摘要目的对血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）患者的临床特征、诊断、治疗及转归进行分析总结，提高临床诊治水平。方法回顾性分析北京大学人民医院2004年1月至2018年10月收治的59例TTP患者的临床特征及实验室检查，包括血常规、血液生化、免疫学、溶血、血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）等检查。纳入标准为临床符合TTP诊断，具有三联征或五联征，部分患者检测ADAMTS13活性。依据预后存活与否分组，比较两组间差异。结果59例TTP患者中，男性21例，女性38例，平均年龄46.8岁，55例表现为三联征，46例表现为五联征；血小板、血红蛋白明显减低，外周血破碎红细胞升高，ADAMTS13值或活性明显降低，PLASMIC评分57例为6~7分；59例患者均使用糖皮质激素，41例行血浆置换（plasma exchange, PEX），28例存活；18例未行PEX，6例存活，两者差异有统计学意义（P<0.05）。6例采用利妥昔单抗治疗者，4例存活。结论PLASMIC评分可以较好地预测TTP患者的ADAMTS13活性；PEX能提高TTP患者存活率。
