摘要目的探讨连续性肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy，CRRT)在危重新生儿高氨血症救治中的疗效及安全性。方法回顾性分析2016年8月至2019年3月南京医科大学附属儿童医院新生儿重症监护病房收治的因先天性代谢缺陷病合并高氨血症并行CRRT的新生儿临床资料，分析患儿血氨浓度、治疗持续时间及临床转归情况。结果共纳入6例新生儿，其中早产儿2例，足月儿4例，出生胎龄(38.2±1.8)周，CRRT时体重(3 280±400)g。入院前均出现意识不清、抽搐等严重急性神经损害表现和严重高氨血症(>200 μmol/L)。患儿均在常规治疗基础上进行CRRT，采用连续性静脉-静脉血液透析。CRRT开始时日龄2～6 d，持续转流时间20～48 h。原发病为鸟氨酸甲基转移酶缺乏症2例，枫糖尿病、异戊酸血症、瓜氨酸血症、甲基丙二酸血症各1例。CRRT后6例患儿血氨浓度均显著下降，治疗过程中生命体征平稳，住院期间4例患儿存活，2例死亡。结论CRRT对于危重新生儿高氨血症有效、可行，可明显降低血氨浓度，提高生存率。
