你了解 弥漫性泛细支气管炎 (DPB) 吗 ？

你了解 弥漫性泛细支气管炎 (DPB) 吗 ？

唐涛 何涛 秦永胜

四川省 金堂县第二人民医院 四川成都 610404

弥漫性泛细支气管炎（DPB）是一种东亚人种特有的特异性疾病，是一种可治性疾病。多见于40-50岁的成年人，无性别差异。主要表现为慢性咳嗽、咳痰、活动后气促。肺部可闻及间断性啰音或粗糙的捻发音。常合并或既往有慢性鼻窦炎。常常为首先出现咳嗽咳痰，逐渐出现活动后气促。类似于慢性支气管炎向肺气肿演变的过程，但DPB常合并有下呼吸道感染，所以常有可出现咳大量脓性痰表现，有区别于慢性支气管炎，但常常合并铜绿假单胞菌感染而出现的大量脓性痰，又类似于支气管扩张的表现。且随着病情的发展在病理上及影像学上确实有支气管扩张的改变，但咯血少见。故在临床上要注意与慢性支气管炎、慢性阻塞性肺病、支气管扩张相鉴别。

弥漫性泛细支气管炎是以呼吸性细支气管为中性的细支气管及细支气管周围炎，因炎症累及呼吸性细支气管全层，故名泛细支气管炎。于1969年由日本学者首先报道，目前发病率以日本最高，我国和韩国有分布，欧美报道极少且多数为亚洲人种。它的发病原因及发病机制目前还不完全清楚。可能与遗传因素、气道慢性炎症、免疫系统功能异常、感染等因素相关。日本人与组织相容性抗原HLA-B_54，尤其是HLA-B₅₄₀₁高度相关。韩国人与组织相容性抗原HLA-A₁₁高度相关.中国人与组织相容性抗原HLA-B₅₄ 及HLA-A₁₁相关。目前一般认为DPB的易感基因在第6染色体短臂上的HLA-B位点与HLA-A位点之间，距离B位点300kb为中性的范围内。DPB患者有84.8%的患者合并有慢性鼻窦炎或家族内鼻窦炎支气管综合征。这些因素提示与遗传相关。大部分DPB患者支气管肺泡灌洗液内中性粒细胞、白介素8、白三烯B₄增高、血清冷凝集素增高、病理检查提示淋巴细胞及浆细胞在呼吸性细支气管区域浸润与聚集、部分患者支气管肺泡灌洗液中CD8淋巴细胞增高、部分患者与类风湿关节炎，T淋巴细胞白血病，非霍奇金淋巴瘤并存，这些因素都提示与慢性气道炎症和免疫异常相关。铜绿假单胞菌接种到动物气道可成功建立DPB动物模型提示DPB可能与感染相关，但铜绿假单胞菌也是支气管扩张患者常感染的细菌。故铜绿假单胞菌感染究竟是始动因素因素还是继发感染目前还有争议。

目前对于DPB的诊断标准使用的是1998修改后的日本标准。分为必要条件及参考条件。临床诊断分为临床确诊、临床拟诊、临床疑似诊断三种类型。必要条件为持续咳嗽咳痰、活动后呼吸困难.影像学确定的鼻窦炎或明确的既往病史.胸部X线可见弥漫性分布的两肺颗粒样结节状阴影或胸部CT见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。参考条件为肺部间断性湿罗音..第一秒用力呼气容积与用力肺活量的比值(FEV₁/FVC)＜70%以及动脉血氧分压(PaO₂)＜80mmHg.血清冷凝集实验效价＞1:64.临床诊断类型为.临床确诊:符合必要条件++见参考条件的2项以上。临床拟诊：符合必要条件++..临床疑似诊断：符合必要条件+.病理诊断是DPB的诊断金标准，也是日本标准。其标准为.病变为累及双肺的弥漫性慢性气道炎症..慢性炎症以细支气管及肺小叶中心部为主..呼吸性细支气管壁、肺泡壁及肺泡间质泡沫细胞聚集和淋巴细胞浸润。

目前的治疗方案为2000年的日本厚生省发布的指南。1987年日本人工藤翔二发现红霉素对DPB有显著疗效。目前红霉素、克拉霉素、罗红霉素等14元大环内酯类药物为DPB的基本治疗药物。15元的大环内酯类药物阿奇霉素可能有效。红霉素为一线治疗药物。如一线治疗药物无效或不能耐受或出现严重毒副作用，则选择克拉霉素或罗红霉素等二线药物治疗。在治疗1-3月是要以临床表现、肺功能、动脉血气分析、影像学检查来评估疗效，如有效可继续治疗至少6个月，如6个月仍有临床症状，则继续治疗2年以上，疗程越长越应注意药物相关毒副作用的监测与干预。3个月的治疗如无效则因考虑是否为DPB，应谨慎排除其他疾病。如DPB患者在治疗的过程出现发热、痰量增加或出现脓性痰，多为铜绿假单胞菌感染。需使用有抗铜绿假单胞菌感染的抗生素治疗并完善痰培养及药敏实验等检查。在整个疗程中常加用祛痰药、支气管扩张药。有低氧血症时需氧疗。DPB患者早期、规范性治疗，预后良好。如晚期发展为慢性铜绿假单胞菌感染及支气管扩张、肺心病、呼吸衰竭则预后差。我国临床医师目前对DPB的认识还不充分，漏诊、误诊病例较多，致使患者发展至晚期而严重影响患者的生活与预后。亟待提高临床医生的认识水平与诊断能力。