摘要抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）主要以小血管壁的炎性反应和纤维素样坏死为病理表现，伴随血清ANCA阳性，累及全身多系统的自身免疫性疾病。主要临床表现包括：显微镜下多血管炎（MPA），肉芽肿性多血管炎（GPA），嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等。最常见累及器官包括呼吸道及肾脏，病情凶险，死亡率高。本文旨在综述AAV发病机制及治疗方法的最新研究进展。
中华肾脏病杂志
2020年05期
