁状态，积极配合治疗。

2.6 出院指导

嘱患者及家属按时服用药，不可自行更改剂量或停药。告知患者家属病情变化的征象，如出现癫痫发作、视力下降、眼睑下垂等现象，立即送医院就诊。教会患儿家属癫痫发作时的紧急处置。注意用眼卫生，适度用眼，避免长时间看书看电视等。指导家长合理饮食，注意患儿冷暖，少带患儿到人多的公共场所，避免受凉及感冒。指导家长关注患儿心理变化，与患儿多沟通。专人看护，防止出现锐器伤、烫伤等意外伤害。对患儿肢体提供被动运动，定期门诊随访。

3 小结

线粒体脑肌病病程长，进行性加重，当合并各种继发疾病和感染时，多脏器功能受损表现的更为严重，又因无特效治疗，加大护理的难度。本病例入院时护士对其进行全面的评估，制定一系列的护理计划，对癫痫、发热、视力及用药提供积极有效的措施，并对患儿进行心理干预，出院指导，运用整体护理促进患者好转。本文对儿童MELAS患儿继发性癫痫合并上呼吸道感染提供了参考。

参考文献

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[2]王德英.一例线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作患者的护理[J].天津护理,2015,23(2):170-171. DOI:10.3969/j.issn.1006-9143.2015.02.050.

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[9]李杨.慢性病患儿及父母应激源、应对方式以及教育干预效果评价[D].北京协和医学院;中国医学科学院;清华大学医学部;中国协和医科大学(北京协和医学院),2008. DOI:10.7666/d.Y1319920.

1 作者简介：贺译萱，女，汉族，本科在读，研究方向：护理学

2 通讯作者：朱红梅，女，汉族，硕士，讲师，研究方向：临床护理、护理心理，E-mail：9961725862@qq.com