阑尾杯状细胞腺癌伴右侧卵巢转移1例

阑尾杯状细胞腺癌伴右侧卵巢转移 1 例

钟媛丽 ， 刘鸿飞

浙江大学医学院附属第四医院病理科 ，浙江义乌， 322000

【摘要】目的：结合2019版WHO消化系统肿瘤分类对阑尾杯状细胞腺癌的研究，分析1例以右侧盆腔包块为首发症状的阑尾杯状细胞腺癌的临床特点，病理特征和免疫表型。方法：回顾性分析1例阑尾杯状细胞腺癌伴右侧卵巢转移的临床特点，组织学特征，免疫表型分析及复习相关文献进行讨论。结果：女性，年龄48岁，行右侧卵巢切除，术中冰冻结果（右侧附件）间质内见大量印戒样细胞浸润，低分化癌浸润或转移不能除外。与临床沟通建议检查胃肠道及阑尾。追加阑尾切除，术中冰冻结果（阑尾）见印戒样细胞浸润，杯状细胞腺癌可能，切缘阴性。术后常规病理显示典型的杯状细胞腺癌成分。免疫组化：CK7，CK20，SYN,CgA,CD56均阳。结论：阑尾的杯状细胞腺癌是一种少见肿瘤，大部分没有明确的肿块，术前检查难以发现阑尾病变。以盆腔包块为首发症状，冰冻中见大量印戒细胞时，要考虑到阑尾的杯状细胞腺癌可能，找到原发病灶，为临床进行正确的手术方式提供依据。

【关键词】阑尾杯状细胞腺癌；印戒样细胞；免疫表型

杯状细胞腺癌是2019版WHO消化系统肿瘤分类最新命名的，是双向分化的肿瘤，由杯状黏液细胞和数量不等的内分泌细胞及潘氏细胞组成，通常排列成管状，类似肠腺管。以前称为阑尾杯状细胞类癌，是1974年Subbuswamy等^（1）首先提出阑尾杯状细胞癌(GCC)，归为阑尾的神经内分泌肿瘤。本文收集1例阑尾杯状细胞腺癌，对其临床特点、组织病理形态、免疫表型进行回顾性分析，并结合相关文献对该肿瘤的诊断及鉴别诊断进行探讨。

1. 临床资料

收集2019.1-2020.1浙江大学附属第四医院病理科诊断的1例阑尾杯状细胞腺癌。患者女，48岁，1周前发现右下腹部包块，经阴道子宫双附件彩超：右附件区见一7.0*6.3*6.1cm囊实性包块，实性为主，卵巢来源肿瘤首先考虑。盆腔MR：右侧盆腔内囊实性占位，考虑性索-间质来源肿瘤，卵泡膜细胞瘤可能。于2020.1.6入住我院。行右侧附件切除。

2、结果

病理结果：右侧附件切除标本，术中送检病理科。大体检查：破碎灰白灰黄组织一堆，总体积14*9*2cm，切面灰黄略透明，内见破碎输卵管及伞端。术中冰冻结果（右侧附件）间质内见大量印戒样细胞浸润，低分化癌浸润或转移不能除外（图1）。与临床沟通建议检查胃肠道及阑尾。术前检查胃肠道未见肿瘤，即追加阑尾切除，大体检查：阑尾一条，长3.5cm，直径0.6-1.2cm，已剖开，内见胶冻样物，未见明显肿块。术中冰冻结果（阑尾）见印戒样细胞浸润，杯状细胞腺癌可能，切缘阴性。术后常规病理阑尾镜下：印戒样细胞呈小巢状，片状排列，浸润性生长，侵及浆膜，肿瘤细胞胞浆丰富嗜碱，将细胞核挤压至一侧，细胞核异型性小，核分裂少见，可见粘液湖。局灶可见典型杯状腺癌结构（图2），呈类似隐窝细胞的小管，粘膜面未见累及。卵巢常规病理类似阑尾，未见明显的阑尾杯状细胞腺癌成分。免疫组化结果：CK7+，CK20+，SYN+（图3），CgA（灶+），CD56（灶+）。术后常规病理：（阑尾）杯状细胞腺癌伴右侧卵巢转移。

3、讨论

杯状细胞腺癌是2019版WHO消化系统肿瘤分类最新命名的，由杯状黏液细胞、

图1卵巢冰冻中可见大量印戒样细胞 图2 阑尾局灶可见典型杯状细胞腺癌成分，粘膜面未累及 图3 SYN显示肿瘤细胞阳

数量不等的内分泌细胞及潘氏细胞组成，排列成小管状，类似肠腺管，是双向分化的肿瘤，归入阑尾腺癌的特殊亚型。以前称为阑尾杯状细胞类癌，是1974年Subbuswamy等^（1）首先提出阑尾杯状细胞癌(GCC)，归为阑尾的神经内分泌肿瘤。WHO( 2010) 消化系统肿瘤分类中，GCC 在阑尾腺癌和阑尾NET 中均被提及，并归入混合性腺神经内分泌癌。

杯状细胞腺癌好发于成人，年龄从18岁到89岁不等，男女发病率大致相当。发病症状多种，如急性阑尾炎，急慢性腹痛，腹部包块或偶然发现；女性患者晚期可出现卵巢转移，术前诊断原发性卵巢肿瘤。最常累及阑尾尖部，其次是基底部和体部，但因其常沿阑尾纵轴呈圆周状弥漫浸润生长，很少形成明显肿块^（2-3）。本例是以原发卵巢肿瘤入院的，阑尾未见明显肿块，与文献报道一致。

杯状细胞腺癌组织学上，由杯状细胞样细胞，数量不等的内分泌细胞及潘氏细胞组成，排列成小管状，类似肠腺管。诊断至少部分具有经典的低级别杯状细胞腺癌成分。杯状细胞腺癌按照管状和簇状生长（低级别区）的比例分为3级：>75%为1级，50%~75%为2级，<50%为3级。本例阑尾杯状细胞腺癌管状及簇状成分<50%，应为3级。免疫表型：CgA+,Syn+,但诊断该肿瘤可以不需要这些免疫组化。阑尾的杯状细胞腺癌需与以下病变鉴别：（1）阑尾原发的印戒细胞癌，罕见，细胞异型性大，破坏阑尾粘膜面，无典型杯状细胞腺癌成分，不表达神经内分泌标记。（2）混合型腺神经内分泌癌：两种肿瘤截然分开，且每种成分各占30%以上，既有典型神经内分泌形态，也有普通腺癌成分，同腺癌预后差。

GCC 的组织起源尚不明确，电镜检查杯状细胞内显示黏蛋白和神经内分泌型颗粒。根据镜下形态、免疫组化、特殊染色及电镜观察，肿瘤细胞可能起源于阑尾黏膜隐窝上皮底部的多潜能干细胞。有研究提出杯状细胞腺癌的发生与WNT信号通路、Notch细胞信号通路、染色质重组或胃印戒细胞癌相关的基因突变有关，而结直肠癌常见的基因突变（KRAS、APC和SMAD4）在杯状细胞腺癌罕见^（4）。杯状细胞腺癌治疗推荐右半结肠根治术。预后与肿瘤分期及肿瘤分级有关。

参考文献：

［1］Subbuswamy S G，Gibbs N M，Ross C F，et al．Goblet cell carcinoid of the appendix［J］．Cancer，1974，34(2):338－44．

［2］陈金平．阑尾杯状细胞类癌10例临床病理分析［J］．浙江实用医学，2011，16(6):412－413．

［3翟梅娟，付琼，仇玲玲．阑尾杯状细胞类癌5例临床病理分析［J］．临床肿瘤学杂志，2012，18(10)796－798．

4. Alsaad KO，Serra S，Chetty R．Combined goblet cell careinoidand mutinous cystadenoma of the vermiform appendixn]．WorldGastroenterol，2009，15(27)：343l一3433．