摘要目的分析儿童继发性噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)的临床和实验室特点，探讨继发性HLH的治疗及预后。方法收集西安市儿童医院自2013年1月至2019年3月收治的70例继发性HLH患儿的临床资料进行分析。结果70例患儿中男性37例，女性33例；平均发病年龄(4.2±3.3)岁；以热程计算，平均确诊时间为(16.0±8.3)d；根据病因，分为感染相关HLH(infection-associated hemophagocytic syndrome，IAHS)44例，风湿免疫性疾病相关HLH(macrophage activation syndrome，MAS)26例。MAS确诊时间晚于IAHS(P<0.01)，脾脏肿大发生率低于IAHS(P<0.01)，中枢神经系统症状发生率高于IAHS(P<0.01)，IAHS的血液系统损害更为显著，两组好转率分别为65.9%及69.2%，无明显差异。结论儿童继发性HLH中，IAHS与MAS在临床表现、实验室检查及治疗预后方面大体相同，但IAHS发病年龄更小，病情进展更快，血液系统损害更严重，MAS神经系统损害更常见。
