合并还是模拟:当Castleman病与结缔组织病共存时

(整期优先)网络出版时间:2020-08-10
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摘要目的探讨Castleman病与CTD共存时的关系,减少误诊误治。方法回顾性分析2001年1月至2017年5月北京协和医院收治的疑诊CTD最终诊断Castleman病患者的临床及实验室资料。结果① Castleman病合并或模拟CTD 11例,占同期Castleman病患者的5.7%(11/194),发病平均年龄(51±17)岁,男性6例,女性5例;②常见的临床表现依次为多发浅表淋巴结肿大(10/11)、发热(8/11)、浆膜腔积液(6/11)、关节肿痛(5/11)、脱发(2/11)、雷诺现象(1/11)、光过敏(1/11);③实验室检查表现为ESR增快(11/11)、低白蛋白血症(11/11)、hs-CRP升高(10/11)、IgG升高(7/11)、蛋白尿(5/11)、镜下血尿(5/11)、ANA阳性(5/11);④疑诊的CTD包括SLE 5例,IgG4相关性疾病2例,成人Still病2例;合并SS 2例;⑤ 11例均由活检病理明确诊断为多中心型Castleman病,浆细胞型10例,混合型1例。结论Castleman病可出现发热、多浆膜腔积液、关节肿痛、蛋白尿等合并或模拟CTD的表现,诊断和治疗需谨慎,必要时行淋巴结或肿物活检,减少误诊误治。