摘要目的评价初次手术术后残留及单纯手术后复发纤维肉瘤患儿的远期疗效及预后相关因素。方法回顾性研究，研究对象为2004年4月至2019年2月上海儿童医学中心收治的26例术后残留或复发纤维肉瘤患儿，接受上海儿童医学中心横纹肌肉瘤1999（SCMC-RS-99）方案及适时肿瘤根治性切除术，化疗前根据手术及影像学检查将疾病状态分为首诊术后残留组（简称残留组）、单纯手术后复发再治疗组（简称复发组），总结患儿临床特点及远期随访结果，采用Kaplan-Meier生存分析评估生存率，应用Log-Rank检验及COX比例风险模型对年龄（<3岁或3~18岁）、性别、肿瘤原发部位、术后分期、疾病状态、ETS变体6（ETV6）基因、化疗方案进行单因素及多因素预后分析。结果26例纤维肉瘤患儿中男13例，女13例；残留组17例，复发组9例。随访至2019年12月31日，随访时间73（10~188）个月，5年总体生存（OS）率为（86±7）%，5年无事件生存（EFS）率为（77±9）%。单因素分析显示，残留组5年EFS优于复发组，差异有统计学意义[（94±5）%比（63±16）%，χ2=5.106，P=0.024]；<3岁的患儿5年EFS明显高于3~18岁患儿，差异有统计学意义[（94±5）%比（62±17）%，χ2=6.507，P=0.011]。性别（χ2=0.445）、肿瘤原发部位（χ2=0.258）、术后分期（χ2=3.046）、ETV6基因（χ2=1.496）、化疗中是否含阿霉素药物（χ2=1.692）与EFS均无明显相关性（P均>0.05）。将年龄、术后分期、疾病状态纳入COX比例风险模型进行分析发现年龄>3岁（HR=8.95，95%CI 0.73~109.50，P=0.086）、单纯手术后复发再治疗（HR=10.60，95%CI 0.84~134.30，P=0.068）、Ⅲ~Ⅳ期（HR=16.50，95%CI 0.84~321.40，P=0.065）对EFS影响差异无统计学意义。结论首次术后残留或术后复发再治疗的纤维肉瘤患儿仍有较好的缓解率及长期生存，尤其小年龄非复发患儿具有明显的生存优势。
