儿童心肌致密化不全

(整期优先)网络出版时间:2020-08-10
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摘要心肌致密化不全(NVM)是一种少见的先天性遗传性心肌病,以心腔内异常粗大的肌小梁和小梁间深陷的隐窝为特征。其临床表现多样且无特异性,以心功能不全、心律失常、血栓形成为主要特征。超声心动图和心脏磁共振成像在NVM诊断中具有重要意义。治疗上主要是对症治疗,内科治疗无效者可行心脏移植。本病预后差异大,病死率高,但无症状者预后相对较好。